Concetti Chiave
- L'osteosarcoma è un tumore maligno dell'osso che si classifica in base alla sua localizzazione, con vari tipi come convenzionale, parostale e periostale.
- Presenta caratteristiche aggressive e distruttive, visibili attraverso MRI e CT, con aspetti radiologici come il triangolo di Codman.
- Difficile da delimitare macroscopicamente, l'osteosarcoma può mostrare una massa neoplastica che invade i tessuti molli.
- Esistono diversi sottotipi istologici, tra cui l'osteoblastico, condroblastico e teleangectasico, con l'85% dei casi ad alto grado.
- I trattamenti includono chemioterapia neoadiuvante e adiuvante e ampia resezione chirurgica, con la prognosi basata sul sistema di grading di Huvos.
tumore maligno dell’osso che si distingue a seconda del sito in cui si sviluppa in:
- Midollare
- Osteosarcoma convenzionale
- Superficie (diversi gradi di aggressività)
- Osteosarcoma parostale
- Osteosarcoma periostale
- Osteosarcoma di alto grado
Caratteristiche dell'osteosarcoma
L’osteosarcoma presenta caratteristiche aggressive e distruttive e la lesione appare litica e sclerotica. Sono presenti aree di addensamento (in risposta alla lisi). Attraverso MRI e CT si può valutare l’estensione della neoplasia.
N.B. Nella slide è riportato come aspetto radiologico anche il triangolo di Codman, ma non è stato citato dal prof.
Caratteristiche macroscopiche:
Aspetti macroscopici e istologici
All’osservazione macroscopica è difficile circoscrivere la regione della neoplasia e distinguere il tessuto sano da quello tumorale. Nella prima immagine è presente un’ampia amputazione con una voluminosa massa neoplastica lobulata destruente l’osso che cresce nei tessuti molli.
Caratteristiche istologiche:
Si possono descrivere dei sottotipi istologici di osteosarcoma: osteoblastico, condroblastico, fibroblastico, teleangectasico (soffusione emorragica), centrale a basso grado, ricco di cellule giganti, a piccole cellule.
L’85% sono ad alto grado.
- Osteosarcoma osteoblastico: Sono presenti trabecole ossee prive della rima di osteoblasti e cellule anaplastiche di cui non è più possibile riconoscere la differenziazione
- Osteosarcoma condroblastico: è presente una matrice osteoide cartilaginea.
- Osteosarcoma fibroblastico: è il più difficile da riconoscere perché può essere confuso.
- Osteosarcoma teleangectasico: caratterizzato da una proliferazione talmente rapida che è possibile osservare aree di necrosi che formano una pseudocisti emorragica e sono presenti cellule giganti. Questo aspetto istologico può essere confuso con una cisti aneurismatica dell’osso.
Trattamenti e prognosi
Trattamenti:
- Chemioterapia neoadiuvante (preoperatoria)
- Ampia resezione chirurgica
- Chemioterapia adiuvante (postoperatoria)
Huvos, un grande studioso dei tumori dell’osso, riconosce che l’osteosarcoma ha molti sottotipi istologici con trattamenti diversi; quindi, il grado e lo stadio stratificano la prognosi.
Huvos grading system:
- Grado 1:
- Grado 2: la maggior parte del tumore è necrotico
- Grado 3: dal 90-99% di necrosi
- Grado 4: il tumore è totalmente necrotico Huvos descrive come le neoplasie con necrosi >90% abbiano una buona prognosi
in quanto la proliferazione è talmente rapida da rispondere in modo ottimale alla chemioterapia; invece, i tumori con necrosi
biopsia eseguita in seguito a chemioterapia neoadiuvante a cui il paziente ha risposto bene e quindi non è più visibile l’osteosarcoma ma solo un residuo di trabecola ossea in uno stroma lasso (gli osteociti rimasti nella trabecola sono privi di nucleo quindi non più vitali).
Domande da interrogazione
- Quali sono i principali tipi di osteosarcoma e come si distinguono?
- Quali sono le caratteristiche istologiche dell'osteosarcoma?
- Quali trattamenti sono disponibili per l'osteosarcoma e come influenzano la prognosi?
L'osteosarcoma si distingue in base al sito di sviluppo in midollare, osteosarcoma convenzionale, di superficie, parostale, periostale e di alto grado. Ogni tipo presenta diverse caratteristiche di aggressività e distruttività.
L'osteosarcoma presenta diversi sottotipi istologici, tra cui osteoblastico, condroblastico, fibroblastico, teleangectasico, centrale a basso grado, ricco di cellule giganti e a piccole cellule. L'85% sono ad alto grado, con specifiche caratteristiche cellulari e strutturali.
I trattamenti includono chemioterapia neoadiuvante, ampia resezione chirurgica e chemioterapia adiuvante. La prognosi è influenzata dal grado di necrosi del tumore, con una necrosi superiore al 90% associata a una buona risposta alla chemioterapia e quindi a una prognosi migliore.
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