Terapia tumori ematologici

Talassemia

Desferriosamina: chelante del ferro usato nella beta talassemia.

Sindromi mielodisplastiche

Lenalidomide: immunomodulatore, usato nelle sindromi mielodisplastiche con delezione del 5q.

TPO o GM-CSF: trombopoietina o fattore di crescita granulomonocitario, usato se c’è piastrinopenia o neutropenia (sindromi mielodisplastiche).

Eltrombopag e Romiplostim: agonista TPO.

Globulina antilinfocitaria: midollo ipocellulare.

Decitabina e Azacitidina: farmaci demetilanti, favoriscono espressione di oncosoppressori soppressi, in sindromi mielodisplastiche e leucemie acute non rispondenti a terapia.

Chinolonico: decontaminante tubo digerente.

Eculizumab: anticorpo anti-C5, usato nella emoglobinuria parossistica notturna.

LAM

Mantraciclina e Citosina arabinoside: 3 + 7, terapia della LAM.

Imatinib, Dasatinib, Nilotinib, Ponatinib: inibitori tirosin chinasi, BCL-ABL, nella LAM, LMC, LAL.

Vitamina A, Acido arsenico e Antraciclina: nella LAM a promielociti con traslocazione 15-17 e oncogene PML-RAR Alfa.

LAL

Cava: Corticosteroidi antracicline vincristina asparaginasi - terapia induzione LAL.

Metotrexato alte dosi, ciclofosfamide, citosina arabinoside - terapia consolidamento LAL.

Etaposide, 6 mercaptopurina, corticosteroidi: terapia mantenimento LAL.

Rituximab: LAL forma L3 CD20 +.

Steroidi + imatinib, dasatinib: forma Philadelphia positive.

Blinatumumab: lega CD19 e CD3.

CART.

Sindromi mieloproliferative croniche

Policitemia vera

• Salassi: ematocrito < 45 %.
• Antiaggreganti: aspirina 100 mg/die, Cardirene.
• Anticoagulanti: ticlopidina, clopidogrel, TAO, se c’è stata pregressa trombosi.
• Idrossiurea: per citoriduzione.
• Ruloxitinib: inibitore di JAK2, seconda linea in pazienti resistenti a salasso e idrossiurea.

Trombocitemia essenziale

• Aspirina
• Idrossiurea
• Anticoagulante

Mielofibrosi idiopatica

• Idrossiurea: per far regredire fibrosi midollare.
• Ruloxitinib: non proprio specifico per JAK2, infatti inibisce anche altre JAK. Limita sintomi sistemici e dimensioni milza, ma dà anemia e piastrinopenia.
• Trasfusione per anemia.
• Danazolo: steroide.
• EPO
• Trapianto allogenico

Sindromi linfoproliferative

Leucemia linfatica cronica

CT con schema FCR: fludarabina, ciclofosfamide, rituximab efficace nei pazienti mutati e senza p53 mutato.

Clorambucile (alchilante) + Obinutuzumab (anti-CD20): per pazienti non fit per FCR.

Ibrunitib e Idelalisib: inibitori irreversibili delle BTK, tirosin chinasi iperattiva nella LLC.

Venetoclax: inibitore BL2, un antiapoptotico.

Trapianto allogenico: però ricordiamo che LLC è malattia dell'anziano.

Terapia di supporto trasfusionale.

Sindromi da insufficienza midollare

Malattie della cellula staminale. Rischio di evolvere a...