Concetti Chiave
- I linfonodi nel Lupus possono mascherare molte patologie, rendendo necessaria la diagnosi differenziale con condizioni come artrite reumatoide e HIV.
- La malattia di Castleman multicentrica, difficile da diagnosticare, è legata a un eccesso di produzione di IL-6, trattabile con farmaci specifici ma non con cortisone.
- David Fajgenbaum ha contribuito significativamente alla comprensione della malattia di Castleman, evidenziando l'importanza della diagnosi differenziale e dell'esclusione di altre malattie.
- La sindrome infiammatoria multisistemica nei bambini (MIS-C) presenta sintomi simili alla sindrome di Kawasaki, ma coinvolge citochine diverse.
- Esistono criteri istopatologici per diagnosticare la forma multicentrica della malattia di Castleman, inclusi parametri come iperplasia follicolare e vascolarizzazione aumentata.
Linfonodi e diagnosi differenziale
Per quanto riguarda i linfonodi nel Lupus, si può affermare che sono dei grandi mimicker, quando si nota la vasculite nel linfonodo bisogna pensare alla diagnosi differenziale con artrite reumatoide, sifilide, HIV e Castelman.
La malattia di Castleman è una patologia scoperta molto tempo fa come aspetto istologico particolare nel linfonodo. In realtà, la forma multicentrica è molto difficile da diagnosticare, ha un corredo sintomatologico che si va a sovrapporre a moltissime patologie. Nella forma multicentrica, una delle cause è un eccesso di produzione di IL-6, contro cui esistono farmaci (utili anche contro il Covid), quindi ha potenzialmente un trattamento quasi specifico, che permette di curare i sintomi, anche se non si guarisce. Viceversa, non risponde al cortisone.
Contributi di David Fajgenbaum
I più grandi progressi sono stati fatti da David Fajgenbaum, medico statunitense che l’ha avuta anche se con una diagnosi molto lunga. Nelle forme multicentriche va a coinvolgere numerosi organi, potendo portare quindi anche a decesso, per l’esuberante rilascio di citochine che vanno a causare danno diffuso. Per avere la diagnosi, bisogna aver considerato ed escluso tutta una serie di malattie infettive ed autoimmunitarie, ma anche malignità.
Sindrome infiammatoria multisistemica e Covid-19
Lo stesso corredo sintomatologico è presentato dalla sindrome infiammatoria multisistemica in quei rari casi di infezione sintomatica da Covid-19 dei bambini (MIS-C, Multisystem Inflammatory Syndrome in Children). Probabilmente ci sono citochine diverse coinvolte rispetto alla Kawasaki, ma il corredo è lo stesso. Infatti, durante la pandemia, specialmente nel bergamasco, si era verificato un aumento dell’incidenza della sindrome di Kawasaki: studiando più approfonditamente questi casi, si era visto che le due sindromi non erano sovrapponibili, ma simili. Alcuni linfonodi studiati post Covid non presentano una iperplasia follicolare, ma uno scarto della selezione: si trovano dei plasmablasti che presentano gli anticorpi positivi contro il Covid ma non sono stati selezionati passando per il centro germinativo.
Criteri istopatologici e correlazioni virali
Son stati condivisi dei criteri a cui vengono assegnati dei punteggi (a cui ha contribuito Fajgenbaum stesso) per cercare di definire la versione multicentrica anche a livello istopatologico. Essi sono: la regressione dei centri germinativi, un’iperplasia follicolare, un aumento della vascolarizzazione tra i follicoli, una prominenza delle cellule follicolari dendritiche, plasmacitosi. Esiste anche una forma HIV e HHV8 correlata, in cui la produzione di IL-6 è virale.
Domande da interrogazione
- Quali sono le principali patologie da considerare nella diagnosi differenziale dei linfonodi nel Lupus?
- Chi è David Fajgenbaum e quale contributo ha dato alla comprensione della malattia di Castleman?
- Qual è la relazione tra la sindrome infiammatoria multisistemica nei bambini e il Covid-19?
Nel caso di linfonodi affetti da vasculite nel Lupus, è fondamentale considerare la diagnosi differenziale con artrite reumatoide, sifilide, HIV e la malattia di Castleman, che presenta un corredo sintomatologico sovrapponibile a molte altre patologie.
David Fajgenbaum è un medico statunitense che ha vissuto personalmente la malattia di Castleman. Ha contribuito a identificare i progressi nella diagnosi e nel trattamento della forma multicentrica, che coinvolge numerosi organi e può portare a gravi conseguenze a causa dell'eccessivo rilascio di citochine.
La sindrome infiammatoria multisistemica in bambini (MIS-C) presenta un corredo sintomatologico simile a quello della sindrome di Kawasaki, ma con differenze nelle citochine coinvolte. Durante la pandemia, si è osservato un aumento dell'incidenza della sindrome di Kawasaki, ma studi hanno dimostrato che le due sindromi, pur simili, non sono sovrapponibili.
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