Appunti di Neurologia

Appunti di neurologia

Lobi cerebrali e funzioni

Lobi frontali: distinguono l’uomo dalla scimmia e lesioni ai lobi frontali provocano cambiamenti di personalità (impulsività e disinibizione), apatia/inizio differito, disfunzioni esecutive, anosognosia, deficit linguistico.

Lobo temporale: aree corticali deputate all’ascolto avviene l’interpretazione (suoni e rumori). Integra gli stimoli uditivi, una parte è deputata alle emozioni. Una parte ha sede la memoria. Centro di Wernicke area di comprensione del linguaggio, è vicino all’area uditiva. Quindi integrazione stimoli uditivi e linguistici. Se danneggiati, cambiamenti uditivi e della percezione, compromissione memoria e apprendimento, disturbi linguaggio (afasia).

Lobo parietale: riceve e integra stimoli sensoriali. Rappresentazione della via visiva centrale. Lesioni possono portare a cambiamenti somatosensoriali, compromissione relazione spaziale, neglect emispaziale e a non riconoscere oggetti o volti (anosognosia o prosopagnosia), oppure disgrafia, alessia, difficoltà ad organizzare movimenti (aprassia).

Lobo occipitale: se lesionato, disturbi della visione, alessia, emianopsia omolaterale, deficit movimento del muscolo extraoculare, anomia per i colori, acromatopsia (deficit percezione colore).

Corpo calloso: se lesionato, produce deficit trasmissione delle informazioni visive e somatosensoriali, e integrazione stimoli sensoriali.

Cervelletto: se lesionato, produce atassia.

Tronco dell’encefalo: diplopia e alterazione coscienza attenzione fino al coma. Malattie cardiovascolari portano a disabilità, non sono in grado di fare azioni nella vita quotidiana, handicap (conseguenza disabilità).

Plasticità del SNC dopo lesioni

• Proliferazione cellulare limitata
• Proliferazione di connessioni

Malattie cerebrovascolari

Ictus cerebrale

L'ictus cerebrale viene dal greco e vuol dire "colpo" (stroke). In Italia 200 mila ictus all’anno, è la 2^° causa di morte e 1^° di disabilità. È caratterizzata da un esordio improvviso di deficit neurologici focali o diffusi di durata superiore alle 24h, attribuibile a vasculopatia cerebrale.

Tipi di ictus

• Ischemico: si verifica quando vi è una diminuzione del flusso sanguigno verso una parte del cervello con una conseguente disfunzione del tessuto in tale zona. Le cause possono essere: un’ostruzione trombotica (formazione di coagulo) o embolica (coagulo che si origina e proviene da altra parte, solitamente parte dal cuore in seguito a fibrillazione atriale, infarto miocardio, protesi vascolare), oppure diminuzione dell’afflusso di sangue (può essere causata anche da placca di aterosclerosi, ateroma, placca principalmente formata da lipidi).
  • Ictus cardio-embolico: prevale negli anziani (pazienti >45 anni). Interessano sia la sostanza grigia che quella bianca. I territori maggiormente interessati sono le suddivisioni dell’arteria cerebrale media e l’apice dell’arteria basilare. Il materiale che più comunemente embolizza verso il cervello sono trombi murali e aggregati piastrinici. L’ostruzione embolica molto spesso si forma alle biforcazioni. È visibile con sistemi di neuroimaging. Caratteristiche: hanno un esordio improvviso, ridotto livello coscienza dell’esordio, embolie in altri distretti, afasia di Wernicke pura, emianopsia senza emiparesi. Fattori di rischio: fibrillazione atriale, protesi valvolare, infarto del miocardio.
  • Ictus da arteriosclerosi dei grandi vasi: la formazione di placca aterosclerotica in seguito ad infiammazione e accumulo materiale lipidico, può portare a rallentare il flusso sanguigno e a ipercoagulabilità, può portare alla formazione di un trombo che con facilità potrebbe staccarsi e formare un embolo (embolo arterio-arterioso) che andando in circolo andrà ad occludere un vaso. Fattori di rischio: diabete, ipertensione, fumo di sigaretta, ipercolesterolemia.
  • Ictus da occlusione dei piccoli vasi: interessa 2 circuiti sottocorticali: arteria perforante lunga e arteria perforante profonda. Tipi variabili di lesioni: leucoaraiosi, infarto lacunare, emorragia intracerebrale e microlesioni. La patologia dei piccoli vasi può essere data da: presenza di placche aterosclerotiche nelle vie perforanti, ipertrofia arteriale, tortuosità arteriale legata all’età, presenza placche amiloidi. Meccanismi delle leucoencefalopatie: ipoperfusione cronica (poco afflusso sanguigno), accumulo fluidi nei tessuti, gliosi e demielinizzazione. La chiusura di un vaso porta alla formazione un buco piccolo (lacuna) nelle strutture profonde sottocorticali, dato dalla degenerazione neurale, ma questo non rimane isolato poiché se ne formano altri, detto anche infarto lacunare. Può avvenire nei fasci associativi delle fibre che vanno fino al lobo frontale creando una sindrome da disconnessione. Può portare in modo lento e progressivo alla demenza, ma prima esistono vari gradi intermedi del danno alle funzioni frontali. La comparsa inizia verso i 40 anni. Fattori di rischio: età, diabete, ipertensione, ipercolesterolemia, iperomocisteinemia, ematocrito alto.
• Ischemia cronica: i vasi portano poco sangue e provocano sofferenza dei neuroni e ne risentono le varie zone del cervello che dovrebbero essere irrorate da molti vasi (leucoaraiosi)
• Emorragico

