Fisioterapia e professioni sanitarie - Appunti di chirurgia vascolare

Sistema linfatico e linfedema

Sistema linfatico

Quando si parla di sistema circolatorio si tende a trascurare il sistema linfatico: in realtà il linfatico è parte integrante del sistema circolatorio.

Il sistema linfatico inoltre è parte integrante del sistema immunitario.

Il suo compito è quello di trasportare la linfa e le cellule che si trovano in sospensione all’interno della linfa.

Linfa

Linfa = tessuto connettivo fluido

• Liquido alcalino che scorre nei vasi linfatici con un flusso più lento di quello ematico.
• Si forma per drenaggio del liquido tessutale in eccesso.
• È filtrata dai linfonodi.
• Viene immessa nel torrente circolatorio venoso.

Componente liquida

• Liquido interstiziale - contiene meno proteine del plasma -> H2O – sali – colesterolo – prodotti del metabolismo tessutale, variabili a seconda dell’organo drenato.

Componente corpuscolata

• Linfociti: cellule deputate alla risposta immunitaria.
• Macrofagi: cellule fagocitiche.

Funzioni del sistema linfatico

• Produzione, mantenimento e distribuzione dei linfociti.

I linfociti vengono prodotti e accumulati all’interno degli organi linfoidi (milza, timo e midollo osseo rosso).

I tessuti e gli organi linfoidi possono essere:

• Primari = responsabili dello sviluppo e della maturazione dei linfociti -> midollo osseo rosso e timo dell’adulto.
• Secondari = siti in cui i linfociti si attivano e producono cellule dello stesso tipo – risposta immunitaria -> localizzati nelle zone che per prime entrano in contatto con i patogeni invasori: i linfonodi, la milza, le tonsille, le placche di Peyer e l’appendice.

• Mantenimento della volemia ed eliminazione delle variazioni locali nella composizione chimica del fluido interstiziale.

Il sistema circolatorio ha la funzione di portare ossigeno e sostanze nutritizie alle cellule di tutti i tessuti del corpo e dai tessuti riprendere CO2 e prodotti di scarto che vanno espulsi. Per adempiere a questa funzione a livello del letto capillare esistono delle pressioni idrostatiche e oncotiche in grado di fare uscire il liquido nell’interstizio a livello dei capillari arteriosi e altrettante pressioni idrostatiche e oncotiche in grado di riportare il liquido all’interno dei vasi venosi a livello dei capillari venosi.

Tuttavia, il liquido riassorbito a livello dei capillari è solo il 90% del totale rilasciato: interviene quindi il linfatico a riassorbire la restante parte di liquido e reimmetterla, pulita, nel sistema venoso.

• Via alternativa per il trasporto di ormoni, sostanze nutritizie e di rifiuto che vengono distribuiti dai loro tessuti di origine alla circolazione generale.

Ad esempio, i lipidi assorbiti dal canale digerente vengono veicolati alla circolazione sanguigna tramite i vasi linfatici, piuttosto che per assorbimento da parte delle pareti dei capillari.

• Sistema importante per il riconoscimento delle cellule tumorali e degli organismi patogeni, linfonodi.

Vasi linfatici

Capillari linfatici

La circolazione linfatica ha inizio nei tessuti periferici con una rete di capillari linfatici chiusi.

Differenze con i capillari sanguigni:

• Diametro luminale maggiore.
• Pareti più sottili -> endotelio manca di una lamina basale continua. Questo permette non solo l’ingresso del liquido ma anche di cellule grandi come i macrofagi e le cellule dendritiche che vanno poi ad attivare una risposta immunitaria specifica condotta dai linfociti.
• Aspetto irregolare o appiattito.
• Le cellule endoteliali di un capillare linfatico non sono unite strettamente tra loro, ma si sovrappongono. La regione che va a sovrapporsi agisce come una valvola a senso unico che permette l’entrata del fluido interstiziale e di soluti ma non la loro fuoriuscita.

I capillari linfatici sono presenti soprattutto in:

• Derma.
• Tessuto connettivo sottocutaneo.
• Membrane mucose.
• Mucosa e sottomucosa del tratto digerente.

Mancando: nei tessuti non vascolarizzati.

Diversi capillari linfatici si svuotano in un unico dotto = vasi linfatici di calibro maggiore che a differenza delle vene:

• Possiedono una parete più sottile.
• Hanno un lume più ampio.
• Non è distinguibile il confine tra i tre strati della parete.

Il flusso della linfa verso il centro è favorito da:

• Valvole interne molto ravvicinate.
• Contrazioni della muscolatura scheletrica.

