Contratture e ipertermia maligna

Contratture e ipertermia maligna

Questo ragazzo ha nella coscia un ago per l’esame elettromiografico, che è un esame ad ago che serve a vedere le unità motorie di un muscolo. Quando lui si tocca e lascia col dito, nascono una sorta di onde che si propagano nella coscia. Questa so può dare la definizione con: è una contrazione muscolare, che è dovuta al rilascio di acetilcolina, poi dopodiché ci sta la nascita di un potenziale d’azione che si propaga rapidamente, poi c’è bisogno però che entri il Calcio a contatto con le proteine contratte miosina e actina che scivolano fra di loro e contraggono il muscolo: ci vuole però fin dalla partenza un fenomeno elettrico. Quando inserisco quell’ago in un muscolo che è apparentemente normale, se è rilassato non si registra nulla. Ma se avvengono movimenti muscolari, quest’ago deve registrare attività elettrica, inevitabilmente dato che nascono dei potenziali d’azione. In questo caso, nonostante la contrazione evidente e chiara di queste onde anche abbastanza lunghe che viaggiano nel muscolo sotto l’ago, non si registra nulla. Come si spiega ciò? Questa cosa, se si pensa alla fisiologia, fa fare diagnosi diretta. Perché? Per avere la contrazione del muscolo ho bisogno di tutto quel processo prima citato. In questa condizione, definita Rippling Syndrome, si può dire che c’è un disaccoppiamento elettrico: ciò vuol dire che questo Calcio viene dismesso e va a collegare l’actina e la miosina, senza aver bisogno del potenziale d’azione nato dall’acetilcolina.

Disaccoppiamento elettromuscolare

Ecco il disaccoppiamento elettro-muscolare: il muscolo si contrae senza che l’acetilcolina sia versata sulla fibrocellula muscolare, facendo nascere il potenziale d’azione che è un fenomeno elettrico. Come avviene questo? Possiamo dire con chiarezza che alcuni recettori per il Calcio vengono stimolati e si aprono anche soltanto per la postura o uno stimolo meccanico, in questo caso rappresentato dallo stimolo del suo dito. Questo fatto porta alla diagnosi presunta di deficit di caveolina, una proteina della membrana delle fibrocellule muscolari che è regolatrice dei recettori del Calcio. Dietro a una diagnosi corretta ci deve essere un ragionamento anatomo-fisiologico. domanda: Ma questi recettori del Calcio che si aprono anche senza la variazione di potenziale sono fisiologici? Arriviamo a dire che sono fisiologici però o sono mutati, come succede per l’ipertermia maligna: lungo i tubuli trasversi che sono collegati tramite con i liquidi esterni, c’è un recettore all’interno del calcio che si chiama diidropiridina. Il Calcio arriva, e dopodiché si lega a questo recettore, entra nel citoplasma e va a collegarsi ad un altro recettore del Calcio che sta nelle cisterne che sono piene di Calcio. Questo recettore per il calcio, la rianodina, se non funziona bene provoca una condizione grave. Questo recettore, per esempio, è estremamente sensibile agli anestetici volatili.