Road to Exam - Neurologia e riabilitazione neurologica

Esame obiettivo neurologia

Esame obiettivo: stato mentale, nervi cranici, sistema motorio, cervelletto, sensibilità, riflessi.

Stato mentale

Valuta coscienza, orientamento, linguaggio, memoria, attenzione e funzioni corticali superiori.

Funzioni corticali superiori

Le funzioni cognitive superiori sono un insieme di processi neurali attraverso cui il cervello elabora le informazioni e organizza risposte comportamentali, motorie, linguistiche e affettive.

A livello anatomico, la scissura centrale o di Rolando separa il lobo frontale dal lobo parietale, distinguendo funzionalmente le aree motorie anteriori da quelle sensitive posteriori.

Le regioni posteriori alla scissura, ossia le aree somatosensitive, riconoscono gli stimoli sensoriali, ma non ne attribuiscono significato.

Le aree anteriori, ovvero quelle motorie, sono coinvolte nell’elaborazione delle azioni, nella pianificazione del comportamento e nell'attuazione di programmi motori sulla base di conoscenze precedenti, esperienze emotive e obiettivi futuri.

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Esame obiettivo

Sindromi neurologiche corticali

Ogni area del cervello presiede a specifiche funzioni cognitive, motorie e percettive, la lesione di una di queste esita in quadri clinici specifici, le cosiddette sindromi corticali.

Sindrome frontale

• Il lobo frontale si compone di un’area motoria, implicata nell’esecuzione di un movimento, un’area premotoria, che permette la programmazione di un gesto, dall’area di Broca, che ha un ruolo nel linguaggio, dall’area dorso-laterale, coinvolta nella risoluzione dei problemi, e dall’area orbito-frontale, dedicata ai comportamenti.

Dal punto di vista motorio, una lesione frontale può determinare una paresi spastica controlaterale, spesso accompagnata da segni di liberazione piramidale.

Il coinvolgimento dell’area premotoria può condurre a disturbi come l’aprassia facciale, l’agrafia e, se è interessata l’area di Broca nell’emisfero dominante, a un quadro di afasia motoria.

Nei casi bilaterali gravi, si può osservare un mutismo acinetico.

Altri possibili segni sono il neglect motorio, atassia frontale, marcia esitante, disartria, disfagia e incontinenza urinaria per perdita del controllo volontario degli sfinteri.

Sul piano cognitivo si verifica una compromissione delle funzioni esecutive: calo dell’attenzione e della concentrazione, difficoltà nel problem solving, riduzione dell’iniziativa, acinesia, apatia e abulia.

Per quanto riguarda il comportamento, la lesione frontale causa una alterazione della personalità: disinibizione, iperfamiliarità, e labilità emotiva.

Sindrome di Foster-Kennedy: sindrome causata da meningiomi. Si mostra con:

• Anosmia e atrofia ottica omolaterale alla lesione e papilla da stasi controlaterale alla lesione.

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Esame obiettivo

Sindrome temporale

• Il lobo temporale è coinvolto in funzioni sensoriali, cognitive ed emotive.

Per quanto riguarda l’udito, lesioni del lobo temporale possono determinare allucinazioni uditive, agnosia uditiva e disturbi del linguaggio come l’afasia amnestica o l’afasia sensoriale.

Se con la lesione del lobo temporale vengono interessate le radiazioni ottiche, si verifica quadrantopsia omonima superiore. Inoltre, sono possibili allucinazioni visive e distorsioni percettive come il déjà vu o il jamais vu.

Nella porzione anteriore e mediale del lobo temporale risiedono le aree olfattive e gustative, la cui irritazione può causare allucinazioni sensoriali caratteristiche delle crisi epilettiche temporali mesiali. La regione mesiale temporale ospita anche strutture chiave per la memoria dichiarativa a lungo termine, come l’ippocampo: la sua compromissione determina frequentemente amnesia anterograda o disturbi della memoria episodica.

Dal punto di vista affettivo, il coinvolgimento dell’amigdala e delle strutture limbiche può portare a disfunzioni della regolazione emozionale.

Infine, la sindrome temporale può includere disturbi dell’integrazione sensoriale, con alterata percezione spazio-temporale: disorientamento e difficoltà nella sequenzialità degli eventi.

Sindrome di Klüver-Bucy, tipica di lesioni bilaterali temporali, è caratterizzata:

• Da iperoralità, ipersessualità, agnosia visiva e comportamenti sociali inappropriati.

