Ciuffetti collagenici

Ciuffetti collagenici

Questi ciuffetti hanno due funzioni:
• mantengono solubile la molecola del precursore del collagene, per evitare che si aggreghi all'interno della cellula (gli aggregati di proteine in luoghi sbagliati infatti sono spesso tossici e portano all'apoptosi)
• abbiano in loro qualche sequenza che indirizza il procollagene all’esterno tramite vescicola
La molecola di procollagene viene poi vescicolarizzata e rilasciata nello spazio extracellulare, dove le vengono rimossi i ciuffetti ad opera di peptidasi (o proteasi), proteine che tagliano i legami peptidici, a formare il tropocollagene. Perché la cellula compie uno sforzo energetico per sintetizzare porzioni di catena che vengono eliminate con un processo di attivazione proteolitica? Questo processo è uno strumento di regolazione irreversibile, uno dei meccanismi attraverso cui si regola l’attività di proteine ed enzimi, che permette di regolare l’attivazione delle proteine in momenti o luoghi diversi; una volta eseguita questa attivazione proteolitica, si formano i legami crociati tra le varie unità di procollagene:
• osteogenesi imperfetta: causata da una formazione anomala dei legami crociati per cui il collagene risulta lasso, meno performante, e quindi risponde meno bene alla funzione di resistenza meccanica; per dar luogo a questa situazione patologica basta una sola glicina sostituita con una cisteina
• sindrome di Ehlers-Danlos: giunzioni imperfette, fornisce grande elasticità alle fibre