Concetti Chiave
- Intervenire immediatamente in caso di sospetta crisi surrenalica è cruciale, poiché la rapidità dei sintomi può essere fatale.
- Il trattamento iniziale prevede la somministrazione di idrocortisone, adeguata idratazione e un monitoraggio costante dei livelli ormonali.
- Farmaci induttori e inibitori del Cyp3a4 influenzano i livelli di cortisolo, necessitando aggiustamenti nelle dosi di corticosteroidi.
- La correzione dell'iposodiemia deve avvenire lentamente con una soluzione ipertonica, per evitare gravi complicazioni neurologiche.
- La conferma della crisi surrenalica richiede analisi laboratoriali specifiche e un attento monitoraggio dello stato clinico del paziente.
Indice
Intervento immediato in caso
Se si presenta il dubbio bisogna intervenire immediatamente, senza aspettare la diagnosi di certezza, perché la rapidità con cui si sviluppano i sintomi può essere fatale.
Viene eseguito inizialmente un prelievo per il dosaggio laboratoristico di cortisolo, Acth, aldosterone e renina, seguito dal trattamento immediato (effettuato prima di avere i risultati dal laboratorio, che serviranno quindi solo successivamente come conferma):
- Idrocortisone 100 mg ev in bolo
- Adeguata idratazione (es: 1L di fisiologica per la prima ora, poi infusione continua), soprattutto per la forma primaria poichè sono tendenzialmente disidratati, in particolare se in associazione a gastroenterite, vomito, diarrea, ecc
- 200 mg di idrocortisone nelle 24h successive (infusione continua o boli da 50 mg/ 6h)
Interferenze farmacologiche nel trattamento
Ci sono diversi farmaci che possono interferire con il trattamento steroideo, in particolare:
- Potenti induttori del Cyp3a4 (es: antiepilettici, antitubercolari, barbiturici, antiretrovirali), che possono favorire la clearance metabolica del cortisolo, ridurne l’emivita terminale e i livelli circolanti, aumentandone le fluttuazioni. Ne consegue che saranno necessarie dosi maggiori di quest’ultimo.
- Potenti inibitori del Cyp3a4 (es: liquirizia, succo di pompelmo, alcuni antimicotici, eritromicina, claritromicina, ritonavir), i quali possono inibire il metabolismo del cortisolo, aumentandone i livelli ematici. Saranno necessarie dosi minori di corticosteroidi nel trattamento.
Correzione dell'iposodiemia
In questo momento il fattore più importante da correggere è l’iposodiemia, responsabile di tutti sintomi del pz. In prima battuta si somministra quindi una soluzione ipertonica al 3% in modo da correggerla lentamente, senza modificarla più di 0,5 mmol/L all’ora in quanto potrebbe conseguirne una mielinolisi pontina.
Come si conferma la crisi surrenalica?
Dopo 12h il sodio sale a 112 mmol/L, quindi la correzione è stata adeguata, con lieve miglioramento anche dello stato di coscienza. Si prosegue con dosaggio di cortisolo e Acth, somministrando poi Flebocortid 100 mg ev in quanto il sospetto di crisi surrenalica è molto forte (considerando grave ipotensione, iponatriemia, potassio al rialzo).
In questi casi è infatti inutile aspettare troppo, meglio procedere con prelievo e trattare subito. Si conferma la crisi surrenalica, con Acth inappropriatamente normale che depone nuovamente per una forma secondaria di insufficienza. In presenza di ipotiroidismo e iposurrenalismo secondari si esegue una Rmn ipofisaria, che mostra un quadro di sella vuota con conseguente panipopituitarismo. Si esegue anche dosaggio di Fsh e Lh. Considerando l’età della paziente, dovrebbero essere aumentati compatibilmente con un quadro menopausale, invece il loro basso valore indica un deficit anche del settore gonadotropo.
Il quadro clinico è molto sospetto di insufficienza surrenalica, serve quindi conferma laboratoristica. Si procede con misurazione su prelievo di cortisolo, acth , aldosterone e renina.
Domande da interrogazione
- Qual è l'importanza dell'intervento immediato in caso di sospetta crisi surrenalica?
- Quali farmaci possono interferire con il trattamento steroideo?
- Come si corregge l'iposodiemia in un paziente con crisi surrenalica?
- Quali sono i passaggi per confermare una crisi surrenalica?
È fondamentale intervenire subito, senza attendere una diagnosi certa, poiché la rapidità dei sintomi può essere fatale. Si inizia con un prelievo per il dosaggio di cortisolo, Acth, aldosterone e renina, seguito da un trattamento immediato con idrocortisone e adeguata idratazione.
Farmaci come antiepilettici, antitubercolari e barbiturici, che sono potenti induttori del Cyp3a4, possono ridurre i livelli di cortisolo, mentre inibitori come liquirizia e succo di pompelmo possono aumentare i livelli ematici di cortisolo, richiedendo aggiustamenti nelle dosi di corticosteroidi.
L'iposodiemia viene corretta somministrando una soluzione ipertonica al 3% lentamente, senza modificarla più di 0,5 mmol/L all'ora, per evitare complicazioni come la mielinolisi pontina.
Dopo 12 ore, si verifica un aumento del sodio e si procede con il dosaggio di cortisolo e Acth. Se il sospetto di crisi surrenalica è forte, si somministra Flebocortid e si esegue una risonanza magnetica ipofisaria per valutare eventuali deficit ormonali.
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