Concetti Chiave
- Gli ormoni corticosurrenalici influenzano vari quadri patologici, con effetti clinici diversi a seconda della loro secrezione, sia essa eccessiva o ridotta.
- L'insufficienza surrenalica si presenta in forma primitiva (Morbo di Addison) e secondaria, con una prevalenza maggiore della forma secondaria rispetto alla primaria.
- Le cause di insufficienza surrenalica primitiva comprendono patologie autoimmuni, tubercolosi, emorragie surrenaliche e neoplasie che colpiscono entrambi i surreni.
- La prevalenza delle cause di insufficienza surrenalica primitiva è variata nel tempo, con un aumento della forma autoimmune in Italia dal 50% negli anni '60 all'85% attuale.
- Sintomi suggestivi di iposurrenalismo includono iper-pigmentazione della cute, alterazioni psichiche, riduzione dei peli pubici e ascellari, e amenorrea.
Ruolo degli ormoni corticosurrenalici
Gli ormoni corticosurrenalici possono essere responsabili di diversi quadri patologici, a seconda che la loro secrezione sia eccessiva o ridotta.
Viene specificato come l’eccesso di androgeni provochi iperandrogenismo nella femmina e pseudo-pubertà3 precoce nel maschio solo in età pre-pubere; dopo la pubertà, infatti, la maggior parte della produzione di androgeni è appannaggio del testicolo, riducendo l’effetto clinico dell’aumentata produzione surrenalica.
I difetti di ormoni corticosurrenalici, sebbene possano essere anche selettivi, sono molto più frequente globali, determinati da danno o rimozione di entrambi i surreni.
Insufficienza surrenalica e le sue forme
L’insufficienza surrenalica è una patologia rara, che può presentarsi in forma4:
• Primitiva, o Morbo di Addison, causato da danno diretto della corteccia surrenalica, con prevalenza stimata di 80 – 140 casi per milione e incidenza di 4-6 casi per milione/anno;
• Secondaria, con prevalenza circa doppia rispetto alla forma primaria.
L’insufficienza surrenalica è ancora meno frequente in età pediatrica, dove aumenta però la prevalenza relativa delle forme genetiche.
Cause di insufficienza surrenalica primitiva
Cause di insufficienza surrenalica primitiva
Le cause di insufficienza surrenalica primitiva sono:
• Prevalentemente:
• patologia autoimmune;
• tubercolosi;
• Più raramente:
• emorragie surrenaliche bilaterali (ad esempio in corso di sepsi o terapia anticoagulante);
• neoplasie primitive o metastasi, che devono colpire entrambi i surreni per manifestare l’insufficienza;
• alterazioni geniche, tra cui i deficit enzimatici (relativamente meno rari);
• cause iatrogene (farmaci, interventi chirurgici, irradiazioni);
• forme idiopatiche.
Frequenza e sintomi dell'iposurrenalismo
La frequenza delle varie cause in insufficienza surrenalica primitiva varia notevolmente in base al periodo storico, al Paese considerato e all’età del paziente.
Nel grafico è infatti evidenziato come, in Italia, la prevalenza relativa della forma autoimmune sia passata dal 50% nel 1960 all’attuale 85%, mentre forma tubercolare sia diminuita dal 33% a poco più del 3%.
In riferimento all’età, è invece sottolineato come le forme genetiche siano più frequenti nel bambino, mentre le forme autoimmuni siano più diffuse nell’adulto.
Altri sintomi (alcuni molto suggestivi di iposurrenalismo quando presenti):
• iper-pigmentazione della cute e delle mucose, dovuta all’azione iper- pigmentizzante dell’ACTH (dovuta alla similitudine con l’MSH); si manifesta solo nell’iposurrenalismo primitivo, dove sono presenti alte dosi di ACTH;
• alterazioni psichiche e disturbi cognitivi; raramente possono comparire vere e proprie forme psicotiche, spesso correlate alla brusca correzione terapeutica dell’insufficienza surrenalica;
• riduzione dei peli pubici e ascellari, evidente soprattutto nella donna;
• amenorrea;
• associazione di altre patologie autoimmuni con patogenesi comune;
• diuresi ridotta (spesso difficile da rilevare).
Domande da interrogazione
- Quali sono le conseguenze di un eccesso di ormoni corticosurrenalici?
- Quali sono le forme di insufficienza surrenalica?
- Quali sono le principali cause di insufficienza surrenalica primitiva?
- Come varia la prevalenza delle cause di insufficienza surrenalica nel tempo e tra le diverse età?
L'eccesso di androgeni può causare iperandrogenismo nelle femmine e pseudo-pubertà precoce nei maschi in età pre-pubere, mentre dopo la pubertà la produzione di androgeni è principalmente testicolare, riducendo l'impatto clinico dell'aumentata produzione surrenalica.
L'insufficienza surrenalica può presentarsi in forma primitiva, nota come Morbo di Addison, e in forma secondaria, con la prima che ha una prevalenza di 80-140 casi per milione e l'incidenza di 4-6 casi per milione/anno.
Le cause principali includono patologie autoimmuni, tubercolosi, emorragie surrenaliche bilaterali, neoplasie, alterazioni geniche e cause iatrogene, con forme idiopatiche che possono anche verificarsi.
In Italia, la prevalenza della forma autoimmune è aumentata dal 50% nel 1960 all'85% attuale, mentre quella tubercolare è diminuita dal 33% a poco più del 3%. Le forme genetiche sono più frequenti nei bambini, mentre le forme autoimmuni predominano negli adulti.
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