Elementi di neurologia

Elementi di neurologia

Sistema motorio

La corteccia cerebrale controlla i movimenti attraverso una via di neuroni. Il comando motorio avviene da parte dalla corteccia, da aree motorie di due tipi: area motoria primaria, di Brodmann (parte posteriore del lobo frontale nella circonvoluzione frontale ascendente) e aree secondarie, supplementari, ad esempio via piramidale. Rappresentazione di tipo somatotopica: aree di corteccia corrispondono a parti del corpo che vanno a governare. Questa rappresentazione non è proporzionale all'estensione dei vari segmenti corporei.

L'estensione corticale dipende dalla capacità e dal dettaglio con cui controlliamo i movimenti. Le zone con cui controlliamo in modo più accurato la muscolatura sono zone più rappresentative. Oltre all'area motoria primaria ci sono delle aree che prendono il nome di aree motorie supplementari, altre aree della corteccia che sono localizzate non solo nel lobo frontale, ma anche nel lobo temporale e parietale e che comunque contribuiscono in modo minore a governare i movimenti.

La cellula che ha il suo corpo cellulare nell'area motoria e che è la cellula che va a costituire questa via motoria prende il nome di cellula piramidale. Le cellule principali del sistema nervoso sono i neuroni che hanno un corpo cellulare e un assone, un prolungamento che in alcuni casi può essere molto lungo. Gli assoni di molti neuroni si mettono uno vicino all'altro e formano i fasci, le vie. La via piramidale è discendente.

Nella corteccia motoria ci sono i corpi cellulari dei neuroni, l'assone delle cellule piramidali esce dalla corteccia e va a formare una via che scende lungo l'encefalo e poi lungo il midollo spinale. La particolarità di questa via è che incrocia la linea mediana e si pone controlateralmente, cioè gli assoni che originano dalla corteccia di sinistra ad un certo punto passano dall'altra parte e scendono alla parte destra del midollo spinale per andare alla parte destra del nostro corpo.

La corteccia di sinistra determina i movimenti del lato destro del corpo e la corteccia di destra determina i movimenti del lato sinistro del corpo, la via motoria è controlaterale. Questo incrocio avviene a livello della parte bassa del tronco dell'encefalo, in diretta continuità con il midollo spinale, quindi alla giunzione tra encefalo e midollo spinale.

Tutte le lesioni che sono situate più in alto rispetto all'incrocio danno un problema controlaterale, mentre le lesioni situate più in basso rispetto all'incrocio danno un problema omolaterale. Lesioni dell'encefalo danno un problema motorio controlaterale, lesioni del midollo spinale danno un problema motorio omolaterale.

Poi la via passa nel midollo spinale e arriva alle corna anteriori del midollo spinale, dove avviene la sinapsi (dove due cellule si incontrano e comunicano) con un neurone piramidale. Un primo neurone piramidale comunica con un secondo che ha l'assone che fuoriesce dal sistema nervoso centrale e va a formare nervi periferici negli arti che arrivano fino al muscolo, dove viene rilasciato il neurotrasmettitore dell'acetilcolina; dopo il rilascio, il muscolo si contrae e avviene il movimento. Quindi tutto parte dall'encefalo e arriva al muscolo.

Struttura del sistema nervoso

Il tronco dell'encefalo è una parte allungata che si trova in basso rispetto al telencefalo e davanti al cervelletto. L'incrocio avviene al livello della giunzione tra la parte più bassa del tronco encefalico (bulbo) e il midollo spinale (tratto cervicale). Il midollo spinale è formato da sostanza grigia nella parte centrale dove sono i corpi cellulari e la sostanza bianca nella parte periferica dove decorrono gli assoni.

Il neurone arriva in corrispondenza delle corna anteriori nelle sinapsi e fuoriesce l'assone che con il nervo spinale arriva fino al muscolo, rilascia acetilcolina e il muscolo si contrae.

SNC → encefalo e midollo spinale
SNP → nervi cranici e spinali che arrivano fino ai muscoli, lateralmente al midollo spinale ci sono tutti i nervi periferici che portano terminali efferenti, che dal centro portano una comunicazione in periferia e danno al muscolo il comando di muoversi e allo stesso tempo portano comandi afferenti, raccoglie stimoli sensitivi dalla periferia e li porta fino al centro al sistema nervoso.

