Immunologia - malattie autoimmuni

Malattie autoimmuni

Malattie Autoimmuni produzione di auto-Ab da parte delle cellule BLe sono caratterizzate dallaautoreattive diretti contro i tessuti dell’ospite contro gli Ag self o auto-Ag intervento+(CD5), cioè, edi cellule T effettrici autoreattive reazioni immunitarie dirette contro gli Ag selfresponsabili di .

Classificazione delle malattie autoimmuni

La prevede una distinzione trasistemiche organo-specifichee. colpire vari membri della stessa famigliamalattie autoimmuni sistemicheLe possono, comeLES AR sclerodermia sindrome di Sjögren primaria polimiosite vasculitiil, , , , , .manifestano nello stessomalattie autoimmuni localizzate, organo-specificheLe spesso sidiabete di tipo 1 malattia di Graves tiroidite di Hashimoto malattia diindividuo, tra cui abbiamo il, , ,Addison autoimmune vitiligine miastenia gravis sclerosi multipla morbo di Crohn sindrome di, , , , ,Goodpasture anemia emolitica autoimmune organo-specifica associata al LESe che può essere o .

Ag self o Auto-Ag

Gli responsabili di queste malattie sono distinti in:

• Ag di membrana recettori espressi sulla superficie cellulare‒, come i, responsabili sia diautoimmunità organo-specifica sistemicache.
• Ag citoplasmatici liberati in circolo in seguito a citolisi Ag nucleari microsomici‒, come, ,mitocondriali autoimmunità sistemica, responsabili prevalentemente di (LES: Ab contro Agubiquitari, come la cromatina e le proteine dello spliceosoma).
• Ag citoplasmatici espressi sulla superficie cellulare cellule endocrine tiroidee,‒, specie sullepancreatiche, surrenali …, responsabili prevalentemente di autoimmunità organo-specifica(malattia di Graves: Ab contro il recettore del TSH; tiroidite di Hashimoto: Ab contro la TPO;diabete 1: Ab anti-insulina).

prelevando auto-Ab cellule T autoreattive siero di un pz affettoE’ stato dimostrato che e/o dalda una malattia autoimmune inoculandole in un animale indurre nell’animalee è possibileuna malattia caratterizzata dagli stessi sintomi dell’uomo inoculando gli Ab diretti, ad es.contro il recettore dell’acetil-colina responsabili della miastenia gravis.

mamma affetta da unagravidanza condizione fisiologicaInvece, la rappresenta una in cui lamalattia autoimmune trasferire attraverso la placenta gli auto-Ab di classe IgG al fetopuò,nascita presenterà gli stessi sintomi della mamma senza subire danni permanentiche alla maquadro clinico si risolve con la scomparsa degli Ab materniperché il.

Malattie autoimmuni trasmesse da madre a feto

Tra le malattie autoimmuni che frequentemente sono trasmesse da madre a feto abbiamo lamiastenia gravis malattia di Graves porpora, (risolvibile con plasmaferesi neonatale),trombocitopenica pemfigo volgare lupus neonatale arresto cardiaco congenito auto-Ab anti-, , e/o daRo anti-La rash cutaneo fotosensibile bradicardiae con comparsa di e/o.

risposte autoimmuni risposte immunitarie contro i microrganismiLe, allo stesso modo delle,coinvolgono tutte le componenti dell’immunità specifica cellule dendritiche cellule T, cioè le, ecellule B fase di riconoscimento dell’Ag fase effettricesia nella che nella.

LES cellule T cooperano con le cellule B stimolando la produzione di AbAd es. nel le ecausano un danno tissutale diretto cellule B fungono da cellule presentanti l’Ag, mentre le.

Malattie autoimmuni

Inoltre, le tendono a per diversi motivi:

• Cronicizzareauto-Ag sono presenti in eccesso ubiquitari difficili gli e sono (cromatina nel LES) per cui sonoda eliminare.
• auto-Ab mediano una reazione infiammatoria ulteriore rilascio di auto-Ag dai l’gli che favoriscetessuti danneggiati riattivazione di linfociti B autoreattivi espansione della rispostacon edautoimmune.

tessuti danneggiati rilasciano Ag self riconosciuti e legati dai recettori BCRIn pratica, i che sonodei linfociti B circolanti attivati da linfociti T specifici per il peptide selfche, a loro volta, sono edifferenziano in plasmacellule secernenti grandi quantità di Ab specifici per l’Ag selfsi chemediano una risposta infiammatoria amplifica il danno tissutaleche.

diffusione dell’Ag oLa cronicizzazione della malattia autoimmune può essere dovuta anche alladell’epitopo, l’tessuti infiammati autoimmunità nei confronti di un singolo epitopoper cui, nei linfociti T helper autoreattivi specificipuò portare ad un’autoimmunità ampia e diffusa, infatti iproduzione di auto-Ab dotati di diversa specificità contro epitopipossono favorire la, cioèdiversi della stessa proteina contro altre proteine espresse dallo stesso tessutoo.

capacità delle cellule B di endocitare gli auto-Ag emergere unaTutto ciò si deve alla facendoserie di epitopi precedentemente nascosti epitopi criptici, detti.

Meccanismi effettori

danni tissutali nelle malattie autoimmuniMeccanismi EffettoriI responsabili dei sono dovuti a:

• reazioni di ipersensibilità di tipo II mediate da auto-Ab diretti contro gli Ag di superficie, cioèrecettori di membrana attivati o inibitiche possono essere, e sono le malattie autoimmuni piùauto-Ab diretti contro la matrice extracellularefrequenti, mentre quelle da sono più rare.

malattie da auto-Ab abbiamo l’ anemia emolitica autoimmune porpora tromboticaTra le,trombocitopenica sindrome di Goodpasture pemfigo volgare miastenia gravis, , , ,granulomatosi di Wegner reumatismo articolare acuto o febbre reumatica diabete mellito di, ,tipo 1 morbo di Graves tiroidite di Hashimoto, ,.

• reazioni di ipersensibilità di tipo III mediate da IC non vengono rimossi dal sistema reticolo- chevasculitiendoteliale crioglobulinemia essenziale mista ARfavorendo la comparsa di, come la, eLES.
• reazioni di ipersensibilità di tipo IV mediate da linfociti T autoreattivi malattie responsabili diautoimmuni organo-specifiche diabete di tipo 1 sclerosi multipla encefalomielite, come il, ,autoimmune sperimentale morbo di Graves tiroidite di Hashimoto morbo di Crohn, , ,.

danno tissutale si deve all’ associazione tra vari meccanismi effettoriSpesso il, cioè è mediatodanno diretto indiretto ARcome nel caso dell’auto-Ab cellule T autoreattivedagli e dalle, con o, ,diabete di tipo 1 sclerosi multiplae:

• Danno diretto azione dei linfociti T citotossici linfociti T 1 attivano iil o dei cheHinfiammazione danno tissutalemacrofagi responsabili di e.
• Danno i