Sindrome parietale

• Il lobo parietale ha un ruolo cruciale nell’integrazione delle informazioni sensoriali, nella costruzione dello schema corporeo e nella percezione dello spazio.

Una lesione parietale può causare deficit sensitivi e, se coinvolte anche le radiazioni ottiche inferiori, quadrantopsia omonima inferiore.

Uno dei sintomi distintivi è l’asomatognosia, ovvero l’incapacità di riconoscere parti del proprio corpo come appartenenti a sé, a cui si può associare agnosia tattile corticale, cioè l’incapacità di identificare o localizzare stimoli sensoriali, pur avendo una sensibilità elementare intatta.

• Nell’emisfero dominante, di solito il sinistro, le lesioni possono causare afasia di Wernicke, alessia, aprassia ideativa e la sindrome di Gerstmann.
• Nell’emisfero non dominante, tipicamente il destro, sono frequenti il neglect spaziale, l’aprassia costruttiva e l’anosognosia, ovvero la non consapevolezza del proprio deficit.

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Esame obiettivo

Sindrome occipitale

• Il lobo occipitale è la sede della percezione visiva primaria e dell’elaborazione delle informazioni visive complesse.

La sindrome occipitale che consegue alla lesione di questo lobo è un insieme di sintomi visivi che variano in base all’estensione e alla lateralità del danno. La manifestazione più frequente è la emianopsia omonima controlaterale, a cui si possono associare allucinazioni visive, spesso elementari.

• Lobo occipitale sinistro: possono insorgere agnosia visiva, ovvero l’incapacità di riconoscere oggetti, e acromatopsia, ovvero la perdita della percezione dei colori.
• Lobo occipitale destro: paziente può presentare disorientamento topografico, ovvero difficoltà a orientarsi in ambienti familiari, e prosopagnosia, ovvero l’incapacità di riconoscere i volti noti.

Sia l’agnosia visiva che la prosopagnosia possono essere: associativa, in cui il paziente è in grado di descrivere un volto, ma non riesce ad associarlo all’identità della persona, o appercettiva, in cui il volto non viene nemmeno riconosciuto come tale.

• Lesioni bilaterali: si verifica cecità corticale: il paziente non è in grado di vedere nonostante l’integrità delle strutture oculari e delle vie ottiche anteriori. Talvolta, alla cecità si associa anosognosia, ossia la negazione del deficit, configurando la cecità di Anton-Babinski: il paziente afferma di vedere e descrive immagini che, in realtà, sono generate dalla sua mente e non corrispondono alla realtà.

Sindrome di Balint: quadro clinico complesso che compromette l’integrazione visuo-motoria.

• Atassia ottica: difficoltà a guidare i movimenti sulla base di informazioni visive.
• Aprassia oculomotoria: incapacità di dirigere volontariamente lo sguardo.
• Simultagnosia: incapacità di percepire più elementi visivi contemporaneamente.

Sindrome limbica

• Il sistema limbico, localizzato nella porzione mediale degli emisferi cerebrali, è costituito da: ippocampo, amigdala, giro del cingolo, corpo mammillare e parte del talamo. Queste strutture sono funzionalmente connesse e regolano le emozioni, la motivazione, l’attenzione, le funzioni vegetative, endocrine e la memoria.

Una disfunzione del sistema limbico produce quindi quadri clinici eterogenei che vanno dal disturbo del comportamento, ad alterazioni della memoria, a crisi epilettiche temporo-mesiali, fino a cambiamenti profondi della personalità.

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Esame obiettivo

Linguaggio e afasie

Il linguaggio è una funzione cognitiva complessa fondamentale per la comunicazione umana che permette di trasformare pensieri in simboli. Si fonda sull’interazione di componenti sensoriali, motorie, sintattiche e semantiche, ed è reso possibile dalla cooperazione di diverse aree corticali localizzate nell’emisfero dominante.

Per il linguaggio a partenza esterna, tutto parte con il giro di Heschl, aree 41 e 42, che prima recepisce il suono come onda sonora e poi ne elabora pause e tonalità, in un processo noto come clusterizzazione fonologica, al fine di distinguere le parole dai rumori anche quando il parlato è poco chiaro o rapido. Questa regione, inoltre, è in grado di collegare rapidamente l’input uditivo con le risposte motorie, consentendo la ripetizione di parole mai sentite prima, anche inventate o prive di significato.

