Elementi di neurologia

Neurologia.cap.1 - Cenni di anatomia dell’encefalo e del midollo spinale

Sistema nervoso centrale (SNC)

Il sistema nervoso centrale (SNC) è composto da due strutture:

• Encefalo: parte del SNC contenuta all’interno della scatola cranica. Si suddivide in:

Telencefalo: lateralizzazione degli emisferi cerebrali, pari e simmetrici, ognuno dei quali è deputato al controllo di funzioni differenti. L’emisfero di sinistra è definito “dominante” poiché preposto al controllo verbale e analitico, mentre quello di destra è preposto alle funzioni cognitive spaziali, sintetiche, globali.

Diencefalo: composto da ipotalamo (controllo sistema nervoso autonomo e sistema endocrino), talamo (ricezione e trasmissione di segnali), epifisi (ciclo sonno-veglia).

Tronco encefalico: composto da bulbo, o midollo allungato, ponte e mesencefalo. È deputato alla regolazione della frequenza cardiaca, impulso doloroso, nervi cranici.

Cervelletto: controllo dell’equilibrio e coordinazione motoria.

Midollo spinale: struttura che collega il SNC e gli organi periferici, tramite le fibre nervose periferiche sensitive, che conducono impulsi sensitivi, e le fibre nervose motorie, ad es. dopo un impulso doloroso consentono la retrazione dopo il dolore.

Nervi cranici

Ci sono 12 paia di nervi cranici, all’interno della scatola cranica, che originano dal tronco encefalico:

• I. Nervo olfattivo: trasmette stimoli olfattivi.
• II. Nervo ottico: trasmette l’informazione visiva.
• III. Nervo oculomotore: regola il corretto movimento oculare verso l’alto e mediamente, e la variazione del diametro pupillare in risposta a uno stimolo luminoso.
• IV. Nervo trocleare: regola il movimento oculare verso il basso e lateralmente.
• V. Nervo trigemino: sensibilità della cute del volto ed auricolare, delle mucose e ghiandole.
• VI. Nervo abducente: regola il movimento oculare sul piano orizzontale laterale.
• VII. Nervo faciale: controllo dei muscoli mimici del volto, sorridere.
• VIII. Nervo acustico vestibolare: udito e equilibrio.
• IX. Nervo glossofaringeo: nervo misto, deputato a funzioni motorie e sensitive.
• X. Nervo vago: nervo misto, innervazione parasimpatica per un corretto funzionamento di diversi apparati, respiratorio, cardiocircolatorio, e una corretta omeostasi corporea.
• XI. Nervo accessorio: innervazione dei muscoli trapezio e sternocleidomastoideo.
• XII. Nervo ipoglosso: controllo della motilità linguale e deglutizione.

Sistema motorio somatico

Sistema con cui la corteccia coordina i movimenti.

È una via di neuroni: neurone piramidale — via piramidale —> motoneurone — nervi motori —> muscolo scheletrico.

Patologie del sistema motorio

Provocano un disturbo nella mobilità e si traducono in patologie che determinano un disturbo della forza o un rallentamento dei movimenti, o la comparsa di movimenti involontari, o malattie che determinano una scoordinazione nei movimenti.

Area motoria primaria

È rappresentata dall’area 4 di Brodmann. Corrisponde alla circonvoluzione frontale ascendente, localizzata sulla superficie laterale e mediale del lobo frontale, davanti alla scissura di Rolando che separa il lobo frontale dal lobo parietale.

La sua stimolazione non evoca mai movimenti complessi ma solo scosse muscolari semplici.

Rappresentazione somatotopica

Parti diverse della corteccia cerebrale corrispondono a zone diverse del nostro corpo.

Neurone piramidale

Ha il corpo cellulare nel V strato della corteccia cerebrale. È il primo neurone di moto.

Tratto cortico-spinale laterale

• I. Decorre nel cordone laterale del midollo spinale.
• XIII. Incrocia la linea mediana, controlla la parte controlaterale del corpo.
• XIV. Controlla i motoneuroni situati lateralmente nelle corna grigie midollari addetti al controllo dei muscoli degli arti.

Tratto cortico-spinale anteriore

• I. Decorre nel cordone anteriore del midollo spinale.
• II. Non incrocia la linea mediana.
• III. Controlla i motoneuroni situati mediamente nelle corna grigie midollari addetti al controllo della muscolatura assiale.

