Concetti Chiave
- La terapia sostitutiva con immunoglobuline G è fondamentale e deve essere somministrata regolarmente per tutta la vita, sia per via endovenosa che sottocutanea.
- Le complicanze respiratorie più frequenti nella Cvid includono l'interstiziopatia nodulare, che può portare a fibrosi polmonare e ridotta funzionalità respiratoria.
- Il Rituximab, un immunosoppressore, è utilizzato per gestire l'infiammazione polmonare, anche se comporta un ulteriore abbassamento del sistema immunitario.
- Nei pazienti con immunodeficit, il linfoma rappresenta una delle neoplasie più comuni, richiedendo indagini approfondite in caso di linfonodi ingrossati.
- In assenza di sintomi infettivi, gli immunodeficit asintomatici vengono monitorati attentamente, con particolare attenzione al rischio di patologie neoplastiche.
Indice
Terapia sostitutiva con immunoglobuline
Il trattamento cardine è la terapia sostitutiva con somministrazione ev o sottocute di immunoglobuline G. Di solito non si supplementa un deficit di IgA, in quanto non clinicamente rilevante.
La somministrazione viene proposta in modo ricorrente ovviamente e per tutta la vita. Di solito le IgG ev. vengono somministrate mensilmente e la somministrazione sottocutanea può essere svolta a domicilio secondo dosaggi diversi ma che non devono superare i 30g di Ig nei 30 giorni.
Complicanze respiratorie della Cvid
La complicanza più frequente dal punto di vista respiratorio della Cvid è un’interstiziopatia con aspetti nodulari che prende il nome di glild (granulomatous lymphocytic interstitial lung disease) che è il risultato di fenomeni infettivi cronici a livello delle vie aeree distali che non riescono ad essere gestiti da un’efficienza anticorpale di mucosa. Il problema di questi microprocessi infettivo-infiammatori cronici o ricorrenti è che determinano un rischio di processo fibrotico e un impatto sulla funzionalità di scambio alveolo-capillare e una ridotta elasticità parenchimale.
Uso del Rituximab
Una volta individuati tali processi, per interromperli paradossalmente si sfrutta un immunosoppressore, ovvero il Rituximab, anti-linfociti B, il quale è vero che sopprime ancor di più il Si ma lo fa transitoriamente; è invece utile perché va a bloccare l’evoluzione infettivo-infiammatoria a carico del parenchima polmonare.
Immunodeficit e linfomi
Tra le forme neoplastiche, oltre a quelle a carico della mucosa gastrica, la forma più frequente nei soggetti con immunodeficit è il linfoma. Anche qui trattato col rituximab.
Dal punto di vista clinico però un immunodeficit con linfonodi aumentati di volume, doloranti va indagato almeno con eco inizialmente, per dirimere un contenuto solido da uno liquido colliquato e meglio ancora una biopsia. Laddove il quadro nonostante la terapia sostitutiva presenti uno scarso controllo anche una Tac-Pet può essere utile per individuare stazioni linfonodali infettivo-infiammatorie attivate che non possono essere biopsiate perché lontane dalle comuni sedi di repere.
Gestione dell'immunodeficit asintomatico
Esiste anche una forma di immunodeficit asintomatico: il dibattito è aperto in caso di riscontro occasionale di deficit di Ig e senza episodi infettivi ricorrenti. Come si gestisce tra watch and wait e terapia sostitutiva?
In assenza di fenomeni infettivi la tendenza è quella della sorveglianza attenta soprattutto sul fronte tumorale. L’altro aspetto importante è che è vero che se si parla di Cvid l’esordio è precoce in quanto congenito ma non è infrequente riscontrare immunodeficit in età adulta o avanzata che non necessariamente sono secondari ma semplicemente il risultato di misdiagnosi o mancate diagnosi in giovane età. Questo riscontro in età avanzata può ovviamente accompagnarsi al riscontro di patologie neoplastiche o episodi infettivi di difficile gestione, essendo magari subentrata una problematica di resistenza all’antibiotico terapia a seguito dei vari cicli inefficaci.
Domande da interrogazione
- Qual è il trattamento principale per la terapia sostitutiva nelle immunodeficienze?
- Quali sono le complicanze respiratorie più comuni associate alla CVID?
- Come viene utilizzato il Rituximab nel trattamento delle complicanze polmonari?
- Come si gestisce un immunodeficit asintomatico?
Il trattamento cardine è la terapia sostitutiva con somministrazione di immunoglobuline G, che può avvenire per via endovenosa o sottocutanea, e viene proposta in modo ricorrente per tutta la vita (come indicato nel testo).
La complicanza respiratoria più frequente è l'interstiziopatia nodulare nota come glild, causata da fenomeni infettivi cronici nelle vie aeree distali, che possono portare a fibrosi e ridotta funzionalità polmonare (secondo il testo).
Il Rituximab, un immunosoppressore anti-linfociti B, viene utilizzato per interrompere i processi infettivo-infiammatori nel parenchima polmonare, nonostante possa sopprimere ulteriormente il sistema immunitario (come descritto nel testo).
In assenza di episodi infettivi, la gestione tende verso la sorveglianza attenta, specialmente per quanto riguarda il rischio tumorale, poiché l'immunodeficit può manifestarsi anche in età adulta a causa di diagnosi errate in gioventù (come evidenziato nel testo).
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