Pattern di Brugada e malattia di Kawasaki: su di un caso clinico

Master Cardiologia pediatrica AA 2014-2015

Pattern di Brugada e malattia di Kawasaki: su di un caso clinico

La S. di Brugada è una patologia cardiaca con disturbi dell’attività elettrica del cuore in assenza di difetti evidenti del miocardio.

Il reperto elettrocardiografico è caratterizzato da:

• Apparente blocco di branca destra;
• Sopraslivellamento del tratto ST nelle derivazioni precordiali destre;
• Onda T negativa;
• Punto J sopraslivellato.

Pattern di Brugada Pattern di Brugada

Nel 1992 un articolo pubblicato su JACC da Pedro e Joseph Brugada, ha riportato l’associazione tra:

• Arresto cardiaco «sine materia», in assenza di patologia organica;
• Un quadro ecgrafico di un apparente blocco di branca destra;
• Sovraslivellamento del tratto ST nelle derivazioni precordiali destre.

Eziologia

Disfunzione dei canali del sodio in particolare di quelli delle cellule muscolari lisce presenti nel tratto di efflusso ventricolare destro secondaria ad una mutazione del gene SC5A presente sul cromosoma 3 che provoca un gradiente elettrico fra epicardio ed endocardio durante la fase di.

Pattern 1

• Punto J sopraslivellato di almeno 2 mm nelle derivazioni precordiali destre (V1-V3);
• Tratto ST sopraslivellato convesso (o a tenda);
• Onda T negativa.

Pattern 2

• Onda J sopraslivellata di 1 mm rispetto alla linea isoelettrica;
• ST sopraslivellato concavo (a sella);
• Onda T positiva o bifasica.

Pattern Brugada BBdx

• Onda J è un’onda di ripolarizzazione e si localizza al di fuori del ventricologramma.
• Onda R’ priva di significato prognostico negativo.
• Non presenta immagini speculari a sinistra, essendo dovuta ad un’alterazione elettrofisiologica a livello ventricolare dx, quindi visibile solo nelle precordiali dx.
• Onda S nelle derivazioni sinistre come immagine speculare di R’.
• Blocco di branca.
• Pattern Brugada destra 1.

Fattori che evidenziano il pattern Fattori che evidenziano il pattern di Brugada di Brugada

• Ipertermia Ipertermia.
• Farmaci antiaritmici classe Ia, Ic, III Farmaci antiaritmici classe Ia, Ic, III.
• Ipertono vagale (stimolazione del glomo carotideo) Ipertono vagale (stimolazione del glomo carotideo).
• Esercizio fisico durante la fase di recupero per caduta del tono adrenergico e persistente ipertermia Esercizio fisico durante la fase di recupero per caduta del tono adrenergico e persistente ipertermia.
• Bradicardia Bradicardia.

Fattori mascheranti il pattern di Fattori mascheranti il pattern di Brugada Brugada

• Stimolazione del tono adrenergico Stimolazione del tono adrenergico.
• Tachicardia atriale con riduzione del sovraslivellamento del tratto ST Tachicardia atriale con riduzione del sovraslivellamento del tratto ST.
• Esercizio fisico durante la fase di sforzo massimale per incremento del tono adrenergico Esercizio fisico durante la fase di sforzo massimale per incremento del tono adrenergico.

Diagnosi Diagnosi

• Il riscontro del Pattern di Brugada non consente di fare diagnosi, ma solo sospettare l’esistenza della sindrome.

Diagnosi Diagnosi

ECG ECG.

Holter dinamico Registrazione della Holter dinamico Registrazione della delle 24h a 12 derivazioni delle 24h a 12 derivazioni derivazioni in precordiali destre derivazioni in precordiali destre quanto il pattern 1 V1 e V2 in 3 e 2 quanto il pattern 1 V1 e V2 in 3 e 2 spontaneo può spazio int