Concetti Chiave

  • La dermatite erpetiforme è una malattia cutanea associata alla celiachia, caratterizzata da vescicole pruriginose simili a quelle dell'herpes.
  • Le lesioni si localizzano frequentemente nel solco intergluteo, gomiti e attaccatura dei capelli e richiedono biopsia per la diagnosi.
  • Spesso è associata a enteropatia, con aumento dei linfociti intraepiteliali, ma la terapia rimane una dieta priva di glutine.
  • La diagnosi di atassia glutine sensibile si basa sulla positività degli anticorpi, e richiede l'esclusione di altre forme di atassia.
  • In pediatria, la biopsia di controllo non è necessaria se gli anticorpi anti-transglutaminasi tissutale sono significativamente elevati, mentre negli adulti è consigliata per escludere complicanze.

Manifestazioni della dermatite erpetiforme

La dermatite erpetiforme viene anche definita come malattia celiaca della cute. Si manifesta con vescicole a base eritematosa piene di liquido che assomigliano a quelle dell’herpes. Il solco intergluteo, il gomito, l’attaccatura dei capelli sono sedi in cui queste lesioni si manifestano più frequentemente e risultano altamente pruriginose. La diagnosi viene effettuata con la biopsia di una di queste lesioni attive assicurandosi che tale biopsia cada sul margine e non prenda il fondo della lesione. Il riscontro istologico è rappresentato dalla presenza di depositi lineari di IgA.

Associazione con l'enteropatia

La dermatite erpetiforme può anche associarsi all’enteropatia. Solitamente i pazienti con dermatite erpetiforme presentano un aumento dei linfociti intraepiteliali con un valore superiore a 25 su 100 cellule epiteliali ma alcuni presentano una vera e propria enteropatia, con danno alla mucosa intestinale (nella realtà, al clinico la presenza o meno dell’enteropatia interessa relativamente perché la terapia è la medesima in entrambi i casi, ovvero una dieta priva di glutine).

Diagnosi di atassia glutine sensibile

Questa è una condizione possibile in quanto esistono forme di atassia non riconducibili a quelle note e dopo aver escluso tutte le altre forme di atassia si può procedere con il dosaggio degli anticorpi: se si riscontra una positività anticorpale riconducibile al glutine, allora si tratta di una forma di atassia glutine sensibile e il paziente viene messo a dieta priva di glutine. È importante sottolineare che il termine è “riconducibile al glutine” e non alla malattia celiaca perché in questo caso gli anticorpi possono anche essere semplicemente anticorpi anti-gliadina nativa (non quella deaminata) anche di classe IgG. Ovviamente questo caso risulta essere una condizione rara. La diagnosi, quindi, sarà quella di “atassia glutine sensibile” e togliendo il glutine dalla dieta si aumentano le probabilità di bloccare l’evoluzione della malattia e, possibilmente, di migliorare il quadro clinico.

Differenze diagnostiche tra bambini e adulti

Un’ulteriore differenza tra bambino e adulto riguarda la necessità di eseguire una biopsia di controllo dopo un congruo periodo di tempo. Nel paziente pediatrico, infatti, non è necessario il controllo tramite biopsia (a meno che il bambino continui a non crescere) e se il tasso degli anticorpi anti-transglutaminasi tissutale di classe IgA supera di 10 volte il valore massimo normale di questi anticorpi non è richiesta nemmeno la biopsia per fare diagnosi di malattia celiaca. In questo modo si riduce il numero di bambini che deve subire un’indagine invasiva. Nell’adulto la biopsia di controllo non è obbligatoria ma, poiché in questi casi è più elevata la percentuale di pazienti che non rispondono alla dieta oppure perché ricevono una diagnosi intorno alla quinta/sesta decade di vita, possono nascondere una forma refrattaria di malattia celiaca ed è quindi fortemente consigliata (a distanza di almeno 18 mesi).

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Domande da interrogazione

  1. Quali sono i sintomi principali della dermatite erpetiforme?
  2. La dermatite erpetiforme si manifesta con vescicole a base eritematosa piene di liquido, simili a quelle dell’herpes, localizzate frequentemente nel solco intergluteo, gomito e attaccatura dei capelli, e sono altamente pruriginose.

  3. Come viene diagnosticata la dermatite erpetiforme?
  4. La diagnosi avviene tramite biopsia di una lesione attiva, assicurandosi che il campione prenda il margine e non il fondo della lesione, con riscontro istologico di depositi lineari di IgA.

  5. Qual è l'associazione tra dermatite erpetiforme e enteropatia?
  6. La dermatite erpetiforme può associarsi all’enteropatia, con pazienti che presentano un aumento dei linfociti intraepiteliali; tuttavia, la terapia rimane la stessa, ovvero una dieta priva di glutine.

  7. Quali sono le differenze diagnostiche tra bambini e adulti riguardo alla malattia celiaca?
  8. Nei bambini, non è necessaria una biopsia di controllo a meno che non ci siano problemi di crescita, mentre negli adulti è consigliata per escludere forme refrattarie di malattia celiaca, specialmente se la diagnosi avviene in età avanzata.

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