Concetti Chiave
- Il pemfigo superficiale si caratterizza per la formazione di bolle con un pavimento subcorneo, rispetto al pavimento sovrabasale del pemfigo volgare.
- Esistono due forme di pemfigo superficiale: limitata (pemfigo seborroico) e estesa (pemfigo foliaceo), quest'ultima molto rara.
- La diagnosi viene effettuata tramite biopsia punch per analizzare la cute lesionale e sana, con l'ausilio dell'immunofluorescenza diretta.
- Il trattamento per la fase acuta include il Rituximab, un anticorpo monoclonale, somministrato insieme a corticosteroidi per garantire una remissione prolungata.
- Se non trattato, il pemfigo può portare a complicanze gravi, ma l'accesso ai servizi sanitari riduce significativamente il rischio di situazioni mortali.
Il pemfigo superficiale è, come dice il nome, superficiale; ad essere più superficiale è la bolla che si forma e che, rispetto al pemfigo volgare in cui il pavimento è sovrabasale, ha invece un pavimento subcorneo.
Si distinguono due forme:
- forma limitata: pemfigo seborroico, lesioni localizzate soprattutto a livello dell’area seborroica toracica-sternale,
- forma estesa: pemfigo foliaceo che è molto raro.
Diagnosi del pemfigo
La diagnosi di pemfigo è istopatologica mediante una biopsia punch, attraverso cui si prelevano cute lesionale e cute sana. La cute lesionale serve per fare diagnosi di pemfigo e vedere dove si trova il clivaggio intraepidermico (che è profondo nel pemfigo volgare e superficiale nel pemfigo superficiale). La parte di cute sana è utilizzata per fare l'immunofluorescenza diretta. Attraverso questa si prendono fettine di tessuto congelato, si mettono in incubazione con anticorpi anti-IgA e anti-IgG e contro la frazione C3 del complemento coniugate con la fluorocolina. Se nella cute ci sono depositi di immunoglobuline IgG, IgA o C3 si vede una fluorescenza alla periferia dei cheratinociti.
Oggi si usa anche Elisa per dosare gli anticorpi anti-DSG1 e anti-DSG3. Questa tecnica è molto sensibile e molto specifica. Però a livello internazionale la diagnosi di pemfigo si basa ancora sulla immunofluorescenza diretta.
Trattamento del pemfigo
La cura per la fase acuta è il Rituximab: un anticorpo monoclonale anti CD20, un antigene di superficie dei linfociti B. Il rituximab si lega ai linfociti B e ne induce una progressiva apoptosi. I linfociti B non producono gli anticorpi, che vengono invece prodotti dalle plasmacellule. Per questo motivo quando si somministra una terapia con Rituximab, prima che siano esaurite le plasmacellule produttrici degli anticorpi passano alcuni mesi. Infatti, oltre al Rituximab si somministra una terapia con corticosteroidi per 3-4-6 mesi, tempo necessario affinché si esauriscano i linfociti B che danno origine alle plasmacellule che producono gli anticorpi anti-DSG1 e anti-DSG3. Le cure di questo genere danno una remissione che dura anche anni.
Somministrazione e remissione
Il Rituximab si somministra tramite un’infusione endovenosa ogni 15 giorni per un totale di due infusioni. I pazienti che nel frattempo assumono corticosteroidi vanno in remissione per tempi lunghi: dai 6 mesi ai 2 anni. In passato venivano usate alte dosi di corticosteroidi all'inizio e poi farmaci di mantenimento come i classici farmaci immunosoppressori: azatioprina, methotrexate, ciclofosfamide. Se non curato il pemfigo porta ad un quadro clinico sempre peggiore con complicanze che possono portare alla morte, anche se, con l’accesso ai servizi sanitari di base, queste situazioni non si verificano quasi mai.
Domande da interrogazione
- Quali sono le principali forme di pemfigo superficiale?
- Come viene diagnosticato il pemfigo?
- Qual è il trattamento principale per il pemfigo in fase acuta?
- Qual è la durata della remissione dopo il trattamento con Rituximab?
Il pemfigo superficiale si distingue in due forme: la forma limitata, nota come pemfigo seborroico, con lesioni localizzate nell'area seborroica toracica-sternale, e la forma estesa, chiamata pemfigo foliaceo, che è molto rara.
La diagnosi di pemfigo è istopatologica e avviene tramite biopsia punch, che preleva sia cute lesionale che sana. La cute lesionale serve per identificare il clivaggio intraepidermico, mentre la cute sana è utilizzata per l'immunofluorescenza diretta, che evidenzia depositi di immunoglobuline.
Il trattamento principale per la fase acuta del pemfigo è il Rituximab, un anticorpo monoclonale anti CD20, che induce apoptosi nei linfociti B. Viene somministrato insieme a corticosteroidi per garantire una remissione duratura.
I pazienti trattati con Rituximab e corticosteroidi possono andare in remissione per periodi che variano dai 6 mesi ai 2 anni, con effetti duraturi grazie alla progressiva eliminazione dei linfociti B responsabili della produzione di anticorpi.
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