Concetti Chiave
- Il criocrito misura il volume di precipitato di immunoglobuline in un campione di sangue conservato a 4 gradi per 3-7 giorni, assente nei pazienti non affetti.
- Criticità nel campionamento possono causare risultati falsati; è fondamentale mantenere il campione a 37 gradi per evitare la formazione di un falso crioprecipitato.
- Esistono tre tipi di crioglobulinemia: tipo 1 con immunoglobuline monoclonali associate a malattie linfoproliferative, tipo 2 mista con caratteristiche infettive e autoimmuni, e tipo 3 con anticorpi e antigeni policlonali legati a disordini autoimmuni.
- La diagnosi di linfoma non Hodgkin indolente è stata formulata dopo aver osservato una leggera monoclonalità e la presenza di un infiltrato linfoide nella biopsia ossea.
- La diagnosi di crioglobulinemia di tipo 1 è stata confermata dalla scoperta di una componente IgM isolata e dall'infezione da HbvV Dna.
Il criocrito è il volume di precipitato di immunoglobuline che si ottiene lasciando un campione di sangue a 4 gradi per 3-7 giorni (non si vede nel pz non affetto).
Indice
Criticità nel campionamento
Questo esame possiede delle criticità nel campionamento: prima di dire che un paziente ha la crioglobulinemia bisogna verificare le modalità di prelievo perchè possono esserci risultati falsati. Il campione deve inizialmente essere mantenuto a 37 gradi altrimenti, posizionandolo subito a basse temperature nella provetta, si crea un falso crioprecipitato.
Tipi di crioglobulinemia
É una patologia non comune ma associata ad altri quadri clinici, non è così infrequente e non viene indagata adeguatamente. Sono presenti 3 tipi di crioglobulinemia e le loro differenze principali sono riportate nella tabella.
Il tipo 1 è una patologia che presenta immunoglobuline di tipo monoclonale isolate (IgM, IgG, IgA, catene monoclonali): questa è la ragione per cui si associa ad una positività aspecifica del fattore reumatoide (perché Fr è una IgM). Questo tipo di crioglobuliemia si trova nelle malattie linfoproliferative, soprattutto nel mieloma multiplo.
Crioglobulinemia tipo 2
La tipo 2 è una crioglobulinemia mista da complessi: presenta immunoglobuline policlonali e qualche volta autoanticorpi monoclonali. La policlonalità è una caratteristica che si associa ad una situazione di tipo infettivo. Oltre alle infezioni anche malattie autoimmuni come il Les o il Sjogren possono essere una causa. Questo tipo di crioglobulinemia insieme alla 3 si collegano ad una vasculite chiamata vasculite leucocitoclastica, dove si trova un’infiltrazione linfocitaria soprattutto B perivascolare e dà un quadro di formazione di immuncomplessi.
Crioglobulinemia tipo 3
Il tipo 3 è la tipologia dove sia gli anticorpi sia gli antigeni sono policlonali. Anche in questo sono associate malattie autoimmuni, proprio perché il trigger per la produzione di autoanticorpi è un disordine autoimmune
Dal punto vista delle infezioni questo paziente aveva una sierologia negativa per Hiv ed Hcv ma era in fase attiva, seppure modesta, di reinfezione da Hbv.
Per le malattie autoimmuni gli Ana, anti-Ena, anti-Ss, anti-fosfolipidi erano tutti negativi.
Ricerca di disordini linfoproliferativi
Nella ricerca dei disordini linfoproliferativi, importante visto che si era osservata una leggera monoclonalità, era necessario fare una mielocentesi o una Bom il cui referto però non c’era ancora (richiede circa tre settimane). L’altra possibile causa è il vaccino per il pneumococco ma il pz non lo aveva fatto. Dalla biopsia ossea, fatta a livello della cresta iliaca, si trova un infiltrato linfoide con degli aggregati B con Cd20 e Cd5 e con una certa monoclonalità.
Diagnosi di linfoma non Hodgkin
Viene formulata una diagnosi di linfoma non Hodgkin indolente dove molto spesso si monitora a breve termine se vi è un’evoluzione della patologia e in quel caso si inizierà con una terapia più aggressiva.
Sul crioprecipitato era stata identificata una componente IgM isolata e quindi, questo quadro clinico insieme alla presenza di HbvV Dna permetteva di formulare una diagnosi di crioglobulinemia di tipo 1.
Domande da interrogazione
- Qual è l'importanza delle modalità di prelievo nel diagnosticare la crioglobulinemia?
- Quali sono i principali tipi di crioglobulinemia e le loro caratteristiche?
- Come si collega la crioglobulinemia ai disordini linfoproliferativi?
- Qual è la diagnosi finale formulata per il paziente e quali elementi l'hanno supportata?
Le modalità di prelievo sono cruciali poiché un campione non mantenuto a 37 gradi inizialmente può portare a risultati falsati, creando un falso crioprecipitato (testo).
Esistono tre tipi di crioglobulinemia: tipo 1 con immunoglobuline monoclonali isolate, tipo 2 con immunoglobuline policlonali e autoanticorpi monoclonali, e tipo 3 con anticorpi e antigeni policlonali, spesso associati a malattie autoimmuni (testo).
La ricerca di disordini linfoproliferativi è fondamentale, specialmente in presenza di monoclonalità; è necessario eseguire una mielocentesi o una biopsia per confermare la diagnosi, come nel caso di linfoma non Hodgkin (testo).
La diagnosi finale è stata di linfoma non Hodgkin indolente, supportata dalla presenza di una componente IgM isolata nel crioprecipitato e dalla sierologia per HbvV Dna (testo).
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