Appunti completi Neurologia I

Neurologia

Neurologia parte I

Unità motoria

Funzione motoria: capacità di eseguire dei movimenti con il passaggio di un segmento corporeo da una posizione all’altra

• Motilità volontaria: per un obiettivo, movimenti coscienti
• Motilità riflessa: in risposta a stimolo esterno, movimenti non iniziati dal soggetto volontariamente
• Motilità automatica: attività motorie acquisite nel tempo e svolte in automatico

L’indagine semeiologica esplora i diversi parametri della funzione motoria:

• Riflessi e tono muscolare
• Forza muscolare
• Trofismo muscolare
• Coordinazione del movimento
• Equilibrio
• Marcia
• Motilità globale
• Contrazioni, movimenti e posture patologiche.

Il controllo del movimento è sia encefalico (centrale) sia segmentale del movimento (settore del corpo interessato); la via finale comune è l’unità motoria.

Unità motoria costituita da: fibre muscolari sparse in un muscolo, innervate da un alfa motoneurone che ha sede nelle corna posteriori del midollo spinale. Con il suo assone arriva al muscolo corrispondente con il quale entra in contatto tramite le placche neuromuscolari corrispondenti

• Motoneurone alfa
• Assone dello stesso motoneurone
• Fibre muscolari innervate dall’assone

Diverse dimensioni dell’unità motoria: muscoli che muovono piccole masse – unità piccole (es. oculari 100 fibre), muscoli che muovono masse grosse – unità grandi (es. gastrocnemio 1000 fibre)

L’attivazione si basa sul criterio della soglia, quando viene raggiunta tutte le fibre vengono attivate; quando nessuna si attiva il valore soglia non viene raggiunto. Se una sola unità motoria è attivata il muscolo produce una piccolissima quantità di forza; se diverse sono attivate il muscolo produce più forza, la quale diventerà massima all’attivazione di tutte le unità.

Le unità sono reclutate da quelle più piccole, valore soglia minore, a quelle più grandi, valore soglia maggiore.

1. Fibre di tipo 1: fibre lente, attività aerobica. Dimensioni minori dell’alfa motoneurone. Diametro istologico piccolo. Alto contenuto di mioglobina, alta resistenza alla fatica
2. Fibre di tipo 2a: fibre intermedie, dimensione alfa motoneurone intermedio, diametro intermedio. Maggior contenuto mioglobinico, velocità di contrazione elevata ed intermedia resistenza alla fatica
3. Fibre di tipo 2b: fibre veloci, attività glicolitica elevata, massima capacità contrattile. Dimensione alfa motoneurone massima. Minor contenuto mioglobinico, bassa resistenza alla fatica

Controllo segmentale

Controllo segmentale: motilità riflessa, tono muscolare, trofismo muscolare

Riflessi: risposta rapida, prevedibile e involontaria a stimoli che avvengono attraverso un arco riflesso.

L’arco riflesso elementare è costituito almeno da cinque componenti:

1. Recettore
2. Neurone sensoriale
3. Centro di integrazione
4. Motoneurone
5. Organo effettore

I riflessi si possono classificare in base:

• Allo sviluppo: innati e acquisiti
• In base alla risposta motoria: somatici, viscerali
• In base alla complessità (monosinaptici, neurone sensoriale direttamente in contatto con quello motorio; o polisinaptici, almeno un interneurone tra neurone sensoriale e motorio)
• In base alla regione del sistema nervoso in cui il riflesso è organizzato (craniali, quando centro di integrazione è nel cervello, e spinali, quando centro è a livello spinale)

I riflessi utilizzati nel corso dell’esame neurologico si dividono in superficiali e profondi. Sono mediati da un arco monosinaptico bineuronale (recettore-neurone afferente-centro integrazione-neurone efferente-muscolo)

Riflessi profondi

Riflessi profondi: il recettore è rappresentato dal fuso neuromuscolare, recettore di stiramento. La via afferente è rappresentata dalle cellule T dei gangli sensitivi con assone di largo diametro che prendono contatto diretto con i motoneuroni alfa. L’insieme funge da centro reflessogeno; la via efferente è costituita dagli assoni degli stessi motoneuroni che terminano sulle fibre striate del muscolo scheletrico

Fuso neuromuscolare: fibre intrafusali (all’interno delle fibre striate del muscolo) innervate da neuroni sensoriali e motori, sono circondate da una capsula di tessuto connettivo. Sono presenti fibre afferenti (sensoriali) e efferenti (assone motoneurone gamma). Le efferenze partono dalla parte centrale (zona più sensibile allo stiramento), gli estremi del fuso ricevono afferenze dal sistema nervoso centrale.