I vasi linfatici di calibro maggiore confluendo formano i tronchi linfatici.

I tronchi linfatici, a loro volta, si svuotano in due grossi vasi collettori, il dotto toracico e il dotto linfatico destro, che convogliano la linfa nella circolazione venosa.

Dotto toracico

• Raccoglie la linfa da tutta la porzione sottodiaframmatica del corpo e dalla metà sinistra sopradiaframmatica, testa, collo e torace.
• Inizia come cisterna del chilo -> camera sacciforme che ha inizio inferiormente al diaframma, a livello della vertebra L2, dove i tronchi lombare profondo e intestinale si uniscono.
• Quando la cisterna del chilo passa attraverso il diaframma insieme all’aorta, attraverso iato aortico, continua come dotto toracico.
• A livello della vertebra T5, il dotto toracico risale a sinistra, lungo il lato sinistro dell’esofago fino alla clavicola sinistra.
• Dopo aver raccolto la linfa dai tronchi broncomediastinico sinistro, succlavio sinistro e giugulare sinistro, si svuota nel punto di confluenza della vena succlavia sinistra con la vena giugulare interna sinistra.

Dotto linfatico destro

• Raccoglie la linfa dal lato destro della cavità toracica, della testa e del collo.
• Drena nel sistema venoso nei pressi della giunzione tra le vene giugulare interna destra e succlavia destra.

Filtrazione e riassorbimento

Come già accennato la fuoriuscita e il riassorbimento di liquido dai vasi sono dovute alla differenza di pressione idrostatica e oncotica.

Questo però abbiamo visto non è abbastanza efficiente a riassorbire tutti i liquidi: interviene quindi il sistema linfatico.

Il linfedema è un esempio di edema iperproteico -> le proteine rimangono imprigionate nel liquido interstiziale che richiama altro liquido aumentando il volume di liquido interstiziale.

Il linfedema è diverso dall’edema che non è iperproteico ma rappresenta solo un accumulo di liquidi molto più facili da riassorbire.

Linfonodi

• Centraline di controllo e depurazione.
• Distribuiti in tutto il corpo.
• Nell’ilo penetrano i vasi sanguigni e i nervi, che servono per nutrirli.

L’interno di un linfonodo è suddiviso in:

• Corticale esterna.
• Midollare interna.
• Regione paracorticale, intermedia.

Ogni linfonodo possiede due gruppi di vasi linfatici: i vasi linfatici afferenti e i vasi linfatici efferenti.

Percorso della linfa:

• Vasi linfatici afferenti -> penetrano attraverso la capsula, sul lato opposto all’ilo linfonodale.
• Traliccio di seni a parete incompleta.
• Seno sottocapsulare -> contiene un reticolo di fibre reticolari, macrofagi e cellule dendritiche coinvolte nell’innesco della risposta immunitaria.
• Zona corticale -> contiene linfociti B in centri germinativi simili a quelli dei noduli linfatici.
• Area paracorticale -> popolata da linfociti T.
• Zona midollare -> contiene linfociti B e macrofagi organizzati. Le masserelle allungate di tessuto linfoide denso presenti tra i seni della midollare sono chiamate cordoni midollari.
• Vasi linfatici efferenti situati all’ilo del linfonodo, unico collettore linfatico.

I linfonodi agiscono in pratica come filtri che, rimuovendo circa il 99% degli antigeni, purificano la linfa prima che questa raggiunga la circolazione venosa.

Ricordiamo che come nei vasi sanguigni anche all’interno dei capillari linfatici possono penetrare anche cellule tumorali, emboli tumorali.

Questi emboli possono essere distrutti da cellule dell’immunità: se però la quantità di emboli neoplastici è eccessiva questi proseguono verso il linfonodo, filtro importante che attiva ulteriori meccanismi di difesa.

Distribuzione dei linfonodi

Una caratteristica dei linfonodi è quella di essere raccolti in stazioni.

• I linfonodi cervicali filtrano la linfa che si forma nella testa e nel collo, compresa quella presente nei vasi linfatici delle meningi encefaliche.
• I linfonodi ascellari filtrano la linfa che giunge al tronco dagli arti superiori. Nella femmina, drenano anche la linfa proveniente dalla ghiandola mammaria.
• I linfonodi poplitei filtrano la linfa che giunge alla coscia dalla gamba.
• I linfonodi inguinali filtrano la linfa che giunge al tronco dagli arti inferiori.
• I linfonodi toracici filtrano la linfa proveniente da polmoni, vie aeree e formazioni del mediastino.
• I linfonodi addominali filtrano la linfa proveniente dagli apparati urinario e riproduttivo.
• I linfonodi intestinali e i linfonodi mesenterici filtrano la linfa proveniente dalla componente deputata all’assorbimento dell’apparato digerente.

