Concetti Chiave
- Le fibre pruriginose si dividono in istaminergiche, non istaminergiche e fibre Aδ, ognuna con meccanismi di azione differenti nel percepire il prurito.
- La Prurigo nodulare provoca noduli escoriati che possono evolvere in ulcere a causa del grattarsi continuo, ed è più comune tra le donne e i pazienti co-atopici.
- I trattamenti per la Prurigo nodulare includono l'eliminazione dei fattori scatenanti e farmaci specifici, anche se gli antistaminici sono spesso poco efficaci.
- Le ittiosi sono malattie genetiche comuni caratterizzate da ipercheratosi e desquamazione, con forme sindromiche e non sindromiche distinte.
- La forma non sindromica di ittiosi, trasmessa in modo recessivo legato all’X, colpisce prevalentemente i maschi ed è associata a mutazioni del gene STS.
Tipi di fibre pruriginose
Le fibre che trasmettono la sensazione di prurito si distinguono in:
• Istaminergiche: l’istamina fu una delle prime molecole di cui venne riconosciuto il ruolo nella generazione del prurito;
• Non istaminergiche: fibre C che percepiscono il prurito tramite recettori per altri mediatori che non siano l’istamina
• Fibre Aδ, meccanocettori implicati nella ricezione del tocco lieve. Sono localizzate prevalentemente a livello del follicolo pilifero (sono eccitati dalla stimolazione del pelo). Sono molto sensibili nei pazienti che hanno dermatite atopica.
Prurigo nodulare e trattamenti
Nella Prurigo nodulare, ad esempio, il prurito è tale che la malattia si manifesta con noduli escoriati che evolvono in ulcere a causa del continuo grattarsi del paziente (anche di notte). Viene considerata una neuropatia periferica ed è più comune nei pazienti co-atopici. Colpisce soprattutto le donne.
• Eliminazione dei fattori scatenanti: la cura della malattia di base (che può essere cutanea o extracutanea) porta alla scomparsa del prurito. Per esempio, nel caso della prurigo atopica, si usano i farmaci che contrastano IL-4, IL-13 e IL-31, citochine implicate anche nel prurito;
• Farmaci “contro il prurito” usati in casi gravi in cui si arriva anche ad una sensibilizzazione. Alcuni esempi:
• Antistaminici (funzionano molto poco)
• Antidepressivi: triciclici o inibitori del re-uptake della serotonina (paroxetina, duloxetina);
• Antiepilettici (pregabalin e gabapentin).
Ittiosi: caratteristiche e genetica
Sono le malattie genetiche più comuni, il cui nome deriva dal greco “ichthys” (pesce), infatti l’aspetto della cute ricorda le squame dei pesci. Le manifestazioni cliniche sono ipercheratosi e/o desquamazioni. Possiamo distinguere le ittiosi in sindromiche e non sindromiche. È la seconda forma di ittiosi per frequenza (1/2000-1/6000), colpisce solo i maschi, perché è trasmessa con modalità recessiva legata all’X ed è legata alla mutazione del gene STS, che causa deficit di solfatasi steroidea. È più grave della forma volgare. Si manifesta nelle prime settimane di vita con desquamazioni diffuse sottili e chiare, che successivamente diventano scure. In alternativa il bambino può nascere con l’eritrodermia ittosiforme, ovvero un arrossamento della pelle che viene ricoperto di squame aderenti e spesse che poi evolvono in una forma più specifica e caratteristica. Sono presenti, inoltre, l’ectropion (estroversione delle palpebre) ed eclabion (estroversione delle labbra); la pelle andrà a formare poi crepe e fessure da trattare con pomate.
Domande da interrogazione
- Quali sono i principali tipi di fibre che trasmettono la sensazione di prurito?
- Come si manifesta la Prurigo nodulare e quali sono i trattamenti disponibili?
- Quali sono le caratteristiche dell'ittiosi e come si trasmette?
Le fibre pruriginose si dividono in istaminergiche, non istaminergiche e fibre Aδ. Le prime sono legate all'istamina, mentre le seconde percepiscono il prurito tramite altri mediatori. Le fibre Aδ, invece, sono meccanocettori sensibili al tocco lieve, particolarmente attive nei pazienti con dermatite atopica.
La Prurigo nodulare si manifesta con noduli escoriati che possono evolvere in ulcere a causa del grattarsi continuo. I trattamenti includono l'eliminazione dei fattori scatenanti e l'uso di farmaci come antistaminici, antidepressivi e antiepilettici, anche se gli antistaminici sono poco efficaci.
L'ittiosi è una malattia genetica comune che si presenta con ipercheratosi e desquamazioni, e può essere sindromica o non sindromica. La forma non sindromica, trasmessa in modo recessivo legato all'X, colpisce solo i maschi e deriva da una mutazione del gene STS, causando manifestazioni cliniche già nelle prime settimane di vita.
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