Riflesso profondo o da stiramento: le fibre afferenti, provenienti dai fusi neuromuscolari, attivano in via monosinaptica i motoneuroni alfa del muscolo agonista e, tramite un interneurone inibitore, inibiscono i motoneuroni alfa del muscolo antagonista. La tensione del fuso è regolata dai motoneuroni gamma

I riflessi da stiramento:

• Aiutano la postura e prevengono il brusco collasso degli arti
• I fusi percepiscono lo stiramento e
• Inviano efferenze eccitatorie al midollo
• Segnali efferenti giungono al muscolo e ne causano la contrazione
• Inibiscono muscolo antagonista
• I riflessi monosinaptici sono molto veloci, si completano in 20-40 ms

Organi tendinei del Golgi: ha attività opposta che serve a proteggere il fuso da una contrazione eccessiva dovuta a uno stiramento eccessivo del tendine. La scarica degli organi del Golgi tramite un interneurone va a inibire i motoneuroni alfa del muscolo agonista e attiva i motoneuroni alfa del muscolo antagonista; inviano afferenze inibitorie al midollo spinale, segnali efferenti giungono al muscolo e ne causano il rilasciamento. Rispetto dell’innervazione reciproca

Riflessi profondi: semeiotica

Lo stiramento dei fusi si ottiene percuotendo il tendine o il segmento osseo sul quale il tendine è inserito; la risposta consiste nella contrazione del muscolo corrispondente. I riflessi vengono esaminati a paziente il più possibile decontratto. Sono facilitati dalla contrazione volontaria subliminale dei muscoli corrispondenti e dalla contrazione forzata di un territorio muscolare distante, per esempio negli arti inferiori, quando il soggetto serra denti, o stringe il pugno o tenta di divaricare le mani tenute avvinghiate (manovra di Jendrassik). Similmente la contrazione dei muscoli degli arti inferiori facilita i riflessi negli arti superiori

Riflessi profondi: clinica

La presenza di un riflesso dipende dalla integrità dell’arco; l’intensità del riflesso dipende dalla regolazione sopra segmentaria. In condizione patologica i riflessi forniscono perciò indicazioni sulla pervietà dell’arco (presenza) e sullo stato delle influenze sopra segmentali (intensità). In condizioni patologiche si può osservare: riduzione o abolizione ipo - areflessia / aumento iper - reflessia / inversione dei riflessi

• Ipoareflessia: riduzione o abolizione dei riflessi può essere:
  • Unilaterale: indica una lesione dell’arco diastaltico a livello del nervo periferico, delle radici o del midollo, ed è sempre sintomatica di un evento patologico.
  • Bilaterale: presente nelle
    • Lesioni sistemiche dei nervi periferici (neuropatie, es. diabetica)
    • Nelle lesioni estese delle radici (trauma)
    • Nelle lesioni acute del sistema piramidale: che sopprimono bruscamente le influenze facilitatrici discendenti (fase di shock o diaschisi); si osserva soprattutto dopo lesioni midollari e la soppressione dei riflessi può protrarsi per più giorni o settimane; nelle lesioni cerebellari acute i riflessi possono essere depressi, ma difficilmente aboliti
• Ipereflessia: aumento dei riflessi, causato dalla soppressione delle vie inibitorie centrali ed è tipico segno di lesione piramidale. Si manifesta nella diminuzione della soglia di evocazione del riflesso, nell’allargamento dell’area reflessogena, nella maggior prontezza e ampiezza di risposta e nell’allargamento della risposta a muscoli abitualmente non coinvolti (diffusione dal riflesso). Inoltre, un singolo stimolo tende a provocare una risposta ripetitiva (riflesso policitinetico) e/o il fenomeno del clono. Non è sempre agevole valutare il significato di una ipereflessia diffusa; solo i gradi estremi di vivacità, la diffusione controlaterale, la presenza di risposte policinetiche e di clono sono indici sicuri di un danno piramidale.

