Concetti Chiave
- La sclerosi sistemica è una connettivite maggiore che include anche lupus eritematoso e sindrome di Sjögren, con anamnesi negativa per fumo e patologie familiari.
- La diagnosi differenziale tra Morbo di Behcet e Morbo di Chron si basa su caratteristiche delle ulcere: quelle del Behcet sono ovalari e singole, mentre quelle del Chron sono longitudinali e multiple.
- Dal punto di vista istopatologico, il Behcet presenta vasculite necrotizzante senza granulomi, mentre il Chron mostra granulomi tipici delle patologie autoinfiammatorie.
- Le complicazioni oculari nel Behcet richiedono trattamenti specifici: steroidi per uveiti anteriori e azatioprina o ciclosporina per quelle posteriori.
- I criteri diagnostici internazionali per il Morbo di Behcet includono ulcere orali ricorrenti e almeno due tra ulcere genitali, lesioni oculari, lesioni cutanee e test di pathergy positivo.
La sclerosi sistemica fa parte di un gruppo di patologie particolari chiamate usualmente connettiviti maggiori, del quale fanno parte anche altre malattie. Queste patologie che fanno parte sono tipo il lupus eritematoso sistemico e la sindrome di Sjögren. Nell’ anamnesi fisiologica non vi è nulla di rilevante, non è presente un’abitudine tabagica in corso o pregressa, cosa fondamentale perché il fumo è un amplificatore di tutti i processi flogistici del polmone e legati all’autoimmunità. Negativa anche l’anamnesi familiare; negativa anche l’anamnesi patologica remota, ad eccezione di una storia di ipertensione arteriosa giovanile in cura con doppia terapia farmacologica.
Diagnosi differenziale tra Bechet e Chron
Nel Bechet possono essere presenti delle ulcere in corrispondenza dell’ileo terminale, per questa ragione può entrare in diagnosi differenziale con il Morbo di Chron. Quest’ultimo è stato classificato tra le patologie autoinfiammatoria poiché sono state evidenziate delle mutazioni a carico.
A fine diagnostico è dirimente l’osservazione delle ulcere: quelle del Behcet sono di solito ovalari o circolari e sono tipicamente singole. Di contro quelle associate al Chron hanno orientamento longitudinale e sono multiple.
Ci sono anche delle differenze istopatologiche: nel Bechet si vede una vasculite necrotizzante con infiltrato linfocitario vasculitico, e sono assenti i granulomi tipici invece del Chron.
Le stenosi intestinali sono complicazioni tipiche del Chron. In caso di interessamento muco-cutaneo o oculare il farmaco da impiegare è la colchicina.
Trattamenti per le complicazioni oculari
Nel caso di uveiti anteriori è invece necessario somministrare steroide oculare, mentre nelle posteriori si somministra anche azatioprina e ciclosporina per prevenire il peggioramento della condizione. Ha una distribuzione generalizzata in tutto il mondo, sebbene la maggior parte dei casi sia riportata in Giappone, nel Medio Oriente e nella zona Mediterranea. Questa malattia si verifica per la maggior parte, quindi, nei territori dell’antica ‘via della seta’. In Turchia abbiamo la prevalenza maggiore 20-430 su 100 000 abitanti.
I criteri diagnostici internazionali comprendono la presenza di ulcere orali ricorrenti (3 volte in 1 anno) e 2 delle caratteristiche seguenti:
• Ulcere genitali recidivanti
• Lesioni oculari
• Lesioni cutanee
• Pathergy test positivo: pungere con un ago sterile una zona di cute integra (generalmente avambraccio) facendo penetrare l’ago per circa 5mm; il test viene considerato positivo se compaiono, nella zona di puntura, papule eritematose. La lettura viene eseguita a 48 ore di distanza
In caso di interessamento muco-cutaneo o oculare il farmaco da impiegare è la colchicina.
Nel caso di uveiti anteriori è invece necessario somministrare steroide oculare, mentre nelle posteriori si somministra anche azatioprina e ciclosporina per prevenire il peggioramento della condizione.
Domande da interrogazione
- Quali sono le patologie incluse nel gruppo delle connettiviti maggiori?
- Qual è la differenza principale tra le ulcere del Bechet e quelle del Morbo di Chron?
- Quali sono i criteri diagnostici internazionali per la malattia di Bechet?
- Quali trattamenti sono raccomandati per le complicazioni oculari nella malattia di Bechet?
La sclerosi sistemica fa parte delle connettiviti maggiori, insieme a malattie come il lupus eritematoso sistemico e la sindrome di Sjögren.
Le ulcere del Bechet sono generalmente ovalari o circolari e singole, mentre quelle del Chron sono multiple e hanno un orientamento longitudinale.
I criteri includono la presenza di ulcere orali ricorrenti (almeno 3 volte in un anno) e 2 delle seguenti caratteristiche: ulcere genitali recidivanti, lesioni oculari, lesioni cutanee e un test di pathergy positivo.
Per le uveiti anteriori si somministrano steroidi oculari, mentre per le uveiti posteriori si utilizzano anche azatioprina e ciclosporina per prevenire il peggioramento della condizione.
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