Concetti Chiave
- La vera malattia celiaca refrattaria è rara e rappresenta solo una piccola percentuale dei pazienti celiaci adulti, con molte cause alternative per lesioni persistenti.
- Le enteropatie possono presentarsi con danni istologici visibili, variando da alterazioni minime a gravi atrofie dei villi intestinale.
- Condizioni come contaminazione batterica, infezione da H. Pylori e malattie autoimmuni possono causare un aumento dei linfociti intraepiteliali senza alterare la mucosa duodenale.
- Le enteropatie con atrofia dei villi sono associate a condizioni gravi come amiloidosi e malattie neoplastiche infiltrative.
- La gestione della dieta prevede l'assunzione controllata di glutine, con monitoraggio sierologico ogni 2-3 mesi e gastroscopia dopo sei mesi.
Malattia celiaca refrattaria
La vera malattia celiaca refrattaria rappresenta una minima quota di tutti i pazienti celiaci adulti in cui la dieta senza glutine determini una persistenza delle lesioni.
Nella maggior parte dei casi, invece, le cause non sono legate alla malattia celiaca (es: malattia di Whipple, Sprue collagenosica, enteropatia da farmaci, enterite eosinofila, mastocitosi, amiloidosi, sindrome dell’intestino irritabile, contaminazione batterica del tenue, colite microscopica, gastrite autoimmune, insufficienza pancreatica o biliare, ischemia mesenterica e linfangectasia intestinale). Quindi esistono tantissime cause che possono giustificare la persistenza di lesioni o di sintomi nell’adulto che segue la dieta priva di glutine e solo una minima percentuale di tutti questi casi ha la vera malattia celiaca refrattaria.
Enteropatia e danni istologici
Si tratta di una serie di condizioni che possono portare ad enteropatia, cioè un danno istologicamente (a volte anche endoscopicamente) visibile della mucosa intestinale (quindi è presente un’enteropatia di cui la causa più frequente è la malattia celiaca).
Con il termine enteropatia si intende un’alterazione istologica della mucosa che può essere minima (caratterizzata solamente da un aumento dei linfociti intraepiteliali il cui cut off è 25/100) oppure massima con atrofia dei villi.
Condizioni con linfociti aumentati
Esiste una serie di condizioni che causa un aumento dei linfociti intraepiteliali pur mantenendo un’architettura della mucosa duodenale sostanzialmente invariata come nella contaminazione batterica del tenue, nell’infezione da H. Pylori, nella dermatite erpetiforme, nella malattia celiaca latente potenziale, nell’ischemia, nell’enteropatia da farmaci e nelle malattie autoimmuni (ad esempio reumatologiche dove possiamo trovare un aumento dei linfociti intraepiteliali a livello della mucosa duodenale).
Enteropatie con atrofia dei villi
Sono presenti anche enteropatie in cui il danno della mucosa è avanzato e, quindi, è presente anche un’atrofia dei villi come si può verificare in alcune forme neoplastiche infiltrative come l’amiloidosi, nella common variable immunodeficiency, nella GVHD, nell’enteropatia autoimmune, nella malattia di Whipple e a seguito di terapia con Losartan.
In base alle lesioni istologiche, se minime o massime, si sviluppano differenti tipi di enteropatia.
Gestione della dieta e test
Ovviamente, in questo caso, il glutine va assunto in modeste quantità: 4 fette di pane, 2 pacchetti di cracker, 8 biscotti e un quadratino di pizza. Solitamente dopo un periodo di 3 mesi, a meno che si sviluppi diarrea o gonfiore addominale in un tempo minore, il paziente viene sottoposto nuovamente al test di sierologia e se è già divenuta positiva si può eseguire la gastroscopia. L’iter prevede che si esegua la sierologia ogni 2-3 mesi e a distanza di 6 mesi si ripeta la gastroscopia.
Domande da interrogazione
- Qual è la vera malattia celiaca refrattaria e come si differenzia dalle altre condizioni?
- Cosa si intende per enteropatia e quali sono le sue manifestazioni?
- Quali condizioni possono causare un aumento dei linfociti intraepiteliali?
- Come deve essere gestita la dieta per i pazienti con enteropatia?
La vera malattia celiaca refrattaria è una condizione rara in cui, nonostante una dieta senza glutine, persistono lesioni intestinali. Nella maggior parte dei casi, le cause di sintomi persistenti non sono legate alla malattia celiaca, ma a diverse altre condizioni (es. malattia di Whipple, enteropatia da farmaci) (testo).
L'enteropatia è un danno istologico della mucosa intestinale, visibile anche endoscopicamente. Può variare da alterazioni minime, come un aumento dei linfociti intraepiteliali, a forme più gravi con atrofia dei villi (testo).
Diverse condizioni, come la contaminazione batterica del tenue, l'infezione da H. Pylori e le malattie autoimmuni, possono causare un aumento dei linfociti intraepiteliali mantenendo l'architettura della mucosa sostanzialmente invariata (testo).
I pazienti devono assumere glutine in modeste quantità e, dopo un periodo di 3 mesi, devono sottoporsi a test di sierologia e, se necessario, a gastroscopia. La sierologia va eseguita ogni 2-3 mesi e la gastroscopia ogni 6 mesi (testo).
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