Deterioramento cognitivo su base vascolare che arriva fino alla demenza: perdita di funzioni cognitive (memoria) che avvengono in un soggetto che prima era sano. Non deve essere confusa con stati di agitazione che prendono a volte a pazienti ricoverati (delirium).

VCI - Vascular Cognitive Impairment

Fa riferimento a tutte le forme di deficit cognitivo da lievi a severe, causate da un disturbo cerebrovascolare. Questo termine include VCI senza demenza e VMCI (Vascular Mild Cognitive Impairment).

La piramide dell’evoluzione del VCI (Vascular cognitive Impairment) deficit cognitivi vascolari, demenza vascolare.

• Alla base della piramide, al primo stadio, si trovano i fattori di rischio vascolari per il cervello, è necessario conoscere i fattori per la prevenzione. Prevenire una malattia è meglio che curarla, il cervello va preservato, un fattore di rischio è l’ipertensione (pressione alta), anche il diabete è alla base di malattie cerebrovascolari, obesità, fumo di sigaretta. Questi fattori sono legati a stili di vita. La pressione sanguigna alta ha un effetto importante sul cervello, poiché questi piccoli vasi sanguigni (piccole vasi), le loro pareti, cercano di resistere poi alla lunga possono perdere l’elasticità e restringersi scorrendo meno sangue all’interno venendo a formare un’ischemia, oppure si rompono provocando un’emorragia. Cosa fare per diminuire alto tasso di ictus o malattie cerebrovascolari?
• Il primo passo è la prevenzione dei giovani e delle famiglie.
• Al secondo stadio della piramide troviamo lo stadio presintomatico dove è presente una difficoltà a rievocare eventi alla memoria, risultano meno brillanti e molto più lenti nel prendere decisioni.
• Al terzo stadio VCI possiamo osservare alterazioni di memoria o coscienza, ma non siamo in presenza di demenza, stato confuso. Può essere considerato demente devono essere presente la sintomatologia per 6 mesi, altrimenti potrebbe essere uno stato confusionale transitorio.
• Ultimo stadio VAD (demenza vascolare) malattia conclamata.

Nei primi tre stadi c’è il rischio che non ci si accorga del problema vascolare. Il deficit può riguardare l’ideazione di movimenti:

• Di base: mangiare, vestirsi, muoversi
• Instrumentali: richiedono un’organizzazione maggiore (es. prendere il telefono e chiamare un numero, es andare a fare spesa dare i soldi e prendere il resto.)

Due forme principali di malattie cerebrovascolari

1. Dallo stadio 1 a 4 passa poco tempo, minuti, prima che si manifesti l’ictus (stroke o colpo), occlusione di un’arteria oppure emorragia, solitamente avvengono in stazioni implicate in scambi di funzioni.
2. Oppure potremmo avere anche una sofferenza del tessuto in modo graduale (di stadio in stadio) ed è un processo più lento, non ci sono momenti acuti, patologia dei piccoli vasi. L’ipertensione è la causa sia di ictus che l’occlusione di piccoli vasi.