L’asimmetria ha sempre un significato patologico, anche il contrasto fra vivacità dei riflessi agli AAII e riflessi normali o deboli agli AASS è indicativo di un danno del midollo toracico

• Inversione dei riflessi: consiste nella risposta opposta a quella normale. Una lesione focale del midollo sopprime il riflesso segmentale e genera una iperflessia piramidale nei segmenti sottostanti

Nelle lesioni focali dei segmenti C5-C6 il riflesso bicipitale è abolito da uno o ambedue i lati, ma lo stimolo meccanico diviene efficace per il muscolo tricipite (C7-C8) e per i flessori delle dita (C7-T1); si ottiene perciò, invece della flessione, l’estensione del gomito, di solito accompagnata da flessione delle dita (“inversione del riflesso bicipitale”). È un segno molto utile di danno midollare cervicale. Significato analogo (danno L2-L4) possiede la scomparsa del rotuleo con diffusione della risposta ai muscoli adduttori e al quadricipite femorale del lato opposto

Riflessi superficiali

Sono mediati da un arco polisinaptico, che include uno o più motoneuroni fra via afferente e efferente. I recettori sono costituiti da meccanocettori e nocicettori della cute e delle mucose, la via afferente da cellule a T con assone mielinico di medio e piccolo diametro, e la via efferente dai motoneuroni alfa, prevalentemente dei muscoli flessori. Sono principalmente riflessi da difesa (causati da stress meccanico e temperature) e provocano la retrazione del segmento stimolato.

• Coinvolgono gruppi di neuroni
• Coinvolgono più segmenti a livello del midollo, sono intersegmentali
• Inibizione reciproca
• Possono cooperare per controllare una risposta
• Più complicati dei monosinaptici

In condizione patologica:

• Abolizione o riduzione di un riflesso superficiale: indica, come nei riflessi profondi, una patologia dell’arco.

Riflesso corneale: nelle lesioni del trigemino, la depressione del riflesso corneale è un segno precoce e significativo: la risposta è abolita in ambedue gli occhi quando si stimola la cornea dal lato della lesione trigeminale, mentre è bilateralmente normale quando si stimola la cornea dal lato sano; al contrario se la lesione interessa il nervo faciale, il riflesso è abolito dal lato paretico, sia stimolando la cornea dal lato paretico, sia stimolandola da quello sano

Riflesso faringeo: l’abolizione del riflesso faringeo di un lato è segno significativo di danno del glossofaringeo e del vago; i due nervi sono di solito colpiti assieme e il disturbo interessa quindi sia la branca afferente che quella efferente del riflesso

Riflesso addominale: l’abolizione del riflesso addominale è indicativa di un danno segmentale radicolare o midollare

• Depressione diffusa dei riflessi: al contrario dei riflessi profondi, i riflessi superficiali sono depressi in corso di lesioni del sistema piramidale. La depressione unilaterale dei riflessi addominali e del cremasterico è un segno precoce e utile di sofferenza piramidale
• Aumento dei riflessi flessori degli AAII: nelle lesioni midollari compare, accanto alla depressione dei riflessi addominali, una iperattività dei riflessi flessori di difesa e la stimolazione nocicettiva della pianta determina la triplice flessione dell’arto alla caviglia, al ginocchio e all’anca. Talora l’area reflessogena si allarga a tal punto che qualsiasi stimolo sulla superficie dell’arto inferiore scatena la flessione massiva degli arti, con piloerezione, sudorazione, minzione e defecazione (riflesso di massa).
• Inversione del riflesso plantare: nel soggetto normale, dopo il primo anno di vita, la stimolazione meccanica della pianta del piede provoca la flessione plantare delle dita. Nelle lesioni piramidali lo stimolo provoca la flessione dorsale (“estensione”) dell’alluce e lo sventagliamento delle dita (riflesso plantare in estensione o segno di Babinski). Il fenomeno è un segno precoce e stabile di danno piramidale ed ha una grande importanza pratica. Indica l’allargamento del riflesso a muscoli abitualmente non coinvolti, come l’estensore lungo dell’alluce, l’estensore lungo delle dita e il tibiale anteriore. La risposta in «estensione» è fisiologica nel primo anno di vita, quando la mielinizzazione del fascio piramidale non è ancora compiuta.

Tono muscolare

Tono muscolare è la resistenza che il muscolo a riposo pone al suo allungamento passivo, in assenza di ostacoli osteo-articolari o iperlassità ligamentosa e dipende dalla somma di due fattori: proprietà visco-elastiche del tessuto muscolare, riferibili in gran parte alla componente elastica connettivale; e dall’entità e lo stato di attivazione delle miofibrille.

In condizioni fisiologiche a riposo ed in completo rilassamento, gli alfa-motoneuroni e le relative unità motorie sono silenti, mentre i gamma-motoneuroni presentano un’attività di scarica continua, ma insufficiente per attivare l’arco diastaltico o a produrre forza contrattile.

