Concetti Chiave
- Le vasculiti sono malattie cutanee caratterizzate da infiammazione dei vasi, coinvolgendo sia vasi arteriosi che venosi e presentando manifestazioni cliniche varie come macule, papule e ulcere.
- La classificazione delle vasculiti si basa sul calibro del vaso coinvolto, con una particolare attenzione a quelle che interessano i piccoli vasi nel contesto dermatologico.
- Il pemfigoide delle membrane mucose colpisce aree delicate come il cavo orale e può causare gravi cicatrici oculari se non trattato in modo aggressivo.
- La diagnosi del pemfigoide prevede biopsie e test immunologici per rilevare depositi di immunoglobuline, con l'uso di ELISA per identificare autoanticorpi specifici.
- Il trattamento del pemfigoide si basa su corticosteroidi e farmaci risparmiatori come la doxiciclina, mentre il dupilumab è in fase di studio come possibile opzione terapeutica.
Le vasculiti sono delle malattie della pelle caratterizzate da infiammazione dei vasi.
Manifestazioni cliniche delle vasculiti
Possono avere la cute come unico organo bersaglio, può esservi un interessamento cutaneo primario associato ad un interessamento sistemico secondario, oppure possono essere sistemiche e avere una manifestazione cutanea (interessare cioè tutti i vasi dell’apparato cardiovascolare). Nelle vasculiti possono essere coinvolti sia i vasi arteriosi che quelli venosi. La loro manifestazione clinica può essere eterogenea con sviluppo di macule, papule, vescicole o bolle emorragiche, necrosi e infine ulcere. Per questa eterogeneità e polimorfismo anche in questo caso l’esame istologico presenta una grande rilevanza diagnostica.
Classificazione delle vasculiti
Le vasculiti vengono classificate sulla base del calibro del vaso coinvolto (questa è una classificazione storica delle vasculiti, ma rimane comunque valida). Quelle maggiormente osservate in ambito dermatologico interessano i piccoli vasi.
Con una frequenza intermedia troviamo il pemfigoide delle membrane mucose. Colpisce il cavo orale, la congiuntiva e gli organi genitali. A livello della congiuntiva quando le lesioni progrediscono possono dar luogo a delle cicatrici che sono particolarmente gravi perché le sinechie che si formano: i simblefaron che possono causare cecità. È un caso che va trattato in maniera molto aggressiva; la diagnosi è difficile perché è difficile ottenere tessuto su cui fare le indagini immunoistochimiche. In questi casi la sierologia spesso è negativa perché il titolo auto anticorpale è molto basso e questo complica ulteriormente la diagnosi.
Diagnosi del pemfigoide
La diagnosi è analoga al pemfigo: si effettua una biopsia a metà tra cute lesionale e cute sana. Con la cute lesionale si fa l'istologia mentre con la cute perilesionale si fa l'immunofluorescenza diretta che mostra dei depositi di immunoglobuline e complemento a livello della giunzione dermoepidermica, quindi il clivaggio è subepidermico. Anche in questo caso ELISA permette di valutare la presenza degli autoanticorpi nel siero: anti BP180, anti BP230 e anticollagene 7. La bolla viene quindi visualizzata ad occhio nudo, a livello istologico e poi con immunofluorescenza diretta.
Trattamento del pemfigoide
Qui il Rituximab funziona raramente e perciò non è un farmaco di prima scelta. La terapia si basa su corticosteroidi a dosaggi medi: 0,5 mg per kg in associazione a dei farmaci detti risparmiatori di corticosteroidi. Il più usato attualmente è la doxiciclina, un antibiotico del gruppo delle tetracicline che ha effetto antiinfiammatorio. Un farmaco interessante ancora in fase di studio per questo tipo di cure è il dupilumab. È un farmaco antirecettore dell’IL4 che risulta efficace anche nel caso del pemfigoide.
Domande da interrogazione
- Quali sono le manifestazioni cliniche delle vasculiti?
- Come vengono classificate le vasculiti?
- Qual è la difficoltà nella diagnosi del pemfigoide delle membrane mucose?
- Qual è il trattamento principale per il pemfigoide?
Le vasculiti possono manifestarsi con macule, papule, vescicole, bolle emorragiche, necrosi e ulcere, e possono interessare sia la cute che altri organi, con un'eterogeneità significativa nelle manifestazioni cliniche.
Le vasculiti sono classificate in base al calibro del vaso coinvolto, con particolare attenzione ai piccoli vasi, che sono i più frequentemente osservati in ambito dermatologico.
La diagnosi del pemfigoide è complessa poiché il tessuto per le indagini immunoistochimiche è difficile da ottenere e la sierologia può risultare negativa a causa di titoli autoanticorpali molto bassi.
Il trattamento del pemfigoide si basa su corticosteroidi a dosaggi medi, in associazione a farmaci risparmiatori di corticosteroidi come la doxiciclina, mentre il Rituximab è raramente efficace e il dupilumab è ancora in fase di studio.
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