Concetti Chiave

  • Il colangiocarcinoma ilare si sviluppa nella confluenza dei dotti epatici e ha una prognosi migliore rispetto al colangiocarcinoma distale grazie alla sua posizione fasciata dal peritoneo.
  • La diagnosi avviene tramite colangio Rm e si utilizza la classificazione di Bismuth-Corlette per stadiare il tumore in base alla sua estensione lungo la via biliare.
  • Le tipologie di colangiocarcinoma ilare variano da I a IV, con differenze significative nel trattamento chirurgico e nella possibilità di resezione del tumore.
  • La gestione del paziente include la valutazione dei livelli di bilirubina e la decisione se operare o drenare la bile, a seconda della durata dell'ittero e della fragilità del fegato.
  • Chirurghi possono eseguire biopsie e inserire protesi in caso di stenosi bassa, mentre per stenosi alta si utilizza l'accesso percutaneo per le stesse procedure.

Indice

  1. Descrizione del colangiocarcinoma ilare
  2. Diagnosi e classificazione
  3. Tipologie di colangiocarcinoma
  4. Considerazioni chirurgiche e trattamento
  5. Gestione del paziente e bilirubina

Descrizione del colangiocarcinoma ilare

Il colangiocarcinoma ilare è un tumore che si sviluppa nella zona nominata di confluenza dei dotti epatici destro e sinistro nel dotto epatico comune. Questo tumore possiede le stesse cellule del colangiocarcinoma distale (del coledoco) ma presenta una prognosi migliore perché risulta fasciato dal peritoneo (fascia il peduncolo epatico dove decorrono la porta, la via biliare e l’arteria epatica). A livello dell’ilo già con l’ecografia si vedono le vie biliari dilatate fino all’epatico comune e se l’ostruzione è bassa le vie biliari saranno dilatate fino all’altezza dell’ostruzione.

Diagnosi e classificazione

Se non sono presenti lesioni secondarie a livello epatico la lesione comincia ad essere indirizzata verso una neoplasia e si esegue una colangio Rm. Le informazioni tramite il contrasto vengono fornite dalla Tc, ma le stesse le si può ottenere dalla risonanza. Con quest’ultima, però, si preferisce eseguire uno studio anatomico delle vie biliari perché nel carcinoma dell’ilo esiste la classificazione di Bismuth-Corlette.

Tipologie di colangiocarcinoma

La classificazione di Bismuth-Corlette è utilizzata per fare una stadiazione del colangiocarcinoma peri-ilare e lo suddivide a seconda della sua estensione lungo la via biliare:

Tipo I: la risonanza è in grado di identificare perfettamente che la neoplasia è localizzata nel dotto epatico comune. Il chirurgo, una volta individuate una porzione libera dell’epatico comune tramite imaging, esegue un’anastomosi epatico-digiunale. Il fegato non viene tolto e non c’è rischio di insufficienza epatica;

Tipo II: il tumore è sempre localizzato nell’epatico

comune ma raggiunge la confluenza tra il dotto di sinistra e quello di destra. In questo caso il chirurgo reseca il tumore ed esegue un’anastomosi coinvolgendo i dotti destro e sinistro. Il fegato non viene tolto e non c’è rischio di insufficienza epatica;

Tipo IIIa: il tumore dall’epatico comune arriva ad estendersi anche al dotto di destra. Per resecarlo con una buona sopravvivenza il chirurgo, oltre a togliere il tumore, deve rimuovere anche il lobo epatico di destra e fare un’anastomosi sul dotto di sinistra;

Tipo IIIb: il tumore dall’epatico comune arriva ad estendersi anche al dotto di sinistra. Per resecarlo con una buona sopravvivenza il chirurgo, oltre a togliere il tumore, deve deve eseguire una emiepatectomia sinistra e fare un’anasomosi sul dotto di destra;

Tipo IV: il tumore risiede a livello della confluenza e interessa entrambi i dotti. È inoperabile.

Considerazioni chirurgiche e trattamento

Dal punto di vista chirurgico le tipologie I e II risultano essere meno pesanti rispetto ad un IIIa o IIIb.

Dopo aver sospettato in tc un colangiocarcinoma peri-ilare, quindi, si esegue la risonanza per studiare le vie biliari. Alcuni chirurghi operano anche lo stadio IV con resezioni più particolari. In ogni caso la situazione deve essere valutata singolarmente sulla base delle immagini ottenute con la risonanza magnetica e la colangiografia. A questo punto si analizza il valore della bilirubina e anche da quanto tempo il paziente risulta itterico e sulla base di questi dati si decide se sia preferibile operare oppure eseguire un drenaggio. Nel caso in cui valore di bilirubina sia pari a 10 mg/dl è necessario intervenire per abbassarlo e questo può essere fatto drenando la bile nel duodeno oppure all’esterno. Il valore cala, ma la manovra comporta un certo passaggio di batteri dal duodeno alle vie biliari e quindi può infettarle con incidenza del 10-30%. Se il paziente, quindi, presenta 10 mg/dl di bilirubina da pochi giorni risulta migliore la scelta di operarlo direttamente rispetto a farlo drenare e infettarlo. Se, invece, il valore elevato di bilirubina persiste da più tempo (es: un mese) allora il fegato è sicuramene più fragile e conviene drenarlo perché il rischio che si infetti è minore rispetto al rischio di operarlo in queste condizioni.

Gestione del paziente e bilirubina

In ogni caso per prima cosa si manda il paziente dall’endoscopista perché se la stenosi risulta bassa è possibile eseguire la biopsia e inserire la protesi mentre se è alta si esegue la stessa procedura per via percutanea utilizzando l’accesso percutaneo.

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Domande da interrogazione

  1. Qual è la differenza principale tra il colangiocarcinoma ilare e il colangiocarcinoma distale?
  2. Il colangiocarcinoma ilare ha una prognosi migliore rispetto al colangiocarcinoma distale poiché è fasciato dal peritoneo, il che offre una protezione maggiore (testo).

  3. Come viene diagnosticato il colangiocarcinoma ilare?
  4. La diagnosi avviene tramite colangio RM e TC, che forniscono informazioni dettagliate sulle vie biliari e permettono di identificare eventuali neoplasie (testo).

  5. Quali sono le tipologie di colangiocarcinoma secondo la classificazione di Bismuth-Corlette?
  6. Le tipologie vanno da Tipo I, localizzato nel dotto epatico comune, a Tipo IV, inoperabile, con vari stadi intermedi che coinvolgono l'estensione del tumore ai dotti biliari (testo).

  7. Quali considerazioni chirurgiche devono essere fatte per il trattamento del colangiocarcinoma ilare?
  8. Le tipologie I e II sono meno complesse chirurgicamente rispetto a IIIa e IIIb, e la decisione di operare o drenare dipende dai valori di bilirubina e dalla condizione del fegato (testo).

  9. Come si gestisce il paziente con colangiocarcinoma ilare e livelli elevati di bilirubina?
  10. Si invia il paziente dall’endoscopista per eseguire una biopsia e inserire una protesi, con la scelta della procedura che dipende dalla posizione della stenosi e dalla durata dell'ittero (testo).

Domande e risposte

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