Concetti Chiave
- Il lupus è una malattia eterogenea con tre forme principali: cronica, subacuta e sistemica, ognuna con manifestazioni cliniche distintive.
- Le manifestazioni cutanee includono l'eritema a farfalla, rash generalizzato e lesioni bollose nel lupus cutaneo acuto.
- Le lesioni cutanee aspecifiche comprendono teleangectasie, vasculiti, ulcere e fenomeni trombotici, spesso associate a immunocomplessi.
- La patogenesi coinvolge l'attivazione delle cellule dendritiche e dei linfociti T, con conseguente necrosi dell'epidermide.
- Il trattamento prevede l'uso di immunosoppressori come la ciclosporina e immunoglobuline endovena, con possibili complicanze significative.
Forme principali del lupus
Malattia molto eterogenea, con un ampio spettro di manifestazioni cliniche, se ne distinguono 3 forme principali:
• -Forma Cronica (CLE = Cutaneous Lupus Erythematosus): prevalente interessamento cutaneo in assenza di coinvolgimento sistemico; distinguamo:
- lupus eritematoso discoide (forma dei dischi)
- profondo (lesione panniculitica sottucutanea),
- Childblain (geloni like a mani e pedi anche in assenza di freddo)
• Forma subacuta
• -Forma Sistemica (SLE = Systemic Lupus Erythematosus): molto importante il coinvolgimento sistemico e, di solito, meno presente il coinvolgimento cutaneo;
Anche il covid può creare lesioni geloni like. Normalmente il gelone è dato dal freddo, ma queste manifestazioni erano presenti a marzo aprile quindi senza molto freddo.
Manifestazioni cutanee del lupus
Manifestazioni cutanee specifiche:
-Acute Cutaneous Lupus Erythematosus (ACLE):
-Butterfly rash: eritema a farfalla del volto a farfalla nelle guance
-Rash generalizzato
-Lesioni bollose
-Subacute Cutaneous Lupus Erythematosus (SCLE):
-Lesioni anulari: di forma rotondeggiante
-Manifestazioni papulosquamose (psoriasiformi)
-Chronic Cutaneous Lupus Erythematosus (CCLE):
-Eritema
-Ipercheratosi: lo strato corneo si ispessisce, portando alla desquamazione
-Atrofia dell’epidermide
Abbiamo (toxic epidermal necrolusis) un grosso edema con distacco dell’epidermide dal derma (si vede grosso distacco bianco).
Patogenesi e trattamento
Patogenesi: tossidermia. È necessario l’ingestione del farmaco entra in circolo e va attivare le cellule
dendritiche che attivano i linfociti T quelli entrano nel tessute attraverso meccanismi Fas/FasL, perforina/granzyme determinando una massina necrosi dell’epidermide.
Vengono attivati prevalentemente CD8 e NK che distruggono le cellule della pelle.
Utilizziamo ciclosporina (immunosoppressore T che dovrebbero attivarsi) e immunoglobuline endovena. Possono esserci complicanze: sepsi, polmonite, insufficienza epatica e renale.
Manifestazioni cutanee aspecifiche
Le manifestazioni cutanee aspecifiche sono:
-Teleangectasie: soprattutto periungueali, presenti in ogni connettivite
-Vasculiti dei piccoli vasi
-Ulcere
-Necrosi
-Fenomeni trombotici (legati alla presenza di immunocomplessi o anticorpi anti-fosfolipidi) 70
-Geloni
-Alopecia
-Orticaria
-Calcinosi
-Pustolosi, ossia aEritema a farfalla interessa dorso del naso parte sotto e sopraorbitale con risparmio in genere delle palpebre (la dermatomiosite le coinvolge) può coinvolgere anche cavo orale, e cute periungueale.
Dal pinto di vista istologico l’esame è aspecifico, senza pattern patognomonico se non dermatite da interfaccia: c’è una aggressione linfocito mediata verso i cheratinociti dello strato basale.
Domande da interrogazione
- Quali sono le forme principali del lupus e le loro caratteristiche?
- Quali sono le manifestazioni cutanee specifiche del lupus?
- Qual è la patogenesi del lupus e quali trattamenti vengono utilizzati?
Il lupus si presenta in tre forme principali: la Forma Cronica (CLE), che include il lupus eritematoso discoide e altre varianti cutanee; la Forma subacuta; e la Forma Sistemica (SLE), caratterizzata da un significativo coinvolgimento sistemico e minore interessamento cutaneo.
Le manifestazioni cutanee specifiche includono l'Acute Cutaneous Lupus Erythematosus (ACLE) con eritema a farfalla e lesioni bollose, il Subacute Cutaneous Lupus Erythematosus (SCLE) con lesioni anulari, e il Chronic Cutaneous Lupus Erythematosus (CCLE) che presenta eritema e ipercheratosi.
La patogenesi del lupus è legata alla tossidermia, dove i farmaci attivano le cellule dendritiche e i linfociti T, causando necrosi dell'epidermide. I trattamenti includono ciclosporina e immunoglobuline endovena, con possibili complicanze come sepsi e insufficienza epatica.
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