Coinvolgimento gastroenterico della sclerodermia

Quali sono i sintomi e la diagnosi del tubo gastroenterico?

Il tubo gastroenterico è dilatato e soprattutto ipocinetico, cioè non mantiene struttura e/o funzione. Questo può avvenire solo a livello esofageo o estendersi a livello di tutto il tratto gastroenterico. I sintomi più frequenti sono: dispepsia, pirosi, nausea più o meno associata al vomito (se il bolo è solo rallentato si ha solo nausea, se si blocca si ha anche vomito). Altro sintomo importante è l’alternanza di diarrea e stipsi, che spesso porta anche ad esami diagnostici per escludere eventuali neoplasie del colon. Non bisogna infatti dare per scontato che questa alternanza diarrea- stipsi sia dovuta solo dalla Ssc perché in presenza di questa malattia vi è un aumento di frequenza di neoplasie soprattutto del polmone e del colon, tant’è che in follow up della Ssc vi è sempre una colonscopia e una gastroscopia. Le sedi di massimo coinvolgimento neoplastico nel paziente sclerodermico sono quella gastrointestinale e quella polmonare.

Sintomi respiratori e diagnosi

La sintomatologia classica è quella di una dispnea che il paziente riferisce a soglia variabile o con una progressione (in quel caso necessita di indagine molto più rapida). Vi può essere anche tosse stizzosa (attenzione: questa può essere anche epifenomeno della malattia a reflusso gastroesofageo valutabile con Ph- metria). Può associarsi ad ortopnea obbligata o semi-obbligata.

Diagnostica e attenzione ai dettagli

La diagnostica è la medesima di altre patologie interstiziali: si sospetta un profilo restrittivo se si ha un paziente naive dal fumo; spesso però si hanno pazienti che fumano o hanno fumato perciò si possono avere anche dei quadri misti o prevalentemente ostruttivo (quindi reversibile con broncodilatatori).

Bisogna prestare attenzione soprattutto alla Dlco e la Kco che ci dicono come un paziente è in grado di diffondere il gas: ci dicono se esiste o meno l’alterazione della diffusione nell’unità alveolare. Nella Dlco non bisogna guardare il dato “pulito” ma bisogna correggerlo per il volume alveolare; soprattutto in caso di riduzione di Dlco.

All’Rx l’ombra cardiaca è regolare, le basi sono libere, non si vedono alterazioni agli ili e non è presente versamento. Presente invece una diafania aumentata diffusa, che non corrisponde all’ombra di sovrapposizione della mammella, rappresentante un addensamento dell’interstizio. Da tenere in considerazione quando in un quadro di questo genere è presente un parenchima risultante meglio areato quindi più nero all’Rx, che ci deve far pensare ad una interstiziopatia. L‘individuazione di queste alterazioni che possono non essere così evidenti in fase iniziale risulta fondamentale per una diagnosi precoce evitando quindi l’evoluzione verso quadri destruenti, dato che tutti i pazienti sclerodermici presentano un coinvolgimento interstiziale che se supera il 15% diventa sintomatico. Da considerare inoltre che il quadro va valutato non solo in base alla percentuale di polmone interessato, ma anche in base alla velocità di progressione che può compromettere la capacità respiratoria del paziente in breve tempo.