Concetti Chiave
- Il pemfigo volgare è caratterizzato da bolle flaccide che si formano principalmente nelle mucose orali, causando erosioni dolorose.
- Le lesioni da pemfigo non si autolimitano e, se non trattate, possono progredire e aggravarsi nel tempo.
- La diagnosi precoce è fondamentale per prevenire complicazioni gravi legate alla perdita di fluidi e nutrienti.
- Le erosioni possono essere estese e persistenti, con rischi di infezione nelle aree danneggiate.
- Per identificare le varie forme rare di pemfigo, è necessario utilizzare tecniche specifiche di immunofluorescenza e immunoblot.
Il pemfigo volgare è profondo (deep blister), mentre quello superficiale è, appunto, superficiale.
Ci sono delle sottospecie che sono molto rare (non richieste all’esame) come il pemfigo erpetiforme o il pemfigo paraneoplastico, che è una patologia estremamente rara. Il pemfigo normale o il pemfigoide non sono malattie paraneoplastiche ma essendo malattie dell'anziano può capitare che ci sia un tumore concomitante. Si tratta però di una casualità.
Caratteristiche del pemfigo volgare
Il pemfigo volgare è legato ad anticorpi anti-DSG1 e anti-DSG3 e spesso ha esordio con lesioni bollose a livello delle mucose orali. Le bolle, che sono flaccide, possono facilmente andare incontro a rottura a causa del sottile strato di epidermide che le riveste. Una volta rotte, le bolle lasciano delle erosioni essudanti, quindi delle zone con parte dello strato epiteliale perso, che vengono poi sostituite da formazioni crostose. Spesso le erosioni sono localizzate ai lati delle guance, sulle gengive e sono lesioni dolorose che comportano bruciore e causano difficoltà nell’alimentarsi. Queste entrano in diagnosi differenziale con le più comuni afte, tuttavia, a differenza di queste, il pemfigo è una malattia che non si autolimita e che non guarisce autonomamente, ma che, anzi, se non trattata progredisce e si
aggrava. Altra particolarità delle lesioni da pemfigo nel cavo orale è che di solito queste sono associate ad un’importante alitosi.
Diagnosi e trattamento
Le lesioni esordiscono in un primo momento nel cavo orale e poi si manifestano sulla cute con vari gradi di gravità e intensità, la malattia si evolve così nel giro di alcune settimane. Se le lesioni da pemfigo compaiono sulle labbra è necessario distinguerle dalle manifestazioni delle reazioni da farmaci come la Sindrome di Steven-Johnson (SJS) e la Toxic Epidermal Necrolysis (TEN).
Le numerose erosioni essudanti da cui fuoriesce liquido sieroso si fanno molto estese e persistono a lungo tanto che ci può essere un danno sistemico legato alla perdita di fluidi, nutrienti e proteine oltre che alle eventuali infezioni nelle regioni danneggiate, anche nei casi di pazienti giovani adulti che possono presentare questo tipo di pemfigo. Ad ogni modo questa progressione fino a stadi gravi è un’evenienza che attualmente non si osserva più poiché oggi la diagnosi è precoce e seguita da un efficace trattamento. Se si vogliono trovare gli altri autoanticorpi delle forme più rare di pemfigo si deve fare l'immunofluorescenza diretta su substrati diversi come la vescica di ratto o l'esofago di scimmia con tecniche di immunoblot (Western blot).
Domande da interrogazione
- Quali sono le caratteristiche principali del pemfigo volgare?
- Come si differenzia il pemfigo da altre condizioni orali?
- Qual è l'importanza della diagnosi precoce nel pemfigo?
- Quali tecniche sono utilizzate per identificare le forme rare di pemfigo?
Il pemfigo volgare è caratterizzato da anticorpi anti-DSG1 e anti-DSG3, con lesioni bollose flaccide che si manifestano inizialmente a livello delle mucose orali, causando erosioni dolorose e difficoltà nell’alimentarsi. A differenza delle afte, non si autolimita e progredisce se non trattato.
Le lesioni da pemfigo, che iniziano nel cavo orale, devono essere distinte da reazioni da farmaci come la Sindrome di Steven-Johnson e la Toxic Epidermal Necrolysis, specialmente quando compaiono sulle labbra. Il pemfigo non guarisce autonomamente e può portare a complicazioni sistemiche.
La diagnosi precoce del pemfigo è fondamentale poiché consente di avviare un trattamento efficace, prevenendo la progressione della malattia verso stadi gravi, che oggi non si osservano più grazie ai miglioramenti nella gestione clinica.
Per identificare le forme rare di pemfigo, si utilizza l'immunofluorescenza diretta su substrati come la vescica di ratto o l'esofago di scimmia, insieme a tecniche di immunoblot (Western blot) per rilevare altri autoanticorpi.
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