Successivamente, nel giro angolare, area 39, vengono ricostruite le frasi, grazie a una integrazione multimodale che permette un riordinamento sintattico. Per attribuire significato a una sequenza fonetica, è necessaria la presenza di un sistema sintattico, che consente di ordinare logicamente le parole e strutturarle in frasi coerenti. Studi linguistici e neuroscientifici suggeriscono che questa competenza sintattica abbia una base biologica universale, in quanto si ritrova, con caratteristiche analoghe, nella maggior parte delle lingue naturali.

Affinché il linguaggio però possa svolgere la sua funzione espressiva, deve esistere un’area cerebrale in cui siano immagazzinati i concetti e le parole, ovvero l’area di Wernicke, area 22.

Afasie 1

Le afasie sono disturbi acquisiti del linguaggio che, a differenza di altri disturbi della parola, come la disartria o l’anartria, interessano la struttura linguistica stessa, compromettendo la produzione, la comprensione, la ripetizione e talvolta la lettura e la scrittura.

Per una valutazione clinica accurata delle afasie, è necessario considerare sei aspetti fondamentali: denominazione, capacità di attribuire nomi agli oggetti, fluenza verbale, scorrevolezza, ritmo e articolazione del discorso, comprensione orale, ripetizione, lettura, scrittura.

In base alla combinazione dei deficit in queste funzioni, è possibile distinguere diverse forme cliniche di afasia.

Si fa riferimento a tutte le sue forme espressive e recettive: parlato, scritto, mimico e simbolico 1

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Esame obiettivo

• Afasia di Broca: causata da una lesione nell’area di Broca, aree 44 e 45, situata nel piede del giro frontale inferiore dell’emisfero sinistro. Il linguaggio è poco fluente, con eloquio lento e telegrafico. Sono frequenti l’anomia e le parafasie fonemiche. La comprensione è conservata, ma la ripetizione è compromessa. I pazienti sono consapevoli del proprio deficit. Possono associarsi emiparesi destra, aprassia facciale e agrafia. → Sindrome frontale.
• Afasia transcorticale motoria: simile a quella di Broca, si caratterizza per la preservazione della ripetizione, anche di frasi lunghe. La lesione è generalmente localizzata nella corteccia frontale superiore o anteriore rispetto all’area di Broca, e coinvolge le vie di connessione fronto-mesiali, risparmiando l’area linguistica perisilviana.
• Afasia di Wernicke: forma dovuta a lesione dell’area 22 di Brodmann, localizzata nel giro temporale superiore posteriore dell’emisfero sinistro. In questo quadro, il paziente produce un linguaggio fluente ma privo di contenuto, con frequenti parafasie fonemiche, semantiche e neologismi. La comprensione è gravemente compromessa, così come la capacità di ripetizione. Caratteristica è la anosognosia. Se la lesione si estende al giro angolare, possono comparire alterazioni visive, come quadrantopsia destra. → Sindrome temporale.
• Afasia transcorticale sensitiva: condivide molti aspetti con l’afasia di Wernicke, ma si caratterizza per la ripetizione è conservata e l’ecolalia, ripetizione automatica di parole altrui. La lesione è situata in aree perisilviane posteriori, in particolare nelle regioni temporo-parieto-occipitali, aree 37 e 39 di Brodmann, che disconnettono l’area semantica dalle aree linguistiche centrali. Possono associarsi aprassia ideomotoria e anosognosia.
• Afasia di conduzione: causata da una lesione del fascicolo arcuato, la via di connessione tra le aree di Broca e di Wernicke. Il linguaggio è fluente, ma caratterizzato da numerosi errori fonemici e da una compromissione della ripetizione, sproporzionatamente deficitaria rispetto alla relativa integrità delle altre funzioni. La comprensione è generalmente buona, mentre la denominazione può risultare difficoltosa.
• Afasia globale: forma più grave e debilitante, è dovuta a una lesione estesa dell’emisfero sinistro. Il linguaggio è gravemente compromesso sia nella produzione che nella comprensione; l’eloquio è ridotto a poche sillabe e la ripetizione è assente. A livello neurologico, si associano frequentemente emiplegia destra, aprassia, emianestesia ed emianopsia destra.
• Afasia transcorticale mista: variante dell’afasia globale, in cui è preservata la ripetizione. Le lesioni responsabili sono spesso multifocali o da ipoperfusione diffusa, come nelle encefalopatie metaboliche o ischemiche globali.
• Afasia anomica: forma fluente, con comprensione e ripetizione integre, ma caratterizzata da una marcata difficoltà nel recupero lessicale, per questo ricorrono a circonlocuzioni o espressioni vaghe.
• Sordità verbale pura/Agnosia uditiva: incapacità selettiva di comprendere il linguaggio parlato: il paziente riferisce di “sentire ma non capire”, come se ascoltasse una lingua straniera. Si tratta di un disturbo pre-fonemico, spesso in prossimità del giro di Heschl.