Sistema extrapiramidale e cervelletto

Il sistema motorio, la via piramidale coinvolge altre strutture che sono importanti e partecipano allo svolgimento dei movimenti, queste sono il sistema extrapiramidale e il cervelletto con le vie cerebellari. Il sistema extrapiramidale è costituito dai gangli della base e dalle loro vie di connessione. I gangli della base sono nuclei cerebrali, cioè aree come delle isole di sostanza grigia, di solito localizzate nella corteccia nella parte superficiale esterna, però ci sono nuclei, isole localizzate profondamente nell'encefalo che sono i gangli della base, cioè il nucleo caudato, il putamen che insieme formano lo striato; il globo pallido, il nucleo subtalamico e la sostanza nera (substantia nigra).

Mentre la corteccia motoria e la via motoria determinano il movimento, quindi una loro lesione inibisce i movimenti e determina un movimento più debole; i gangli della base partecipano essenzialmente all'automatizzazione e velocizzazione dei movimenti (es. imparare e apprendere i movimenti). Quando una cosa si fa ripetutamente viene automatizzata e facilitata dal sistema nervoso. Movimenti automatizzati sono anche i movimenti involontari come la mimica facciale o il gesticolare.

I gangli della base esercitano un effetto correttivo e inibente sulla funzione motoria e vanno ad inibire dei movimenti involontari, quindi quando ci sono delle malattie dei gangli della base possono comparire dei movimenti involontari, come il tremore. Il principale neurotrasmettitore dei gangli della base è la dopamina.

L'ultima struttura importante per il movimento è il cervelletto, l'organo della coordinazione, quello che ci fa eseguire movimenti precisi e molto focalizzati. Quando c'è una lesione del cervelletto i movimenti sono scoordinati.

Sintesi del sistema motorio

Per sintetizzare, ci sono tre livelli nel sistema motorio:

• Un livello della via motoria primaria che determina l'inizio dei movimenti e la cui lesione, lesione della via piramidale, dà un disturbo della forza dei movimenti (paralisi o plegia, cioè abolizione completa dei movimenti volontari indotta da lesioni di strutture della via motoria; e paresi, cioè la condizione in cui il movimento volontario è ridotto di forza ma che per un certo grado può essere presente, causato dalla lesione delle stesse strutture cerebrali della via motoria. Si ha una paralisi o una paresi dipendentemente dalla gravità e dall'estensione della lesione).
• Il secondo è il livello del sistema extrapiramidale, quindi gangli della base e vie di connessione, le lesioni del sistema extrapiramidale determinano un problema nella automatizzazione dei movimenti, quindi un rallentamento della velocità dei movimenti, meno fluidi, meno spontanei e meno veloci e possono determinare la comparsa di movimenti involontari.
• Il terzo livello è il cervelletto, una sua lesione porta a un movimento che ha forza e velocità normali ma è scoordinato → coordinazione.

La forza muscolare può essere persa globalmente, in distretti molto ampi o in muscoli circoscritti in base alla sede della lesione. Se ho una lesione completa della corteccia cerebrale di destra o del fascio di assoni sotto la corteccia, avrò un problema motorio a sinistra nelle zone articolari (emiparesi ed emiplegia). Posso avere anche una lesione di minori dimensioni localizzata allo stesso livello che va a coinvolgere solo l'arto ed da una monoparesi. Se ho una lesione al nervo periferico ho un disturbo della forza solo nella parte coinvolta, da dove è leso il nervo in giù.

Quando le lesioni sono nel sistema nervoso centrale, quindi nell'encefalo e nel midollo spinale, i disturbi di forza non sono mai circoscritti ai muscoli ma sono estesi che riguardano un intero lato, intero braccio ecc.; quando le lesioni sono periferiche (nervi periferici) i disturbi possono essere circoscritti, cioè vanno a riguardare i singoli movimenti e non un arco di moto completo.

Valutazione dei riflessi

Il neurologo valuta i riflessi perché lo scarto del riflesso ci informa sulla presenza di una patologia nel sistema nervoso centrale e periferico. Se c'è una lesione del SNC il riflesso è aumentato (movimento ampio e scattante), se c'è una lesione del nervo periferico SNP il riflesso si riduce o scompare. Quando ci sono patologie che interessano la via motoria piramidale, c'è la comparsa di un segno patologico che si chiama segno di Babinski. Si fa un arco sotto la pianta del piede; in una situazione normale il piede si flette, se c'è una lesione nella via piramidale, nel primo neurone piramidale, il piede invece di flettere si estende in un'apertura a ventaglio, quindi il segno di Babinski è positivo ed è patologico, quindi implica necessariamente una lesione a livello del sistema nervoso centrale.

