Endocrinologia - il somatostatinoma

Somatostatinoma

Caratteristiche generali

Il somatostatinoma è un tumore delle cellule δ del pancreas endocrino che origina dall'ipersecrezione di somatostatina. Questo tumore molto raro ha un'incidenza di 1 nuovo caso ogni 40 milioni di abitanti all'anno. Di solito, si sviluppa a livello del tratto gastrointestinale, soprattutto nel duodeno e raramente nell'ampolla di Vater. Il somatostatinoma è molto aggressivo.

Manifestazioni cliniche

Dal punto di vista clinico, il somatostatinoma pancreatico è caratterizzato dalla presenza di una massa voluminosa e dalla presenza di metastasi al momento della diagnosi. Si manifesta con una triade di sintomi: diabete mellito, steatorrea e colelitiasi, perché la somatostatina inibisce la secrezione di insulina ed enzimi pancreatici e inibisce la contrazione e lo svuotamento della colecisti. Altri sintomi includono dispepsia e ipocloridria, dovuti all'inibizione della secrezione acido-gastrica.

Il somatostatinoma è spesso associato alla neurofibromatosi di tipo 1 e, nel caso del somatostatinoma gastrointestinale, è caratterizzato da una modesta secrezione di somatostatina ed è meno aggressivo. Questo tipo di tumore provoca ittero, pancreatite, sanguinamento, dolore addominale, anemia e perdita di peso.

Indagini di laboratorio

Le indagini di laboratorio evidenziano elevati livelli sierici di somatostatina. Il tumore viene evidenziato come riccamente vascolarizzato tramite TC e Angiografia.

Terapia

La terapia consiste nell'asportazione radicale della massa tumorale, effettuata chirurgicamente.

Follow-up

Il follow-up si basa sul dosaggio della somatostatina sierica subito dopo l'intervento e ogni 2-3 mesi per valutare la ripresa della malattia e la presenza di metastasi.

Prognosi

La prognosi in genere è infausta.