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Esame obiettivo

Aprassie

L’emisfero sinistro gioca un ruolo cruciale anche nella semantica del gesto, ovvero nella capacità di attribuire significato alle azioni finalizzate. Una lesione a questo livello può compromettere la pianificazione e l’organizzazione del movimento intenzionale, dando origine a disturbi noti con il termine di aprassie.

L’aprassia è un disturbo neurologico della pianificazione motoria volontaria, ovvero una difficoltà a trasformare l’intenzione in un’esecuzione corretta. Caratteristica comune è la dissociazione automatico-volontaria: il paziente può compiere gesti in modo spontaneo, ma fallisce ad eseguirli su richiesta, suggerendo che il deficit risieda nei circuiti corticali deputati alla generazione volontaria del gesto.

• Aprassia ideomotoria: incapacità di tradurre un’intenzione motoria in un’esecuzione appropriata. Il paziente conosce il significato del gesto da compiere, ma non riesce a eseguirlo correttamente, commettendo errori grossolani nella forma o nella sequenza del movimento. È tipicamente associata a lesioni dell’area premotoria sinistra e delle regioni parietali adiacenti.
• Aprassia ideativa: il paziente non riesce a organizzare una sequenza corretta di azioni, soprattutto quando è richiesto l’uso di oggetti. La compromissione riguarda la rappresentazione semantica dell’azione: il soggetto può confondere l’ordine dei gesti, usare in modo improprio gli strumenti o non riuscire a evocare la funzione d’uso. La lesione interessa tipicamente le aree associative multimodali, in particolare nelle regioni parieto-temporali dell’emisfero dominante. Sebbene in alcuni casi il gesto possa essere riprodotto per imitazione, il paziente fallisce nel compierlo su comando o in un contesto funzionale.
• Aprassia mielocinetica, o cinetica degli arti: disturbo sottocorticale, legato a lesioni dei gangli della base o delle vie motorie discendenti. È caratterizzata da una compromissione della destrezza manuale con difficoltà nell’esecuzione rapida e sequenziale di movimenti fini.
• Aprassia bucco-linguo-facciale: incapacità di eseguire movimenti volontari con i muscoli del volto, come fischiare, soffiare, schioccare la lingua o mimare l’atto del bere. Tipicamente la si associa a lesioni della corteccia prefrontale inferiore sinistra, in stretta contiguità con l’area di Broca, per questo può associarsi all’afasia non fluente.

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Esame obiettivo

Funzioni spaziali e disturbi associati

Il lobo parietale, in particolare nelle sue porzioni inferiori, gioca un ruolo essenziale nell’integrazione multimodale delle informazioni sensoriali, nella rappresentazione dello schema corporeo e nella percezione dello spazio. Lesioni parietali, a seconda della lateralità e dell’estensione, possono compromettere vari aspetti della conoscenza del corpo, dello spazio e degli oggetti.

Sindrome di Gerstmann

La sindrome di Gerstmann è un quadro clinico tipico di lesioni della corteccia parietale inferiore sinistra, in particolare dell’area 39 di Brodmann, spesso in conseguenza di infarti dei rami terminali dell’arteria cerebrale media.

È caratterizzata dalla combinazione di quattro segni distintivi:

• Agnosia digitale: perde la capacità di riconoscere, denominare o distinguere correttamente le dita.
• Disorientamento destra/sinistra: non è in grado di discriminare il lato destro dal sinistro.
• Acalculia: compromissione selettiva della capacità di eseguire calcoli matematici semplici, pur in presenza di normali funzioni cognitive generali e capacità intellettive conservate.
• Agrafia: il paziente perde la capacità di scrivere correttamente, anche se non vi sono deficit motori o afasie tali da spiegare il disturbo.

Neglect

Il neglect è un disturbo dell’attenzione spaziale che consiste nell’incapacità di esplorare, rispondere o orientarsi verso stimoli provenie