Oncologia medica - Tumori ovarici

Tumori dell'ovaio

I tumori dell'ovaio costituiscono un gruppo di neoplasie eterogeneo per istogenesi, epidemiologia e caratteristiche cliniche. Si distinguono tre categorie principali:

Tumori epiteliali

I tumori epiteliali originano dall’epitelio celomatico che riveste l’ovaio. Costituiscono il 75% dei tumori ovarici ed il 90% di quelli maligni dell’ovaio.

Tumori germinali

I tumori germinali originano dalle cellule germinali, dai tessuti embrionali o da quelli extraembrionali. Producono aFP e bHCG e sono pressoché esclusivi dell’infanzia e dell’adolescenza. Rappresentano il 5% dei tumori ovarici.

Tumori stromali

I tumori stromali originano dallo stroma ovarico specializzato e non specializzato. Sono costituiti da cellule orientate in senso femminile o maschile, spesso producono ormoni che possono dare sindromi specifiche, ma possono anche essere funzionalmente silenti. Sono tumori a basso grado di malignità con diffusione esclusivamente locale e tendenza alla recidiva. Rappresentano il 4% delle neoplasie ovariche.

Caratteristiche cliniche e patologiche dei tumori dell'ovaio

Tumori epiteliali dell'ovaio

Epidemiologia

• Sono tumori a bassa frequenza, ma a elevata mortalità.
• Sono più frequenti nella razza Caucasica, nell'Europa Occidentale e negli USA, meno frequenti in Africa, America Latina e Giappone.
• In Europa rappresentano il 5% di tutti i tumori del sesso femminile.
• L'incidenza aumenta con l'età ed è massima tra i 50 ed i 70 anni.

Eziopatogenesi

• Il rischio di carcinoma ovarico è direttamente correlato al numero di cicli ovulatori ed inversamente correlato a quello di cicli anovulatori.
• Non esistono tumori ovarici che insorgono prima del menarca.
• La frequenza di carcinoma ovarico diminuisce con l’aumentare del numero di gravidanze e con l’utilizzo prolungato di estroprogestinici.
• L’ipotesi patogenetica principale suggerisce che i tumori epiteliali dell’ovaio originerebbero da tre eventi principali: i traumi ripetuti dell’epitelio di superficie, l’invaginazione dell’epitelio nel periodo postovulatorio con formazione di cisti inclusionali e la stimolazione dell’epitelio incluso da parte delle gonadotropine.

Fattori di rischio

Tumori ovarici familiari

• La maggior parte dei tumori ovarici sono sporadici, ma in un certo numero di famiglie si riscontrano con una frequenza più elevata che nella popolazione generale.
• L’8% dei carcinomi ovarici sono ereditari, dovuti a mutazioni germinali dei geni BRCA-1 e 2.
• In circa l’80% dei casi la mutazione coinvolge il gene BRCA-1, mentre la mutazione di BRCA-2 è molto meno frequente.
• Il rischio di sviluppare un carcinoma ovarico in presenza di mutazioni a carico di BRCA-1 è di circa il 50%, più basso in presenza di mutazioni a carico di BRCA-2.

Tumori ovarici familiari

• Il tumore ovarico insorto in donne BRCA1-positive insorge più precocemente, ha più frequentemente una prognosi peggiore, è di più elevato grading, raramente è borderline o dell’istotipo mucinoso ed è più frequentemente in stadio avanzato.
• L’anamnesi oncologica personale e familiare devono orientare riguardo all’opportunità di sottoporre le pazienti e le famiglie a test genetici per la ricerca di mutazioni a carico di BRCA-1 e 2.

Strategia di prevenzione del carcinoma ovarico familiare

• Sorveglianza clinica: esame pelvico per via vaginale o rettale, ecografia transvaginale e determinazione sierica del Ca125 ogni 6 mesi a partire da 30-35 anni.
• Farmacoprevenzione: uso di contraccettivi estroprogestinici o di analoghi dell’LHRH.
• Chirurgia profilattica: ovarosalpingectomia profilattica bilaterale.

Istopatologia

I tumori epiteliali dell’ovario derivano dall’epitelio di superficie dell’ovaio. In base al tipo cellulare che riproduce le caratteristiche...