Concetti Chiave
- I geloni, o perniosi, sono una reazione al freddo che non altera il letto ungueale e possono essere trattati con cortisone topico.
- La livedo è associata a una sindrome da anticorpi anti-fosfolipidi e si presenta con una discromia blu nelle dita, visibile principalmente sul lato palmare.
- La diagnosi differenziale tra Raynaud e altre acrosindromi è cruciale e può essere effettuata attraverso l'osservazione clinica o la capillaroscopia.
- La capillaroscopia è una tecnica non invasiva che consente di analizzare le alterazioni dei capillari per identificare segni di sclerodermia.
- Le alterazioni capillaroscopiche si classificano in base a numeri, morfologia e diametro dei capillari, con diverse caratteristiche per i vari grading della sclerodermia.
Indice
Perni e geloni
Nel caso della perniosi (geloni) è sempre una sindrome scatenata dal freddo ma non vi è alterazione del letto ungueale, le alterazioni sono solo lungo il resto del dito. Il gelone si può trattare con una terapia topica a base di cortisone. Dal punto di vista capillaroscopico le alterazioni sono assenti, ad eccezione dell’alterazione delle anse capillari distali.
Livedo e acrodinia
La livedo invece è una forma racemosa che si associa sempre ad una sindrome da anticorpi anti-fosfolipidi da tripla positività. Nell’acrodinia abbiamo una fase quasi esclusivamente blu nella porzione apicale delle dita, molto più marcata sul lato palmare che sul versante dorsale. L’acrodinia è una discromia in senso cianotico sul versante distale delle mani. L’eritromelagia secondaria è la comparsa si un eritema dopo shock termico.
Diagnosi differenziale delle acrosindromi
È importante saper distinguere tra Raynaud ed altre acrosindromi vascolari perché appunto non hanno lo stesso significato clinico. La diagnosi differenziale si fa clinicamente o con l’aiuto della capillaroscopia.
La capillaroscopia è una tecnica non invasiva che si esegue appoggiando sull’unghia (di solito) un capillaroscopio, ovvero uno stereo- microscopio a fibre ottiche che consente di ingrandire 200x e di vedere il letto e la forma del capillare.
Fattori da osservare nella capillaroscopia
Per vedere se l’aspetto del capillare è normale o alterato, si osservano una serie di fattori che, se alterati, hanno delle caratteristiche tipiche dei 3 grading della sclerodermia: early, active, late. I fattori da osservare sono:
• Numerosità e regolarità del pettine. In un quadro Normale: di solito i capillari sono numerosi e a palizzata; solitamente tra i 10 e i 15 capillari per campo visivo
Nel grading Early: cominciano ad essere ridotti in numero e dilatati;
Nel grading Active-Late: quadro decisamente impoverito di capillari con comparsa sempre più ampia di aree “desertificate” connettivali;
• Morfologia: è la regolarità del disegno, o pattern. Può essere:
Normale: in proiezione longitudinale appare a forma di forcine distribuite una a fianco all’altra. I capillari in Early-Active: possono assumere forma tortuosa, avvolgendosi su sé stesso;
In capillari Late: compaiono delle aree avascolari (dei buchi), oltre a delle alterazioni di neo-angiogenesi dove compare il corrispettivo cutaneo delle teleangectasie;
• Diametro: si misura nell’ansa afferente, nella zona apicale e nell’ansa efferente (per vedere quale è delle due basta vedere in che direzione si muove il globulo rosso, che è osservabile nel movimento). Posso avere capillare: Normale: stesso diametro su tutte le tre porzioni e deve essere 5µm. Mega capillare: un capillare avente diametro>5µm su tutte e tre le porzioni, sia su ansa afferente che su porzione apicale che su ansa efferente. Fa parte del pattern sclerodermico.
Discromia e manifestazioni cutanee
La discromia più tipica è l’aspetto “sale e pepe”: ho delle aree ipertoniche dove il pz sembra abbronzato, e delle aree pigmentate di bianco (da qui il nome). Posso avere delle discromie che danno una manifestazione simil- cicatriziale, per esempio a livello della regione sottoioidea.
Domande da interrogazione
- Qual è la differenza principale tra perniosi e livedo?
- Come si effettua la diagnosi differenziale tra Raynaud e altre acrosindromi?
- Quali sono i fattori da osservare nella capillaroscopia per valutare la sclerodermia?
- Che tipo di discromia è tipica nelle manifestazioni cutanee e come si presenta?
La perniosi, o geloni, è una sindrome causata dal freddo senza alterazioni del letto ungueale, mentre la livedo è associata a una sindrome da anticorpi anti-fosfolipidi e presenta un aspetto racemoso.
La diagnosi differenziale si effettua clinicamente o tramite capillaroscopia, una tecnica non invasiva che permette di osservare il letto capillare e le sue alterazioni.
Si osservano la numerosità e regolarità del pettine, la morfologia e il diametro dei capillari, che possono variare in base ai tre grading della sclerodermia: early, active e late.
La discromia più tipica è l'aspetto "sale e pepe", caratterizzato da aree ipertoniche e pigmentate di bianco, con possibili manifestazioni simil-cicatriziali in alcune zone della pelle.
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