Endocrinologia - la sindrome da produzione ectopica di ADH

Sindrome da produzione ectopica di ADH (SIADH)Sindrome da produzione ectopica di ADH (SIADH)

La (sindrome da inappropriata secrezione ritenzione di liquidi escrezione di urine ipertoniche di ADH) è caratterizzata da con o eccessivamente concentrate in presenza di iposodiemia.

Dati epidemiologici

I dati epidemiologici sono sottostimati: produzione eccessiva di ADH da parte dei tumori non sempre determina delle anomalie metaboliche.

Eziopatogenesi

Dal punto di vista eziopatogenetico, nell’80% dei casi l’eccessiva produzione di ADH si deve al carcinoma polmonare a piccole cellule; la sindrome si manifesta solo nel 3-15% dei casi, anche se è stato dimostrato che questi tumori sono capaci di sintetizzare direttamente l’ADH o il suo precursore, proteina glicosilata di 20.000 Da, la cui presenza in circolo è indice di produzione tumorale di ADH ectopico.

Alcune volte la SIADH si manifesta dopo 1-2 cicli di chemioterapia per il microcitoma in seguito a lisi tumorale.

La SIADH può essere dovuta anche al carcinoma del pancreas, timo e mammella, mentre alcune volte l’ADH non viene prodotto direttamente dal tumore, cioè è di origine centrale, ma dalle metastasi cerebrali associato alla produzione di ossitocina e neurofisine.

Quadro clinico

Dal punto di vista clinico, la SIADH paraneoplastica si manifesta con il quadro dell’intossicazione da H O e dell’iposodiemia, con gravità della sindrome correlata all’entità dell’iposodiemia, velocità con cui si instaura ed età del pz. I sintomi si manifestano solo quando la sodiemia è < 125 mEq/ml, con nausea, debolezza, anoressia, confusione, ottundimento del sensorio, convulsioni e coma nei casi più gravi.

Diagnosi

La diagnosi di SIADH paraneoplastica si basa su:

• Indagini di laboratorio: iposodiemia (< 130 mEq/ml), ipoosmolalità plasmatica (< 270 mOsm/Kg di H O) e ipocloremia, mentre la potassiemia in genere è normale; le analisi delle urine evidenziano valori elevati di Na (> 20 mEq/lt), con urine ipertoniche, OSM U > OSM P. Il dosaggio sierico dell’ADH in genere è inutile perchè può essere > o normale.

Nei pz con carcinoma del polmone senza iposodiemia, i livelli sierici di ADH sono spesso > rispetto alla norma.

• Indagini strumentali: localizzazione del tumore.

La diagnosi differenziale è con l’insufficienza surrenale, ipopituitarismo, ipotiroidismo, insufficienza cardiaca congestizia, cirrosi epatica, insufficienza r