Classificazione e cause di deficit cognitivo vascolare

• Demenza post stroke
• Demenza vascolare (VaD)
• Multinfartuale (demenza vascolare corticale): più infarti, anche a distanza di tempo, o in diverse zone del cervello, danno esteso.
• Demenza da singolo infarto strategici (prevalenza corticale): di piccola o grande dimensione che avviene in un’area specifica, sede di una determinata funzione.
• Demenza vascolare ischemica sottocorticale
• Forma emorragica di ictus
• Ipoperfusione demenza
• Demenza causata da specifiche arteriopatie
• Mix Alzheimer e demenza vascolare
• Deterioramento cognitivo lieve vascolare (VMCI)
• Due maggiori forme di CVD (demenza cerebrovascolare):
• Grandi vasi: Infarti della corteccia e un po’ sottocorticale, gli infarti possono essere in aree strategiche (infarti strategici) o multipli in aree estese cortico-sottocorticali (multi infartuale). Prevalenza corticale.
• Malattia dei piccoli vasi (small vessels disease): prevalenza sottocorticale
• Piccoli infarti sottocorticali: Sofferenza diffusa della sostanza bianca (infarti lacunari multipli) possono esser dovuti da leucoaraiosi.

Vascular cognitive Impairment, VCI (deficit cognitivo vascolare):

• Malattia dei Grandi Vasi: infarti corticali in aree strategiche, dà luogo a una demenza di tipo corticale. Fanno parte le demenze multi-infartuali e demenze da infarti strategici. Lesioni:
• Lobo frontale: afasia, aprassia, apatia, disinibizione
• Ippocampo: amnesia
• Giro angolare: problemi costruttivi
• Lobo parietale: alessia, agrafia. Le lesioni possono essere estese e multiple o piccole e strategiche.
• Demenza multinfartuale, fattori di rischio:
• Età
• Fattori di rischio cardiovascolare (fibrillazione atriale)
• Fattori genetici
• Altri meccanismi ictus
• Malattia dei Piccoli Vasi: (demenza vascolare ischemica sottocorticale) caratterizzata da:
• Sofferenza generalizzata della sostanza bianca (assoni mielinizzati)
• Infarti lacunari multipli in luoghi strategici (talamo, nucleo caudato, capsula interna). Il danno interrompe circuiti specifici, fronto-sottocorticali; o non specifici proiezioni talamo-corticali.
• Deficit:
• Disfunzioni esecutive
• Apatia
• Deficit attentivi
• Cambiamento personalità

Leucoaraiosi: sofferenza mielinica causata da problemi di circolazione e porta a deterioramento cognitivo, disturbi motori (non perfetta stabilità nel camminare e aprassia motoria) disturbi tono dell’umore e disturbi urinari, disabilità (perdita autonomia funzionale).

Sclerosi multipla

È una malattia autoimmune cronica demielinizzante, colpisce il SNC. La malattia ha una prevalenza di 2-150 su 100.000 individui. Viene descritta per la prima volta da Charcot nel 1868 chiamata anche "sclerosi a placche disseminate".

Patofisiologia: il marcatore patologico è la perdita di mielina in aree focali multiple all’interno del SNC. Colpisce le cellule nervose rendendo difficile la comunicazione fra cervello e midollo spinale. Le difese immunitarie, in questa malattia attaccano la guaina mielinica. Il nome sclerosi multipla deriva da cicatrici, sclerosi (note come placche o lesioni), che si formano nella sostanza bianca del SNC. La sostanza bianca sono assoni mielinizzati e si trova al di sotto della corteccia. La zona è colpita da lesione o da placca. La perdita di mielina è accompagnata da gliosi (aumento proliferazione di glia in aree danneggiate) e una forte infiammazione con presenza di linfociti, l’assone è relativamente conservato. Il danno lesionale della barriera ematoencefalica consente alle cellule linfocitarie di infiltrarsi nel SNC. La demielinizzazione appare il processo dominante, il danno assonale avviene nella sclerosi multipla ed è più pronunciato durante l’infiammazione. Un danno assonale acuto avviene nella fase del disturbo infiammatorio. La neurodegenerazione avviene nelle lesioni demielinizzate ed è invariabilmente associata all’infiammazione. La neurodegenerazione si riduce quando l’infiammazione è ridotta. Avviene anche una rimielinizzazione ma talvolta è insufficiente. Le lesioni demielinizzanti corticali sono presenti in forme precoci di sclerosi multipla, queste lesioni sono altamente colpite da infiammazione. Porta a deficit cognitivi ed epilessia, sembra che la causa del progredire della sclerosi multipla sia l’infiammazione, l’infiammazione meningea è presente in forme di sclerosi multipla precoci. È una zona cicatriziale. Sclerosi (vuol dire duro), la parte scura è una placca, viene detta sclerosi a placche. Nella zona colpita da infiammazione si indurisce e l’impulso nervoso non riesce a passare normalmente. Può portare alla sedia a rotelle. Disseminata perché può essere da varie parti come il midollo spinale, dove c’è sostanza bianca può avvenire una placca. Il pallore mielinico (scolorito) di un ventricolo indica la presenza delle placche. Nella forma infiammatoria ci sono cellule linfocitarie. Può avvenire un mancato riconoscimento da parte del sistema immunitario e attaccano il tessuto (malattie autoimmuni) i macrofagi poi mangiano detriti di mielina.

