Ambliopia

PATOGENESI

Alterata esperienza visiva in età precoce che può essere causata da:

• Strabismo
• Anisometropia o difetti refrattivi elevati bilaterali (isoametropia)
• Deprivazione visiva

È importante premettere che nella specie umana lo sviluppo delle varie funzioni, tra cui la vista, viene raggiunta più tardivamente rispetto alle altre. In particolare, osserveremo uno sviluppo prenatale che è sottoposto solo a fattori genetici e una maturazione postnatale che invece risulta influenzata da fattori genetici e ambientali. Alla nascita la corteccia visiva è immatura, sia anatomicamente che funzionalmente, e nei primi mesi di vita è l'influenza dell'ambiente a determinare una maturazione strutturale geneticamente predeterminata. Lo sviluppo dipende, quindi, dall'esperienza visiva acquisita in un breve periodo plastico, anche detto periodo critico.

Questa avendo un ruolo strutturante nello sviluppo della visione. Il sistema visivo del bambino risulta estremamente suscettibile a stimoli anomali (deprivazione, strabismo o errori rifrattivi significativi). La deprivazione visiva impiega minor tempo nel determinare l'ambliopia rispetto alle altre due.

MECCANISMI NEUROFISIOLOGICI

All'ambliopia si correlano anche:

• Anomalie della corteccia visiva primaria
• Anomalie a livello del corpo genicolato laterale
• Abnorme ampiezza dei campi recettivi neuronali

Fenomeno dell'affollamento

Il si può capire osservando questa tabella ottometrica nella quale la visione è normale per le lettere più grandi, ma via via che le lettere diventano più piccole, vengono percepite solo quelle più laterali, perché l'affollamento tra le lettere diventa un fattore di confondimento tipico nell'occhio ambliope.

La profondità dell'ambliopia sarà poi quella

Che determinerà il limite di visione, ricordando che per definizione un occhio ambliope vede almeno 2/10 in meno rispetto all'occhio definito normale. È secondario alle anomalie di cui abbiamo parlato soprattutto all'abnorme ampiezza dei campi recettivi neuronali, ampiezza che tende a ridursi con la maturazione dell'apparato visivo.

AMBLIOPIA STRABICA È la forma più comune di ambliopia. Gli strabismi manifesti (definiti tropie, mentre gli strabismi latenti vengono chiamati forie), costanti, non alternanti (tipicamente le esodeviazioni) rappresentano la causa principale di ambliopia. Quello che avviene nello strabismo è l'alterazione della visione binoculare, a causa della perdita del parallelismo degli assi visivi. In realtà il rapporto causa-effetto tra lo strabismo e la perdita di visione binoculare è reciproco, poiché tra le cause dello strabismo concomitante c'è anche la perdita.

Classificazione dello strabismo

Stato fusionale:

• Foria: deviazione latente con controllo fusionale sempre presente, quindi questa deviazione può essere slatentizzata solo quando si interrompe la visione binoculare
• Foria/tropia (tropia intermittente): il controllo fusionale è presente solo per parte del tempo
• Tropia: deviazione manifesta con controllo fusionale assente

Variazione della deviazione con la direzione dello sguardo o dell'occhio fissante:

• Concomitante: il grado di deviazione non cambia con il variare della direzione di sguardo o dell'occhio fissante. È più frequente in età infantile.
• Inconcomitante: il grado della deviazione varia con il cambiamento della direzione di sguardo o dell'occhio fissante. È massima nel campo d'azione del muscolo (o dei muscoli) deficitari. Questo tipo di strabismo può essere distinto in paralitico o restrittivo.

Se è di tipo acquisito (nella gran parte

Dei casi), può indicare patologie orbitarie o neurologiche. Si parla di esoforia quando gli occhi convergono verso l'interno e gli assi visivi si incontrano prima del punto di fissazione. In condizione normale di visione gli occhi sono ben allineati, ma se lo stimolo fusionale viene interrotto (come avviene per esempio nel cover test, coprendo uno dei due occhi) compare l'esoforia. Chiaramente se si tratta di una esotropia la situazione rappresentata nella parte inferiore della diapositiva è costante anche in condizione di normale visione. L'exoforia invece si ha quando gli occhi divergono verso l'esterno e gli assi visivi si incontrano dopo il punto di fissazione. Anche in questo caso, trattandosi di una foria, in condizioni normali gli occhi sono allineati, ma se lo stimolo fusionale viene interrotto compare la deviazione verso l'esterno. Si parla di foria quando si ha l'allineamento degli occhi in condizioni di normale visione e si parla invece

Di extropia quando questo allineamento viene interrotto nel momento in cui si perde lo stimolo fusionale, cioè l'allineamento non c'è in condizioni di normale visione.