Motoneuroni somatici

Sono presenti nel tronco encefalico e nel corno anteriore del midollo spinale e rappresentano il bersaglio dei sistemi di fibre discendenti dalla corteccia.

Midollo spinale

Formato da una parte centrale grigia, dove sono immersi i corpi delle cellule. Nella sostanza bianca, parte periferica, decorrono gli assoni dei neuroni, e attraverso i nervi spinali arrivano fino al muscolo, rilasciano l’ACTH, e il muscolo si ritrae.

Unità motoria

È la via finale comune della motilità.

Il sistema extrapiramidale è formato dai gangli della base, che sono costituiti da:

• Nucleo caudato.
• Putamen.
• Globo pallido.
• Nucleo subtalamico.
• Sostanza nera.

Collaborano con la corteccia motoria per l’esecuzione motoria di sequenze subconsce apprese, es. meccanismo dietro al guidare la macchina. Collaborano alla pianificazione motoria, alla sequenziazione dei movimenti e ad atti motori complessi. Inibiscono i movimenti involontari e controllano il fattore scala nel movimento. Quando ci sono malattie dei gangli della base possono comparire dei movimenti involontari, come il tremore. Il neurotrasmettitore dei gangli della base è la dopamina.

Cervelletto

Ci fa seguire movimenti precisi e focalizzati. Una lesione al cervelletto genera la comparsa di movimenti scoordinati.

Via piramidale

Una lesione alla via piramidale determina un disturbo della forza, che a seconda della gravità e dell’estensione della lesione può essere una paralisi o una paresi.

Paralisi o plegia: abolizione completa dei movimenti volontari indotti dalla lesione delle strutture motorie.

Paresi: abolizione parziale dei movimenti volontari indotti dalla lesione delle strutture motorie.

Emiparesi o emiplegia: quando una lesione alla corteccia colpisce un intero lato del corpo. È causata da una lesione della via piramidale a livello dell’emisfero cerebrale controlaterale o del tronco dell’encefalo. È raro che una lesione corticale riesca ad annegiare l’intero sistema motorio.

Monoparesi o monoplegia: il deficit motorio è localizzato ad un solo arto, superiore o inferiore. Il deficit può essere di tipo centrale o periferico. Una monoplegia centrale è dovuta ad una lesione circoscritta corticale, mentre molto rara è una monoplegia periferica per lesione del midollo spinale, delle radici nervose o dei plessi.

Tetraparesi o tetraplegia: è chiamata anche quadriparesi o quadriplegia. Esprime la riduzione o abolizione della motilità volontaria ai quattro arti. La causa più frequente sono lesioni a livello del midollo cervicale; a volte anche a patologie periferiche.

Paraparesi o paraplegia: esprime la riduzione o l’abolizione della motilità volontaria degli arti inferiori, molto rara ai superiori.

Riflessi osteotendinei

I riflessi fisiologici sono presenti nei soggetti normali e possono modificarsi in corso di lesioni del sistema nervoso.

Perché valutare i riflessi? Lo stato del riflesso ci informa sulla presenza di una patologia nel SNC o nel SNP. Quando c’è una lesione nel SNP, nervi che partono dal midollo spinale, non si osserva nessun movimento o sono ridotti.

• Segno di Babinski: segno che viene ricercato nei pazienti mettendo il paziente sdraiato con il piede nudo, si usa un ago e gli si struscia sotto la pianta del piede, facendo un arco sotto la pianta; quando la situazione è normale il piede flette; quando c’è una lesione nella via piramidale c’è un’estensione e apertura del piede.
• Clono del piede: è un segno di lesione della via piramidale. Consiste in contrazioni veloci, ripetute e ritmiche in seguito allo stiramento del tendine di Achille. Può essere presente anche il clono della rotula.

Tono muscolare

È la sensazione di resistenza che viene apprezzata dall’esaminatore, quando mobilizza passivamente un arto o il capo.

Il tono muscolare dipende da:

• Elasticità intrinseca dei muscoli.
• Riflesso da stiramento.

Ipertonia

È una resistenza aumentata.