Alcuni organi linfoidi

Timo

Importante nella maturazione dei linfociti T.

Milza

Funzioni:

• Rimuovere le cellule del sangue anomale tramite fagocitosi, definita emocateresi splenica.
• Accumulare ferro derivante dal riciclaggio dei globuli rossi.
• Dare inizio alla risposta immunitaria mediata da linfociti B e T in seguito a contatto con gli antigeni presenti nel sangue circolante, maturazione.
• Eritropoiesi nel feto.

Tonsille

• Compito di riconoscere e rimuovere gli agenti patogeni ingeriti insieme al cibo o inalati insieme all’aria inspirata.
• Sono cinque: faringea, o adenoide, palatine e linguali -> insieme formano l’anello di Waldeyer.

Cosa avviene se si blocca la funzione del sistema linfatico?

Normalmente i vasi linfatici formano diverse anastomosi tra di loro: questo significa che se c’è un’ostruzione di un singolo vaso non si hanno grandi conseguenze.

Se però l’ostruzione è più ampia o se sono presenti insufficienze valvolari si ha un blocco della circolazione linfatica unidirezionale e quindi un aumento di pressione all’interno dei vasi linfatici con conseguente fuoriuscita dei liquidi, linfa contenente molte proteine.

Linfedema

Quando un vaso linfatico viene compresso od ostruito, o se vi è una compromissione valvolare, il drenaggio linfatico rallenta o cessa nell’area interessata -> il fluido interstiziale continua a uscire dai capillari sanguigni ma il sistema linfatico non è più in grado di rimuoverlo, pertanto la pressione e il volume del fluido interstiziale aumentano progressivamente.

Patogenesi

Il linfedema provoca un ristagno di linfa che va a formare un edema cronico. L’edema contiene molte proteine e sostanze che inducono un’infiammazione che tende a cronicizzarsi e peggiora le condizioni nutritive della cute sovrastante facilitando l’infezione.

I processi di riparazione vengono rallentati esitando in un inspessimento della cute e in una fibrosi del sottocute. Questa fibrosi provoca una distruzione dei capillari, anche linfatici, e si ha un ulteriore ristagno.

Il ciclo ricomincia.

Caratteristiche del linfedema

• Sensibile alla forza di gravità.
• Sviluppo lento e progressivo.

Cause del linfedema

Può derivare da:

1. Anomalie di sviluppo del linfatico: si parla di linfedema primitivo.

Distinguiamo:

• Linfedema congenito, Mal. di Milroy – 10-25% – presente alla nascita.
• F>M – ne esiste una rara forma ereditaria.
• Linfedema precoce, Lymphedema praecox o Malattia di Meige – 65-80%.
• F>M = 4:1.
• Diviene evidente dopo la nascita ed entro i 35 anni. Nella maggior parte dei casi compare alla pubertà.
• Linfedema tardivo, Lymphedema tarda – 10-15% – diviene evidente dopo i 35 anni.
• F>M = 3:1.

2. Distruzione del sistema linfatico: si parla di linfedema secondario.

Secondario a:

• Trattamenti chirurgici e radioterapici per il cancro, 15-20%.
• Lesioni cutanee legate ad infezioni, infestazioni, ferite e ustioni, causa più comune.

Rischio di presentare linfedema

Il rischio di presentare linfedema sia primitivo che secondario si mantiene per tutta la vita.

Complicanze del linfedema

• Limitazione nelle attività quotidiane.
• Infezioni ricorrenti.
• Difficoltà di guarigione delle ferite.
• Dolore e fastidio – stimolo da parte di alcune sostanze delle terminazioni dolorifiche.
• Stress sociale ed emozionale.

Percorso diagnostico

• Storia, anamnesi, ed esame fisico.
• Variazioni delle proprietà biomeccaniche.
• Imaging dei tessuti molli.
• Test genetici.
• Imaging dei vasi linfatici e delle stazioni linfonodali.
• Altri mezzi di imaging vascolare.
• Misurazione dei volumi.
• Esami ematici per altre condizioni che possono simulare un linfedema.
• Variazioni nella conduttanza elettrica.

Come si manifesta il linfedema?