Disfunzioni sensoriali della visione binoculare

Esistono poi delle disfunzioni sensoriali della visione binoculare, e tra queste una delle più importanti è lo strabismo. Lo strabismo provoca, infatti, l'instaurarsi di diplopia e confusione, che vengono eliminate dal sistema visivo attraverso il processo di soppressione, un meccanismo attraverso il quale i centri superiori inibiscono le informazioni disturbanti provenienti dall'occhio deviato.

Questo stesso sistema è usato dal sistema visivo anche quando c'è un'anisometropia non corretta o in seguito ad un'aniseiconia. Con aniseiconia si intende la visione di due immagini con dimensioni diverse al di sopra di una proporzione, che rende queste immagini non più fondibili l'una con l'altra.

determinata con l'altra. Questo meccanismo è possibile solo nei bambini per via dell'immaturità sensoriale; in questo caso si passa da una visione binoculare imperfetta ad una visione monoculare, poiché gli stimoli visivi non possono essere fusi.

Una volta attuata la soppressione possiamo riconoscere:

• Uno scotoma anti-diploico: si inibisce l'impulso proveniente dalla porzione di retina in cui si forma l'immagine dell'oggetto fissato.
• Uno scotoma anti-confusionale: si inibisce l'impulso proveniente dalla regione foveale in cui si forma l'immagine di un oggetto diverso da quello fissato.
• In alcuni casi la soppressione risulta essere così profonda e radicata che i due scotomi possono unirsi dando origine ad un unico scotoma di dimensioni maggiori.

Se il meccanismo della soppressione si protrae nel tempo, impedirà lo sviluppo del sistema visivo, provocando un'anomalia sensoriale che prende il nome di

ambliopia.

Nell'età adulta il discorso cambia perché è possibile stabilire una correzione prismatica che consenta un miglioramento delle condizioni della persona. Se adattarsi ad una nuova correzione risulta troppo difficile il soggetto può anche imparare a convivere con gli effetti disturbanti di una visione binoculare; la confusione e la diplopia si verificano per tutti i punti retinici corrispondenti ma saranno più fastidiose nelle porzioni retiniche centrali che hanno ovviamente una più alta acuità visiva.

Dal momento che la soppressione è possibile solo in età infantile, il protrarsi nel tempo di questo meccanismo impedirà lo sviluppo del sistema visivo, provocando un'anomalia sensoriale che prende il nome di ambliopia.

AMBLIOPIA ANISOMETROPICA

È la seconda forma più frequente di ambliopia, e si sviluppa quando un errore rifrattivo diseguale tra i due occhi causa uno sfuocamento cronico.

dell'immagine nella retina di un occhio. È legata a:

Effetto diretto dello sfuocamento dell'immagine sullo sviluppo dell'acuità visiva nell'occhio - implicato

Competizione/inibizione tra i due occhi, simile a quella responsabile dell'ambliopia strabica

Gradi relativamente leggeri di anisometropia ipermetropica o astigmatica (1-2 diottrie) possono causare un'ambliopia lieve.

Un'anisometropia miopica lieve (meno di 3 diottrie) generalmente non causa ambliopia.

Una miopia elevata monolaterale è spesso responsabile di una perdita visiva ambliopica severa.

[Il motivo per cui un'anisometropia miopica lieve generalmente non causa ambliopia è facile da capire perché comunque c'è una distanza, ovviamente più ravvicinata, nell'occhio più miope in cui quell'occhio vede comunque a fuoco. Il discorso cambia quando una miopia elevata monolaterale perché quello è

un occhio che non viene proprio utilizzato].

Importante: se non vi è la presenza di un concomitante strabismo, dall'esterno, gli occhi di questi bambini appaiono normali sia ai genitori che al pediatra; quindi, la diagnosi e il trattamento vengono ritardati fino all'età scolare, quando gli insegnanti segnalano che c'è qualcosa che non va. In questo caso la prognosi per il recupero visivo diventa riservata.

AMBLIOPIA DA ELEVATI ERRORI RIFRATTIVI BILATERALI (ISOAMETROPIA)

L'ambliopia isoametropica è generalmente di lieve entità e deriva da difetti rifrattivi bilaterali elevati non corretti, approssimativamente uguali nei due occhi. Il meccanismo coinvolto è quello relativo alle immagini retiniche che risultano sfocate. Questo vale per ipermetropie bilaterali superiori alle 5 diottrie o per miopie bilaterali superiori alle 10 diottrie. In questi casi (relativamente pochi) c'è il rischio di un'ambliopia.

• astigmatismo non corretto bilaterale in età precoce.
• perdita della capacità di risoluzione limitata ai meridiani cronicamente più sfocati, si parla in tal caso di ambliopia meridionale.
• perché questo tipo di ambliopia si sviluppi di solito è necessario che ci sia un grado di ametropia cilindrica >2D]

• Cataratta congenita monolaterale o bilaterale
• Ptosi palpebrale