Concetti Chiave
- Le lesioni fungoidi sono spesso confuse con infezioni fungine, ma devono il loro nome all'aspetto estroso e palpabile che sviluppano nel tempo.
- La fase tumorale della mucosi fungoide presenta lesioni esofitiche nodulari o verrucose, che possono svilupparsi su cute sana o su lesioni precedenti.
- La classificazione tumorale si basa sul Sistema TNM, con stadi che variano dall'interessamento cutaneo limitato (T1) a eritrodermia estesa (T4).
- La diagnosi della mucosi fungoide si fonda su analisi istologiche che rivelano linfociti atipici e microascessi di Pautrier, spesso complicate da altre patologie cutanee.
- La prognosi della mucosi fungoide è infausta, con un alto rischio di infezioni opportunistiche e complicazioni legate alla progressione della malattia.
Confusione tra lesioni fungoidi e micotiche
Spesso questo termine viene confuso con una lesione di origine micotica (infezione fungina) che non c’entra niente, deve il suo nome all’aspetto fungoide delle lesioni, che si estroflettono in modo imponente. Dopo anni queste chiazze tendono ad infiltrarsi (diventano palpabili) con maggior spessore e maggiore desquamazione superficiale e possible presenza di bordi elevati violacei. Fase secondaria.
Evoluzione e classificazione delle lesioni
Infine si arriva allo stadio tumorale (fase terziaria) con la comparsa di lesioni esofitiche che possono essere delle lesioni nodulari di superficie liscia o lesioni verrucose con la superficie mammellonata, e possono insorgere sia in corrispondenza delle precedenti lesioni eritematose, piane, infiltrate oppure su cute indenne.
La classificazione dello stadio tumorale si basa sul classico Sistema TNM, dove il parametro T rappresenta l’estensione.
• T1: interessamento inferiore del 10% della superficie cutanea (chiazze)
• T2: interessamento maggiore del 10%
• T3: fase tumorale
• T4: eritrodermia (paziente rosso con più del 90% della superficie cutanea coinvolta)
Diagnosi e caratteristiche istologiche
Ci sono altre patologie che possono evolvere in eritrodermia: eczemi, dermatite atopica, psoriasi… Il cardine della diagnosi della mucosi fungoide è la diagnosi istologica:
presenza di linfociti atipici con nuclei enormi cerebriformi che si dispongono a formare un infiltrato a banda sub ipodermico e tendono ad andare incontro a risalita epidermica (questo processo viene chiamato epidermotropismo ).
All’interno dell’epidermide, molti di questi linfociti si possono raggruppare formando microascessi di Pautrier.
La mucosi fungoide può trasformarsi in un linfoma a grande cellule T che può essere CD30+ o CD30- (peggiore prognosi ). L’infiltrato della micosi è rappresentato da linfociti Th che presentano il marcatore CD30 (si lega ad un fattori di necrosi tissutale ), quindi la perdita di questo recettore porta alla perdita di capacità di mandare in apoptosi il linfocita.
Prognosi e complicazioni della mucosi fungoide
La diagnosi avviene tramite clinica e biopsia e può essere avvalorata da immunoistochimica (definisce il fenotipo del tumore) e dalla valutazione dell’arrangiamento clonale del recettore clonotipico T (CTR).
Per la diagnosi la biopsia è essenziale, anche per poter fare una stadiazione (raro, ma può coinvolgere altri organi).
Istologia: la diagnosi istologica è molto complicata, dal momento che non sempre presenta aspetto istologico simile a quello del linfoma (epidermotropismo). Ha una prognosi infausta, spesso i pazienti muoiono per infezioni opportunistiche, come nei linfomi nodali (non Hodgking). Causa prurito molto intenso.
Domande da interrogazione
- Qual è la differenza tra lesioni fungoidi e lesioni micotiche?
- Come si classifica lo stadio tumorale della mucosi fungoide?
- Qual è l'importanza della diagnosi istologica nella mucosi fungoide?
Le lesioni fungoidi non sono di origine micotica, ma devono il loro nome all'aspetto fungoide e si caratterizzano per un'evoluzione che porta a infiltrazioni e desquamazione, mentre le lesioni micotiche sono infezioni fungine vere e proprie.
La classificazione si basa sul Sistema TNM, dove T1 indica un interessamento inferiore al 10% della superficie cutanea, T2 un interessamento maggiore, T3 rappresenta la fase tumorale e T4 indica eritrodermia con oltre il 90% della superficie coinvolta.
La diagnosi istologica è fondamentale per identificare la mucosi fungoide, poiché si basa sulla presenza di linfociti atipici e sul fenomeno dell'epidermotropismo, e permette anche di valutare la prognosi e la possibile evoluzione in linfoma.
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