I stadio

Come si manifesta

• Iniziale periodo latenza, assenza di sintomi clinici.
• Manifestazione di lieve edema molle che regredisce totalmente o parzialmente durante la notte e/o con gli arti inferiori sopraelevati, posizione anti-declive.
• Edema sul dorso del piede, definito a cuscinetto puntaspilli.
• Accentuazione delle pieghe cutanee naturali in corrispondenza delle articolazioni metatarsofalangee, segno di Stemmer.

Sintomi

• Accentuazione delle pieghe cutanee naturali in corrispondenza delle articolazioni metatarsofalangee, segno di Stemmer.
• Possono essere confusi con altre patologie.

II stadio

Come si manifesta

• Tumefazione dura, ossia: esercitando una pressione con le dita non si forma alcuna depressione.
• Non presenta alcuna tendenza alla regressione, in posizione antideclive.
• È ingravescente, si aggrava e se non adeguatamente trattato può col tempo dar luogo a fibrosi.
• La superficie cutanea è:
• Secca.
• Ipercheratosica, lo strato corneo della pelle aumenta di spessore.
• Di colore grigiastro.

Sintomi

• Pesantezza, crampi, prurito, induce grattamento favorendo infezioni.
• Sempre più persistenti, specie di sera.

III stadio

Come si manifesta

• Fibrolinfedema, arto a "colonna" con sottocute indurito e disturbi trofici, pachidermite sclero-indurativa e verrucosi linfostatica.
• Ristagno persistente di liquido interstiziale ad alto contenuto in proteine e cataboliti -> formazione di fibroblasti -> fibrosi del tessuto, fibromatosi.
• Elefantiasi:
• Ipertrofia dei tessuti sottocutanei.
• Difficoltà di movimento.

Sintomi

• Pesantezza, forte formicolio, crampi persistenti, prurito intenso, tensione cutanea.

Nel grafico possiamo osservare la progressione dei sintomi nel tempo.

Un tipo particolare di linfedema si può manifestare in presenza di carcinoma infiammatorio della mammella: la cute presenta un aspetto a buccia di arancia.

• Il linfedema è una condizione cronica da cui non si guarisce.
• Il trattamento è rivolto ad alleviare i sintomi, prevenire le complicanze, migliorare la qualità della vita.
• Più precoce è la diagnosi, migliori i risultati.
• Il linfedema può coesistere con altre malattie o condizioni. Alcune di queste sono esse stesse causa di edemi, ex: insufficienza cardiaca.

Causa più frequente di linfedema

Infestazione del parassita filaria, Wuchereria bancrofti, trasmesso dalla zanzara.

Nella sua forma larvale il parassita viene trasmesso all’uomo attraverso la puntura di zanzara.

All’interno del corpo dell’uomo il parassita si differenzia in forma maschile e femminile. I parassiti maturati si collocano nei linfonodi. Dopodiché avviene l’accoppiamento e la colonizzazione linfatica. A questo punto se una zanzara punge nuovamente la persona infetta può raccogliere una larva che andrà a infettare un’altra persona.

I parassiti nella forma adulta, comunque, si collocano principalmente nei vasi linfatici degli arti inferiori.

Imaging

Procedure chirurgiche

Esistono due modalità di trattamento chirurgico:

• Ripristino della condizione fisiologica attraverso anastomosi linfovenose o trasposizioni di linfonodi vascolarizzati, microchirurgia.
• Procedure ablative tra cui liposuzioni e interventi riduttivi del tessuto sottocutaneo.

Trasposizioni di linfonodi

La chirurgia linfatica non è molto diffusa perché dà risultati poco duraturi e poco efficienti.

Viene utilizzato molto l’omento per la trasposizione dei linfonodi.

In pratica con trasposizione di linfonodi si intende il trasporto di linfonodi da una sede all’altra: i linfonodi trasportati vengono poi fatti crescere con dei fattori di crescita.

Il principio è quello di favorire la ricostruzione di una normale rete linfatica.

Solitamente si trasportano interi lembi cutanei.

Anastomosi linfo-venose

Anastomosi linfo-venose As verbs the difference. Due opzioni: between shunt and bypass is

• Shunt tra linfonodi e vene o tra linfatici più piccoli e vene più that shunt is to turn away or aside grosse. while bypass is to avoid an
• Bypass linfo-venosi quando l’ostruzione avviene in posizione più obstacle etc, by constructing or prossimale. using a bypass.

As nouns the difference between shunt and bypass is

Interventi ablativi

Interventi ablativi that shunt is a switch on a railway. Soprattutto per gli ultimi stadi perché danno un maggior risultato while bypass is a road that passes funzionale, non tanto estetico, around something, such as a.

Per gli interventi ablativi ci sono diverse tecniche, si tratta di modalità.