Concetti Chiave
- La macroglobulina è una glicoproteina prodotta dal fegato che agisce come inibitore di proteasi e aumenta in condizioni patologiche e durante la gravidanza.
- L'aptoglobina sequestra l'emoglobina libera per prevenire danni ossidativi e renali, e la sua diminuzione è un indicatore di anemia emolitica.
- La ceruloplasmina è il principale trasportatore del rame, la cui riduzione è associata al morbo di Wilson, con conseguente accumulo di rame negli organi.
- La transferrina trasporta il ferro nel corpo e la sua saturazione è un indicatore clinico importante, con valori critici che possono segnalare carenze o sovrasaturazioni.
- È fondamentale distinguere tra transferrina e ferritina, poiché la ferritina non è visibile nei tracciati elettroforetici e ha una concentrazione significativamente inferiore.
Funzioni della macroglobulina
La macroglobulina è una glicoproteina prodotta dal fegato che funge da inibitore di proteasi aspecifica. Aumenta nel terzo trimestre di gravidanza, ma anche in condizioni patologiche come nell’infezione acuta, nelle epatopatie e nel diabete. È la principale responsabile dell’aumento della banda di alpha-2 nei tracciati elettroforetici.
Ruolo dell'aptoglobina
L’aptoglobina proteina che sequestra l’Hb libera, la quale potrebbe portare a danni ossidativi e a carico del rene. L’emoglobina viene liberata a causa dell’emolisi, il caso più frequente è l’emolisi meccanica che avviene per esempio nello sport (in cui le attività traumatiche portano alla rottura eritrocitaria che comporta la liberazione di Hb). La diminuzione dell’aptoglobina è associata ad anemia emolitica, ed è un esame urgente. Similmente alla macroglobulina e alla ceruloplasmina è una proteina della fase acuta.
Importanza della ceruloplasmina
La ceruloplasmina è una glicoproteina prodotta principalmente dal fegato, che rappresenta il principale trasportatore endogeno del rame. Una diminuzione dei suoi livelli si assiste nel morbo di Wilson, che porta alla deposizione di rame in vari organi.
La proteina legante la vitamina D è prodotta del fegato. La transferrina, la cui concentrazione è circa di 0,5g/dL (2-4g/L), è la proteina vettrice del ferro. I laboratori non eseguono più da molto tempo la “total iron-binding capacity”, ma piuttosto si misura la transferrinemia che è un indicatore di TIBC (Total Iron-Binding Capacity). È importante ricordare che insieme alla transferrinemia bisogna sempre richiedere anche la sideremia, che esprime la saturazione della transferrinemia attraverso algoritmi clinici:
• 30-60% è la saturazione fisiologica della transferrina
•
• > 60% siamo in presenza di una sovrasaturazione che porta all’emocromatosi
Quando si supera il 90% di saturazione, infatti, il medico di laboratorio inserisce un commento nel referto in cui si consiglia l’approfondimento diagnostico per quadro compatibile con emocromatosi. Si può anche ricevere la richiesta di valutazione della transferrinemia/sideremia di un paziente che assume il ferro come integratore (per questa ragione è molto importante l’anamnesi). Data la sua rilevante concentrazione, se la banda beta-1 cambia la principale responsabile è la transferrina. È, inoltre, importante non confondere la transferrina con la ferritina, che è invece presente in micro grammi e non è visualizzatile nel tracciato elettroforetico principale.
Domande da interrogazione
- Qual è la funzione principale della macroglobulina e in quali condizioni aumenta?
- Qual è il ruolo dell'aptoglobina e perché è importante monitorarne i livelli?
- Come si interpreta la transferrinemia e quali sono i valori di saturazione della transferrina?
La macroglobulina è una glicoproteina prodotta dal fegato che funge da inibitore di proteasi aspecifica. I suoi livelli aumentano nel terzo trimestre di gravidanza e in condizioni patologiche come infezioni acute, epatopatie e diabete.
L'aptoglobina sequestra l'emoglobina libera per prevenire danni ossidativi, specialmente in caso di emolisi. La sua diminuzione è associata ad anemia emolitica, rendendo il suo monitoraggio un esame urgente.
La transferrinemia è un indicatore della capacità di legare il ferro. La saturazione fisiologica della transferrina è tra il 30-60%, mentre valori <30% indicano carenza e >60% sovrasaturazione, che può portare a emocromatosi.
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