Traslocazione proteine nei mitocondri

TRASLOCAZIONE PROTEINE NEI MITOCONDRI

Il processo di spostamento delle proteine attraverso le membrane è chiamato

traslocazione delle proteine

ACCENNO STRUTTURA MITOCONDRI

- Spazio della matrice

- Spazio intermembrana

- Membrana interna che forma creste

- Membrana esterna in contatto con il citosol

Le proteine mitocondriali sono prima sintetizzate completamente nel citosol e quindi

traslocate nei mitocondri con un meccanismo post-traduzionale

Le proteine che entrano nella matrice hanno una sequenza segnale all’ N-terminale che è

rapidamente rimossa da una peptidasi del segnale. Altre, comprese le proteine della

membrana esterna, molte di quella interna e dello spazio intermembrana hanno una

sequenza segnale che non viene rimossa.

La sequenza segnale forma un alfa-elica anfipatica in cui i residui carichi positivamente

sono raggruppati su un lato, mentre quelli idrofobici privi di carica sull’ altro.

TRASLOCATORI DI PROTEINE

Complesso TOM (traslocasi della membrana esterna) è necessario per l’

- importazione di tutte le proteine codificate nel nucleo, trasporta la loro sequenza

segnale nello spazio intermembrana e aiuta ad inserire proteine transmembrana

nella membrana esterna.

Complesso TIM22 e TIM23 (traslocasi della membrana interna) trasferiscono

- proteine attraverso la membrana interna. TIM23 contiene un’ estensione idrofobica

ad alfa-elica che è inserita nella membrana mitocondriale esterna, sul lato della

matrice è legato ad una ATPasi contenente Hsp70 che utilizzano l’ idrolisi di ATP

per tirare la proteina attraverso il poro.

Complesso SAM aiuta le proteine a barile beta a ripiegarsi in modo appropriato

- nella membrana esterna.

Complesso OXA media l’ inserzione di proteine nella membrana interna che sono

- sintetizzate dentro i mitocondri e alcune proteine che all’ inizio sono trasportate

nella matrice dagli altri complessi.

Proteine chaperone della famiglia Hsp70 che aiutano a impedire ai precursori di

aggregarsi prima di interagire con il complesso TOM.