Quando c'è una lesione della via piramidale vengono a mancare delle influenze inibitorie sul sistema nervoso; quindi, è come se questo fosse iper-reattivo dal punto di vista motorio, questo accade anche con il fenomeno del clono (riflesso involontario del piede, quando questo viene disteso si hanno una serie di contrazioni).

Tono muscolare

Un'altra cosa che dipende dal SNC è il tono muscolare, cioè quella sensazione di resistenza che si osserva quando si fanno dei movimenti massivi di un segmento, in condizioni normali si sente una resistenza leggera ed elastica, quando ci sono delle patologie del SNC questa resistenza può essere aumentata o diminuita. Quando questo stato è aumentato si ha una ipertonia, come se fosse più duro muovere passivamente un arto; quando è ridotto una ipotonia.

Esistono due tipi di ipertonia: ipertonia piramidale o spasticità, che è presente nelle lesioni della via piramidale; e ipertonia extrapiramidale o rigidità, presente nelle lesioni del sistema extrapiramidale, quindi nei gangli della base. In entrambi i casi il tono è aumentato, ma la sede della lesione è diversa e anche le caratteristiche della ipertonia sono diverse perché in quella piramidale l'aumento del tono dei muscoli in questo stato di contrattura non è diffuso ma riguarda soprattutto i muscoli flessori (arti superiori) ed estensori (arti inferiori).

Questa ipertonia piramidale all'inizio è un disturbo funzionale ma poi può complicarsi e diventare un disturbo strutturale. Le persone con ipertonia piramidale hanno anche una andatura particolare, cioè camminano con un movimento di circonduzione dell'arto, andatura falciante, dovuta quindi ad un disturbo della forza.

Poi c'è l'ipertonia extrapiramidale dovuta a lesioni nei gangli della base in cui l'aumento del tono del muscolo, cioè l'ipertonia non riguarda solo muscoli flessori o estensori ma riguarda tutti i muscoli; quindi, quando vado a mobilizzare passivamente l'atto di un paziente sento il tono continuo durante tutta l'esecuzione del movimento. A volte posso osservare un fenomeno che è quello della troclea o ruota dentata, cioè quando vado a muovere l'arto sento come se ci fossero degli scalini, degli ingranaggi. Poi ci sono le ipotonie che invece sono dovute generalmente a lesioni del cervelletto, in questo caso andando a mobilizzare passivamente gli arti sento elasticità come se gli arti possano essere iper-estesi.

Trofismo muscolare

Un'altra cosa che dipende dal sistema nervoso e che può alterarsi nel caso di lesioni della via motoria è il trofismo muscolare. Il trofismo è uno stato di nutrizione della massa muscolare, normalmente il trofismo dei muscoli risente di vari fattori, una persona che fa molto sport ha dei muscoli molto pronunciati una massa muscolare evidente ed elastica, una persona che non fa sport ha una massa muscolare ridotta. Il trofismo del muscolo dipende anche dal nervo quindi un muscolo che è innervato correttamente è un muscolo che può mantenersi trofico e vitale, un muscolo che non riceve innervazione tende ad atrofizzarsi. Disturbi del trofismo muscolare possono essere di causa neurogena e sono dovuti a lesioni dei nervi periferici.

Disturbi motori

Quando parliamo di disturbi motori, ci riferiamo a emiplegia o emiparesi, cioè l'abolizione o la riduzione della continuità volontaria che interessa una metà del corpo causata da una lesione sempre e solo a livello dell'emisfero cerebrale, può essere lesa la corteccia o la via, cioè il fascio di assoni che dalla corteccia scende giù. Queste sono sempre controlaterali rispetto alla sede della lesione. Invece si parla di monoparesi o monoplegia quando il disturbo della forza interessa un solo segmento, un solo arto. Queste possono essere dovute o a lesioni del SNC o del SNP.

Poi ci sono la tetraparesi o tetraplegia oppure quadriparesi o quadriplegia che sono l'abolizione della mobilità volontaria in quattro arti, la causa più frequente sono lesioni al livello del midollo cervicale. Questa può essere dovuta a cause centrali (lesione midollo cervicale) e più raramente a patologie periferiche.

