Endocrinologia - il somatostatinoma

Somatostatinoma

Somatostatinoma è un tumore delle cellule δ del pancreas endocrino che origina dall'ipersecrezione di somatostatina a livello del tratto gastrointestinale, principalmente nel duodeno. È un tumore molto raro, con un'incidenza di 1 nuovo caso ogni 40 milioni di abitanti all'anno. Può anche originare nell'ampolla di Vater.

Clinicamente, il somatostatinoma pancreatico è molto aggressivo. Alla diagnosi si apprezza la presenza di una massa voluminosa e metastasi. Si manifesta con sintomi come diabete mellito, steatorrea, colelitiasi, dispepsia, ipocloridria e inibizione della secrezione acida gastrica. La somatostatina inibisce la secrezione di insulina ed enzimi pancreatici, nonché la contrazione e lo svuotamento della colecisti.

Il somatostatinoma gastrointestinale in genere si associa alla neurofibromatosi di tipo 1 ed è caratterizzato da una modesta secrezione di somatostatina. È meno aggressivo rispetto al somatostatinoma pancreatico.

Nota: il testo è stato formattato utilizzando tag HTML.

sanguinamento provoca metastasi e si manifesta con dolore addominale, anemia e perdita di peso.

Il somatostatinoma si manifesta anche con livelli sierici elevati di somatostatina e tumore.

Indagini di laboratorio evidenziano la ricca vascolarizzazione della massa tumorale, mentre la TC Angiografia evidenzia la presenza di metastasi.

La terapia è chirurgica, con asportazione radicale della massa tumorale e dosaggio della somatostatina sierica subito dopo l'intervento ogni 2-3 mesi.

Il follow-up si basa sulla valutazione della ripresa della malattia e della presenza di metastasi per valutare la prognosi, che in genere è infausta.