Nell’allungamento passivo (involontario) del muscolo l’attività dei gamma non si modifica, mentre quella afferente dal fuso tende ad aumentare e ad attivare per via riflessa le unità motorie più eccitabili. Il guadagno di questo circuito è regolato dalle aree corticali motorie, dai nuclei della base, dal cervelletto e da nuclei reticolari troncoencefalici, che attraverso i gamma motoneuroni modulano il grado di contrazione delle fibre intrafusali influenzando la responsività delle rispettive terminazioni anulospirali.

Il circuito che mantiene il tono è il riflesso monosinaptico, attivato dall’azione della forza di gravità sui fusi neuromuscolari dei muscoli antigravitari. La regolazione del tono si attua modulando il livello di eccitabilità dell’arco riflesso monosinaptico. Un ruolo particolare nella regolazione del tono muscolare è svolto dalle strutture motorie del tronco. È maggiore nei muscoli a funzione antigravitaria (nell’uomo: i muscoli masticatori, gli estensori del collo, i flessori degli arti superiori e gli estensori degli arti inferiori).

Il circuito elementare che mantiene il tono è il riflesso monosinaptico, attivato dall’azione della forza di gravità sui fusi neuromuscolari dei muscoli antigravitari. La regolazione del tono si attua modulando il livello di eccitabilità dell’arco riflesso monosinaptico. Un ruolo particolare nella regolazione del tono muscolare è svolto dalle strutture motorie del tronco. È maggiore nei muscoli a funzione antigravitaria (nell’uomo: i muscoli masticatori, gli estensori del collo, i flessori degli arti superiori e gli estensori degli arti inferiori).

Tono muscolare: semeiotica

Una indicazione globale sulla distribuzione del tono è fornita dalla valutazione dell’atteggiamento posturale nella stazione eretta, seduta, nel decubito e durante la marcia. Il tono distrettuale degli arti e del collo si rileva mediante mobilizzazione passiva dei segmenti corporei, valutando, in assoluto e in modo comparativo ai due lati del corpo, la resistenza al movimento passivo e la escursione massima dell’articolazione.

Un’altra prova consiste nell’imprimere oscillazioni libere ai segmenti, osservando l’ampiezza e la durata dell’escursione articolare (manovra del ballottamento). Minori informazioni fornisce la palpazione muscolare

Si osserva ipotonia quando:

• Nelle malattie del muscolo che riducono la forza contrattile delle fibre (es. miopatie congenite)
• Nelle lesioni segmentali che interrompono il riflesso monosinaptico alla base del tono muscolare (malattie dei nervi periferici e delle radici, estese distruzioni dei motoneuroni)
• Nelle lesioni soprasegmentali che deprimono il livello di attività del riflesso monosinaptico, come nella fase iniziale delle lesioni piramidali acute (fase di shock)
• Nella sindrome coreica e cerebellare

Si osserva ipertonia quando:

• Lesioni segmentali che bloccano i meccanismi locali inibitori del riflesso monosinaptico e provocano spasmi o che attivano i riflessi di difesa (es. nel tetano)
• Lesioni dei circuiti soprasegmentali inibitori del riflesso monosinaptico: spasticità, rigidità extrapiramidale, rigidità decorticata, rigidità decerebrata, paratonia

Spasticità: l’ipertono interessa prevalentemente i muscoli antigravitari (differenza dello spasmo da ipertono extrapiramidale che interessa tutti gli arti), quindi flessori, adduttori e rotatori interni degli arti superiori e estensione, adduzione degli arti inferiori. È poco evidente durante dislocazioni lente nell’articolazione, mentre, quando il movimento è effettuato rapidamente, la resistenza aumenta bruscamente nella fase iniziale e cede altrettanto bruscamente nella fase finale della escursione articolare, generando una sensazione simile quella della chiusura di un coltello a serramanico (fenomeno del temperino); è tipica della sindrome piramidale. Ruota dentata = la dislocazione dell’articolazione genera la sensazione di spostare un ingranaggio dentato

Rigidità: l’ipertono è distribuito in maniera relativamente uniforme in tutti i muscoli e la resistenza al movimento passivo non cambia con il variare della velocità né con il grado della escursione articolare. Genera l’impressione di un giunto troppo stretto (troclea dentata); a volte è interrotta da cedimenti ritmici, come se l’articolazione fosse costituita da un ingranaggio den