• Ipertonia piramidale: spasticità, presente nelle lesioni della via piramidale. L’aumento del tono muscolare interessa i muscoli flessori degli arti superiori e gli estensori degli arti inferiori. L’atteggiamento è tipico: l’arto superiore è flesso ed intraruotato e l’arto inferiore è esteso con piede equino-varo. L’andatura è definita falciante poiché per camminare il paziente effettua con l’arto inferiore un movimento di circonduzione ed abduzione a livello dell’anca; considerato che il piede è in flessione plantare, le dita tendono a strisciare al suolo. L’arto è anche più debole.
• Ipertonia extrapiramidale: rigidità, è dovuto dai gangli della base. Interessa sia i muscoli agonisti che antagonisti per cui la resistenza offerta alla mobilizzazione passiva è sempre uguale sia all’inizio che alla fine del movimento. Il muscolo passivamente disteso conserva la posizione assunta rendendo ragione dei termini “rigidità plastica”.

Ipotonia

Lesioni del cervelletto.

Ipotrofia o atrofia muscolare

È una riduzione massa muscolare più o meno intensa della precedentemente esistente, scavature. Si associa ad un deficit di forza. È espressione di una malattia muscolare primitiva o di una malattia del neurone periferico, cellule radicolari anteriori, radici anteriori e nervi periferici. Dipende anche da caratteristiche della persona, come sesso o età, lavoro. Può essere ereditaria, genetica o dovuta a carenze metaboliche.

Disturbi dei gangli della base

Sono disturbi del movimento di natura diversa poiché provocano una turba dell’iniziativa motoria.

Bradicinesia: lentezza particolare nell’esecuzione di un movimento volontario. Difficoltà nel passaggio rapido da una sequenza motoria ad un’altra o riduzione del ritmo di esecuzione dei movimenti.

Acinesia: assenza o povertà di movimenti della gesticolazione, mimica, tronco e movimenti riflessi del capo, del tronco e degli arti.

Amimia: perdita o riduzione dell’espressione del viso.

Catatonia: protratta conservazione di posizioni e posture assunte.

Tremore

Movimento involontario caratterizzato da oscillazioni più o meno ritmiche. Ha le caratteristiche di tremore a riposo: l’arto trema quando è a riposo. Quando inizio il movimento il tremore sparisce o si attenua. Il tremore peggiora in condizioni di stress emotivo. Si riduce quando la persona è molto rilassata, anche nel corso del sonno. Il tremore a riposo si manifesta anche a livello della testa e del mento.

Tremore cinetico o di azione: si manifesta quando la persona fa un movimento. Si potenzia e raggiunge il suo apice quando si arriva all’obiettivo del movimento, es. quando porto il bicchiere alla bocca per bere.

Tremore posturale: quando si manifestano determinate posture, ad esempio quando si mette con le braccia dritte. Si manifesta sia a riposo che nel corso del movimento.

Movimenti involontari

Corea: costituita da movimenti ad insorgenza improvvisa, rapidi ed imprevedibili, asimmetrici, di breve durata e di ampiezza variabile. Interessa qualsiasi distretto muscolare. Il soggetto assume un aspetto come di una danza. Caratteristica della malattia di Huntington e della corea di Sydenham.

Tic: movimenti improvvisi, rapidi e stereotipati che talora imitano movimenti coordinati o azioni gestuali e che si ripetono ad intervalli irregolari. Spesso avvengono in modo compulsivo. Possono persistere durante il sonno. Possono essere in parte volontariamente controllati dal paziente o mascherati come movimenti volontari. Provocano un vissuto spiacevole. Particolarmente floridi nella sindrome di Gilles de la Tourette.

Distonie: contrazioni muscolari involontarie di tipo tonico responsabili di movimenti ripetitivi e di posture anomale. Possono interessare qualsiasi distretto del corpo. Accentuate da stress e a scomparsa nel sonno.

Sindrome delle gambe senza riposo: urgenza di muovere le gambe durante il sonno. Causa un disturbo del sonno. Eziologia sconosciuta ma associata a deficit di ferro, gravidanza, patologia renale in fase avanzata. Fisiopatologia legata a disturbi del sistema dopaminergico e del metabolismo del ferro.

Trattamento: strategie farmacologiche, agenti dopaminergici, anticonvulsivanti, ferro, trattamenti non farmacologici, esercizio, evitare fattori scatenanti come caffeina.

Sindrome

Quadro complesso in cui si associano insieme diversi disturbi dovuti a lesioni simultanee di diverse funzioni.

Atassia

Mancanza di ordine. Sinonimo di incoordinazione, goffaggine nel movimento, non dipende da ipostenia dei muscoli. Può interessare:

• Stazione eretta.
• Deambulazione.
• Tronco.
• Arti, dismetia.

