Concetti Chiave
- Il linfoma B a piccoli linfociti è una forma indolente e non aggressiva, tipica degli anziani, spesso diagnosticata attraverso la linfocitosi e la citofluorimetria.
- La diagnosi prevede l'analisi della biopsia osteomidollare e la valutazione della sostituzione del tessuto linfonodale, con decisioni terapeutiche basate su stadiazione clinica.
- Le alterazioni molecolari, come la mutazione p53, possono rendere il linfoma più aggressivo e incidere negativamente sulla prognosi del paziente.
- Un caso clinico esemplificativo dimostra l'importanza del follow-up in stadi iniziali della malattia, senza necessità di trattamento immediato.
- Un SUV elevato in una TAC/PET può indicare un metabolismo anomalo, suggerendo un'evoluzione del linfoma a una forma più aggressiva.
Il linfoma B a piccoli linfociti (o leucemia linfoide cronica) è simile a cellule derivate dal linfoblasto, spesso si presenta in forma leucemica (CLL). Tipica dell’anziano, si presenta con linfocitosi, che l’ematologo tipizza con citofluorimetria su sangue periferico. È indolente, non aggressiva. Gli anatomopatologi vedono la biopsia osteomidollare, dove è localizzata (se è presente nel sangue è presente anche nel midollo), però in alcune fasi della sua evoluzione può presentarsi come linfoma, avere anche i linfonodi localizzati in malattia. È un linfoma B, anche se ha una particolare co-espressione dei marcatori T che è CD5 e CD23.
Caratteristiche e diagnosi del linfoma
Esiste una morfologia tipica: sembrano solo piccoli linfociti normali, solo che sono tanti e quando vanno nel linfonodo ne sostituiscono il tessuto con un tappeto monomorfo. Si interviene o quando i globuli bianchi sono troppi (leucocitosi marcata) o quando hanno dei sintomi che sono correlabili alla patologia anche se non dati dalla patologia stessa.
Caso clinico e stadiazione
Un altro caso clinico: signore con diagnosi di LLC nel 2015 in uno stadio iniziale e solo localizzata a livello periferico, viene seguito solo con follow up (non ha bisogno di particolare trattamento). Esistono delle tabelle per fare stadiazione che vengono consultate dagli ematologi per decidere se intervenire o no, che si basano ad esempio sulla presenza di linfoadenopatia, splenoepatomegalia o anomalie date dalla sostituzione midollare, come anemia e trombocitopenia.
Evoluzione e analisi avanzate
Non tutte le LLC sono uguali: dove son presenti anche alterazioni molecolari il quadro è solitamente più aggressivo (per esempio, la p53 è una mutazione con prognosi decisamente negativa). Nel 2018 vengono eseguite ulteriori analisi, a causa dell’incremento di adenopatie laterocervicali: viene fatta la FISH, trovando la delezione 13q, alle analisi del sangue risultano 130.000 bianchi.
Viene eseguita una biopsia osteomidollare con marcatore CD20 (per linfociti B), e nell’immagine si vede il confronto tra midollo normale (dove sono sparsi) ed il midollo malato (presenza significativa). Sono cellule molto piccole, presentano anche positività a CD5, CD23 (il corredo immunoistochimico è coerente con la localizzazione della sua LCC). A seguito di ulteriore aumento delle linfoadenopatie viene eseguita una TAC/PET in cui risulta un SUV di 21 (il SUV mostra quante volte capta di più o di meno l’area interessata rispetto a quanto capterebbe un’area di uguale massa). Un metabolismo così alto per una LCC non è coerente: è un linfoma a piccoli linfociti, dovrebbe essere indolente. Si sospetta, quindi, una evoluzione in qualcosa di alto grado. La PET documenta delle stadiazioni sottomandibolari altamente captanti, viene quindi asportato un linfonodo, portato in anatomia patologica a fresco.
Domande da interrogazione
- Quali sono le caratteristiche principali del linfoma B a piccoli linfociti?
- Come viene effettuata la diagnosi del linfoma B a piccoli linfociti?
- Qual è l'importanza delle alterazioni molecolari nella prognosi della LLC?
- Cosa indica un alto SUV nella TAC/PET per un paziente con LLC?
Il linfoma B a piccoli linfociti, noto anche come leucemia linfoide cronica (LLC), è tipico dell'anziano e si presenta con linfocitosi. È indolente e può manifestarsi in forma leucemica, con una morfologia caratteristica di piccoli linfociti che sostituiscono il tessuto linfonodale (come descritto nel testo).
La diagnosi si basa sulla citofluorimetria su sangue periferico e sulla biopsia osteomidollare. Gli ematologi utilizzano tabelle di stadiazione che considerano la presenza di linfoadenopatia, splenoepatomegalia e anomalie midollari, come anemia e trombocitopenia (come indicato nel testo).
Le alterazioni molecolari, come la mutazione della p53, sono associate a un quadro più aggressivo della LLC. L'analisi FISH può rivelare delezioni come la 13q, che influenzano negativamente la prognosi (come evidenziato nel testo).
Un alto SUV (Standardized Uptake Value) di 21 in una TAC/PET è anomalo per una LLC, che dovrebbe essere indolente. Questo suggerisce una possibile evoluzione verso un linfoma ad alto grado, come documentato nel caso clinico (secondo il testo).
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