Invece il termine paraparesi o paraplegia si utilizza per indicare la riduzione o perdita di forza ad entrambe le gambe ed è dovuta a lesioni a livello del midollo dorsale, perché qui le fibre che vanno alle gambe passano molto vicine e quindi una lesione al midollo può dare un problema ad entrambe le gambe.

Disturbi dei gangli della base

Nei disturbi dei gangli della base ci sono dei disturbi del movimento di natura diversa; i gangli della base governano l'automatizzazione dei movimenti cioè il fatto che i movimenti avvengono in maniera spontanea. Le lesioni dei gangli della base danno un rallentamento dei movimenti che si chiama bradicinesia. Qui il movimento può essere fatto, ma è estremamente lento, la forza muscolare è buona però il movimento avviene con lentezza.

Altra condizione data da lesioni dei gangli della base è l'acinesia che consiste nella perdita di iniziativa motoria, cioè quando devo iniziare un movimento ho un impaccio, un momento di esitazione. L'acinesia riguarda non solo i movimenti volontari ma anche involontari, le persone possono infatti non riuscire a presentare espressioni facciali, si parla di amimica o ipomimica, si perdono le espressioni facciali. Si perde anche il movimento dell'ammiccamento, gli occhi tendono ad essere sempre sbarrati.

Movimenti involontari

Il termine catatomia indica una condizione in cui una persona assume una posizione che viene protratta e conservata nel tempo, come se rimanesse bloccato. Dai disturbi dei gangli della base può avvenire il tremore, un movimento involontario fatto da oscillazioni. Questo tremore dei gangli della base è un tremore a riposo, da problema quando l'arto è fermo, quando l'arto è in movimento il tremore sparisce o si attenua. Il tremore si accentua nei momenti di stress e di forte emotività e si può invece attenuare nei momenti di rilassamento, scompare nel corso del sonno. Questo è il tremore a riposo che è tipico delle malattie dei gangli della base. Non riguarda solo gli arti ma si può localizzare anche a livello della testa.

Esistono altri tipi di tremore come quello cinetico o di azione, che si manifesta quando la persona va a fare un movimento e si potenzia e raggiunge il suo apice quando si arriva all'obiettivo del movimento, alla meta dove non si ha un controllo fine e dettagliato nel movimento e può essere quindi invalidante.

Esiste poi il tremore posturale che è un tremore che tipicamente si osserva quando si hanno determinate posture.

• Tremore a riposo → malattie dei gangli della base (s. extrapiramidale)
• Tremore cinetico → malattie del cervelletto
• Tremore posturale → si può avere in varie condizioni, una delle condizioni che causa il tremore posturale è il tremore essenziale, condizione ereditaria che si manifesta come un tremore sia a riposo sia che tende a mantenersi nel movimento e nelle posture.

Il tremore è il movimento involontario più noto ma ce ne sono altri, tra cui la corea (significato=danza). I movimenti coreici sono dei movimenti ad insorgenza improvvisa, rapidi, asimmetrici e che si diffondono da un distretto muscolare all'altro. È caratteristica di una malattia genetica cromosomica dominante che si chiama corea di Huntington caratterizzata dalla presenza di questi movimenti coreici, che sono incontrollabili e possono creare una disfunzione nella vita quotidiana.

I tic sono movimenti involontari comuni non necessariamente a valenza patologica, movimenti improvvisi, rapidi, stereotipati che imitano dei movimenti naturali. La persona che ha il tic può inibire per un certo tempo il tic che poi però viene fuori come una compulsione. Questi vengono spesso associati a un vissuto spiacevole o a patologie come la sindrome di Tourette.

I movimenti distonici sono un altro tipo di movimento involontario relativamente comune in cui la persona assume delle contrazioni toniche della muscolatura che sono responsabili di movimenti ripetitivi. Una distonia, per esempio può localizzarsi anche a livello oculare, o nel collo o nella mano. Anche questo è dovuto a patologie dei gangli della base.

La sindrome delle gambe senza riposo è una patologia molto comune, ma sotto diagnosticata. È un disturbo che si manifesta generalmente quando il soggetto si stende e sente come un fastidio, un bisogno di muovere le gambe, causa insonnia, ma può manifestarsi anche durante il giorno in posizione seduta. È data da uno squilibrio della dopamina o da uno squilibrio del ferro, si può manifestare in gravidanza e si associa ai soggetti dializzati. Gli antidepressivi vanno a peggiorare la situazione.