Concetti Chiave
- L’aPTT è caratterizzato da un tempo di coagulazione più lungo rispetto al PT, dovuto all'attivazione della via intrinseca che richiede più passaggi enzimatici.
- Il mixing test è fondamentale per valutare la presenza di deficit di coagulazione o inibitori, miscelando il plasma del paziente con plasma normale.
- La diagnosi di emofilia acquisita è sospettata in pazienti oltre i 60 anni con test di coagulazione allungati e può essere più comune dell'emofilia genetica.
- La disfibrinogenemia è diagnosticata tramite test di laboratorio che rilevano un deficit qualitativo di fibrinogeno, non quantitativo, con alterata funzionalità.
- Il fibrinogeno è influenzato da condizioni cliniche come malattie epatiche e stati di consumo, che possono ridurne i livelli e compromettere la coagulazione.
Differenze tra aPTT e PT
L’aPTT ha un tempo in secondi fisiologicamente più lungo, dovuto all’attivazione della via intrinseca, la quale necessita di più passaggi enzimatici per l’attivazione rispetto alla via estrinseca.
Pertanto, aPTT ha un tempo medio in secondi che è circa tre volte il PT (PT medio è di circa 10 sec, aPTT medio è di circa 30 sec).
Si applica alla curva dell’aPTT sia la derivata prima, che la derivata seconda, che consentono di determinare il punto di massima accelerazione.
Importanza del mixing test
PT e aPTT, se entrambi allungati, rappresentano test molto importanti, perché sono il primo punto di indagine di una via emostatica secondaria.
Se solamente uno risulta allungato si procede con il test in miscela (mixing test). Il plasma del paziente viene miscelato al 50% con un plasma pool, derivato da più plasmi di soggetti non affetti da coagulopatia, quindi con PT e aPTT fisiologici. Ciò serve per vedere se i fattori di coagulazione correggono o meno.
Si può utilizzare la tabella per evidenziare un deficit della coagulazione o la presenza di inibitori. Può, infatti, essere che ci sia un deficit genetico di fattore VIII (emofilia di tipo a), o di fattore IX (emofilia di tipo b), oppure può essere che ci sia un anticorpo che inibisca l’attività del fattore VIII presente e ne riduca la sua presenza nel plasma. Questa condizione è chiamata emofilia acquisita ed è tipica di un paziente di età oltre i 60 anni che assume farmaci. Essa è una condizione più frequente dell’emofilia genetica e si deve sospettare ogni volta che si ottiene un test di coagulazione allungato.
Il mixing test è molto diffuso e permette di indirizzare il clinico verso un centro di riferimento dove può completare il processo diagnostico, misurando quantitativamente il fattore VIII e il fattore IX. È una proteina della fase acuta, che interviene in fase di flogosi. Con dei test si può valutare il rischio cardiovascolare, la afibrinogenemia, l’ipofibrinogenemia, la disfibrinogenemia e la fibrinogenolisi.
Diagnosi di disfibrinogenemia
Per quanto riguarda la disfibrinogenemia, essa si può diagnosticare con un test di laboratorio coagulativo, che rilava la carenza di fibrinogeno. Il fibrinogeno immunologico è un test che valuta la presenza di fibrinogeno.
Nella disfibrinogenemia si evidenzia un deficit qualitativo, ma non quantitativo di fibrinogeno, il quale ha un’alterata funzionalità.
Le situazioni cliniche che diminuiscono il fibrinogeno sono: malattie epatiche, disfibrinogenemia, stati di consumo (DIC).
Domande da interrogazione
- Qual è la principale differenza tra aPTT e PT?
- Qual è l'importanza del mixing test nei test di coagulazione?
- Come si diagnostica la disfibrinogenemia?
L’aPTT ha un tempo medio in secondi circa tre volte superiore al PT, poiché attiva la via intrinseca della coagulazione, che richiede più passaggi enzimatici rispetto alla via estrinseca (circa 30 sec per aPTT contro circa 10 sec per PT).
Il mixing test è fondamentale quando solo uno dei test (PT o aPTT) risulta allungato, poiché permette di determinare se i fattori di coagulazione sono corretti miscelando il plasma del paziente con plasma normale, aiutando a identificare deficit o inibitori (come nell'emofilia acquisita).
La disfibrinogenemia si diagnostica tramite un test di laboratorio coagulativo che evidenzia un deficit qualitativo di fibrinogeno, non quantitativo, e può essere associata a malattie epatiche e stati di consumo (DIC).
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