Disartria

Scoordinazione del linguaggio.

Sistema sensitivo

Il sistema sensitivo pone l’individuo in relazione con l’ambiente che lo circonda e permette la percezione della posizione e del movimento. Le informazioni provenienti dal mondo esterno e dal corpo stesso vengono percepite grazie all’attivazione dei recettori nervosi distribuiti nello spessore dei tessuti e nelle strutture profonde di vasi, muscoli e visceri. Questi recettori sono in grado di trasformare una stimolazione meccanica, termica o chimica in un messaggio afferente.

Classificazione delle sensibilità:

• 1. Superficiale o esterocettiva.
• 2. Profonda o propriocettiva.
• 3. Complessa o combinata.
• 4. Sensibilità viscerale o enterocettiva.

Sensibilità superficiale

Comprende tre differenti modalità somestesiche esplorabili in termini di qualità, intensità, durata, localizzazione ed estensione spaziale dello stimolo:

• Sensibilità tattile: meccanoestesia della cute glabra e pelosa, della cornea e delle mucose.
• Sensibilità termica: termoestesia per caldo e freddo.
• Sensibilità dolorifica superficiale: puntoria.

Ciascuna di esse è mediata da specifici recettori e trasportata con alta conservazione somatotopica alla corteccia sensitiva da specifiche vie nervose afferenti.

Sensibilità profonda

• Sensibilità al movimento, chinestesia, ed alla posizione dei segmenti corporei, batiestesia.
• Sensibilità alla pressione ed al peso, bariestesia.
• Sensibilità alla vibrazione, pallestesia.
• Sensibilità dolorifica profonda.

Anche per queste sensibilità, esistono recettori sensitivi specifici, sottocutanei, osteo-articolari, muscolari e tendinei, e relative vie nervose afferenti somatotopicamente arrangiate.

Sensibilità complesse

Derivano da un’attivazione simultanea di varie modalità somestetiche estero e propriocettive, e comprendono in particolare:

• Sensibilità epicritica tattile e dolorifica, o capacità di discriminare spazialmente due stimoli meccanici tattili applicati simultaneamente su punti vicini della cute.
• Grafoestesia o dermolessia, o capacità di identificare tattilmente simboli grafici tracciati sulla cute.
• Stereoestesia, o capacità di percepire dimensioni e forma tridimensionale degli oggetti manipolati.

Queste sensibilità integrano più di una classe recettoriale e più di una via sensitiva alla volta, e riflettono le continue interazioni che esistono fra le diverse modalità sensitive ad ogni livello del nevrasse, spinale, bulbare, talamico e corticale.

Sensibilità enterocettiva

Comprende l’insieme di stimoli sensitivi che originano dagli organi profondi.

È in grado di fornire solo una limitata gamma di percezioni sensitive, trazione, compressione, dolore. Lo stiramento viscerale, capsule, fasce, legamenti, sierose, pareti vascolari, ecc., comporta indistinte e diffuse sensazioni di distensione, gonfiore, costrizione a carattere spesso sgradevole o francamente doloroso, tipicamente accompagnate da un corteo di risposte vegetative molto evidente.

Le lesioni cerebrali non fanno male perché non sono presenti fibre del dolore. Il dolore che si avverte alla testa non origina dal sistema nervoso ma da tre tipi di strutture:

• Meningi.
• Pareti dei grossi vasi cerebrali.
• Strutture pericraniche sottocutanee.

Vie sensitive

Le vie sensitive periferiche sono costituite dal ramo centrifugo dei neuroni pseudo-unipolari a T dei gangli delle radici dorsali o dei gangli sensitivi craniali di 1° ordine.

Il neurone di 1° ordine è un neurone periferico perché il suo corpo cellulare si trova nel SNP, in particolare nelle strutture dei gangli, che si trovano a livello del midollo o dei nervi cranici. Si chiamano neuroni a T perché hanno due prolungamenti: uno della parte periferica che termina nel recettore, l’altro entra nel SNC a livello o del midollo spinale o dei nervi cranici e fa sinapsi a questo livello.

Da qui parte il neurone di 2° ordine che arriva al talamo, all’interno dell’encefalo, e dal talamo parte il neurone di 3° ordine che arriva alla corteccia sensitiva. I neuroni di 2° e 3° ordine sono localizzati nel SNC.

Dermatomeri e territorio di distribuzione dei nervi periferici