Epidemiologia: La sclerosi multipla colpisce soprattutto i giovani dell’età media è di 30 anni, con una prevalenza maggiore per le donne rispetto agli uomini (rapporto 2 a 1). Le aree più colpite da questa malattia sono: Europa, Russia, Sud-est Australia, Nuova Zelanda, nord U.S.A., sud Canada. Alla base di queste malattie c’è spesso una componente cognitiva importante non riconosciuta, la causa non è ancora conosciuta in pieno, è un meccanismo disimmune, cellule e anticorpi che servono per difendersi dai virus e batteri perde il riconoscimento e attacca gli organi tessuto nervoso. Es. psoriasi, artrite, tiroidismo. Possono esserci coincidenze con l’esposizione di sostanze chimiche (solventi, colle, vernici) può aumentare il rischio.

La diagnosi: possiamo vedere con la risonanza magnetica nucleare (RMN) mostra macchie bianche, che sembrano delle digitazioni (zone iperintense e ipointense). Riguardano zone frontali o zone associative di connessione. Quando si vede una macchia chiara è una placca, un’infiammazione, si vede così per contrasto. Si possono organizzare queste placche anche a livello del midollo spinale.

I sintomi di esordio:

• Ipoastenia ad uno a più arti (indebolimento tono muscolare o nervoso)
• Neurite ottico retrobulbare (infiammazione al nervo ottico e riduzione della vista, perdita vista)
• Paraestesie (alterazione sensibilità negli arti o altre parti del corpo “formicolio”) o diestesie (allucinazioni tattili)
• Sintomi cerebrali
• Diplopia, vertigini
• Problemi cognitivi
• Manifestazioni psichiche

Progressione della malattia: la progressione della malattia è altamente variabile, solitamente molto lenta. Panico verso questa malattia, non è sempre così, ai due estremi c’è una forma benigna e una maligna.

• Benigna: quando il paziente rimane completamente funzionale nel sistema neurologico 15 anni dopo l’esordio della malattia, rimangono funzionalmente normali, autonomi.
• Maligna: invece c’è un decorso progressivo e degenerativo, rapido (si parla di anni), rende la persona disabile o muore rapidamente.

Sottotipi sclerosi multipla

• Forma recidivante-remittente: alternanza di periodi in cui c’è un peggioramento dei sintomi e poi un miglioramento, con relativa stabilità.
• Forma primariamente progressiva: peggioramento progressivo della sintomatologia e degenerazione fin dall’esordio.
• Forma secondariamente progressive: dopo un periodo di alternanza tra peggioramento e remissione dei sintomi può esserci un peggioramento progressivo senza sosta.

Essenzialmente la malattia porta all’alterazione della conduzione nervosa. Le facoltà mentali sono totalmente appiattite, nel paziente grave, sembra che ci sia un’indifferenza stupida ed espressioni emotive non congruenti con il contesto, es. crisi gelastiche e diacristiche. Il deterioramento cognitivo non avviene in tutti, solo in stati avanzati e gravi. Solitamente sono affetti da ansia e depressione. La depressione può interagire con i disturbi esecutivi.

L’impatto delle disfunzioni cognitive sulle abilità della vita: ambito lavorativo, attività sociali, assistenza personale, accessibilità servizi, trasporti pubblici, stato finanziario. Se c’è un disturbo cognitivo c’è un’alta percentuale di persone che perdono il lavoro rispetto a chi ha soltanto problemi motori.

Funzioni cognitive compromesse:

• Memoria (acquisizione e recupero)
• Attenzione e concentrazione (memoria di lavoro)
• Velocità di processamento informazioni
• Funzioni esecutive
• Organizzazione visuo/spaziali
• Fluenza verbale (trovare le parole)

Come possiamo vedere, non divergono molto da problemi vascolari negli anziani.

Appunti:

Malattia autoimmune, gli anticorpi non riconoscono il tessuto nervoso, in particolare colpisce la sostanza bianca, lipidica che riveste i nervi, la mielina, colpisce in special modo la parte sottocorticale poiché sono ricchi di fasci nervosi mielinizzati, perché nella corteccia ci stanno i vari neuroni che hanno poi l’assone sotto la corteccia che riparte per collegare varie zone del cervello. Gli assoni sono avvolti da questa sostanza proteo lipidica che è la mielina, ed è bianca.