Concetti Chiave
- Il sistema muscolare dell'embrione si sviluppa in segmenti, con un invaso precoce di nervi, evidenziando l'importanza del controllo nervoso già durante la gravidanza.
- La distrofia muscolare è una delle poche malattie congenite del sistema muscolare, caratterizzata da degenerazione delle fibre muscolari e accumulo di grasso.
- La distrofia muscolare di Duchenne è la forma più comune e grave, diagnosticata tra i 2 e i 7 anni, colpendo prevalentemente i maschi.
- I bambini affetti da distrofia muscolare di Duchenne mostrano inizialmente movimenti normali ma, col tempo, diventano impacciati e presentano una progressiva perdita di forza muscolare.
- Lo sviluppo del controllo muscolare nei neonati avviene attraverso la maturazione del sistema nervoso, con movimenti inizialmente riflessi e successivamente più coordinati.
Sviluppo del sistema muscolare
Nell’embrione in via di sviluppo il sistema muscolare si forma a segmenti (in modo simile al piano strutturale di un lombrico) e poi ogni segmento è invaso da nervi. I muscoli della regione toracica e di quella lombare diventano molto estesi perché devono ricoprire le ossa degli arti e determinarne i movimenti. I muscoli e il loro controllo da parte del sistema nervoso si sviluppano piuttosto precocemente nel corso della gravidanza. La madre in attesa rimane spesso sorpresa dai primi movimenti del feto, che di solito avvengono attorno alla sedicesima settimana di gravidanza.
Problemi congeniti del sistema muscolare
I problemi congeniti del sistema muscolare sono assai pochi. Fa eccezione la distrofia muscolare, un gruppo di malattie ereditarie con gravi alterazioni dei muscoli, che colpisce specifici gruppi muscolari. I muscoli aumentano di volume per l’accumulo di grasso e di tessuto connettivo, ma le fibre muscolari degenerano e si atrofizzano.
Distrofia muscolare di Duchenne
La forma più comune e grave è la distrofia muscolare di Duchenne, che si manifesta pressoché esclusivamente nei maschi. Questa tragica malattia viene di solito diagnosticata tra i 2 e i 7 anni di età. Bambini di aspetto normale e attivi diventano impacciati e cadono spesso perché i loro muscoli perdono forza. La malattia procede dalle estremità verso l’alto e colpisce infine i muscoli della testa e del torace. I bambini con questa malattia raramente vivono oltre l’età di venti anni o poco più e generalmente la morte è dovuta a insufficienza respiratoria. La causa della distrofia muscolare è stata chiarita (le fibre muscolari colpite mancano di una proteina, la distrofina, che contribuisce a mantenere l’integrità del sarcolemma), ma non si dispone ancora di un trattamento.
Sviluppo del controllo muscolare nei neonati
Nei primi tempi dopo la nascita tutti i movimenti del bambino sono movimenti grossolani di tipo riflesso. Poiché prima che il bambino possa controllare i muscoli deve maturare il sistema nervoso, possiamo seguire il progredire dell’efficienza del sistema nervoso osservando lo sviluppo del controllo muscolare del bambino.
Domande da interrogazione
- Come si sviluppa il sistema muscolare nell'embrione?
- Qual è la malattia congenita più comune del sistema muscolare?
- Come si sviluppa il controllo muscolare nei neonati?
Il sistema muscolare nell'embrione si forma a segmenti, simile al piano strutturale di un lombrico, e ogni segmento viene invaso da nervi. I muscoli della regione toracica e lombare si estendono per coprire le ossa degli arti e controllarne i movimenti, sviluppandosi precocemente durante la gravidanza.
La distrofia muscolare è la malattia congenita più comune, caratterizzata da gravi alterazioni dei muscoli. In particolare, la distrofia muscolare di Duchenne è la forma più grave, colpendo principalmente i maschi e manifestandosi tra i 2 e i 7 anni.
Nei primi tempi dopo la nascita, i movimenti del neonato sono riflessi e grossolani. Il controllo muscolare si sviluppa man mano che il sistema nervoso matura, permettendo di osservare il progresso dell'efficienza del sistema nervoso attraverso il controllo muscolare del bambino.
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