Concetti Chiave
- La citologia e l'immunoistochimica rivelano la presenza di cellule grandi, confermando l'evoluzione in linfoma B diffuso a grandi cellule, nota come sindrome di Richter.
- Il trattamento con immuno-polichemioterapia riduce significativamente il SUV della patologia, evidenziando una buona risposta terapeutica nei linfomi aggressivi.
- La leucemia linfatica cronica può rimanere indolente o evolvere in forme più aggressive, con recidive frequenti e manifestazioni variabili nei linfonodi e nei tessuti.
- Le traslocazioni genetiche, come t(8;14) e t(11;14), sono fondamentali per la classificazione dei linfomi e influenzano le caratteristiche istopatologiche e il grading.
- La localizzazione del linfoma può avvenire in diverse aree, come linfonodi o tessuti molli, e risponde a trattamenti convenzionali, ma con elevate probabilità di recidiva.
Analisi citologica e immunoistochimica
La citologia permette di vedere che sono presenti tante cellule grandi per essere un linfoma a piccole cellule, dato che viene confermato dall’istologia. L’immunoistochimica mette in risalto come sia mantenuto il CD20, ma non tutte le cellule sono più CD5, le più grandi sono negative. Viene valutato anche l’indice replicativo in Ki67, che evidenzia un aumento del 2-5% rispetto ai valori che si riscontrano usualmente nella LCC. Viene quindi dedotto che ci sono due popolazioni neoplastiche: è la sindrome di Richter, un’evoluzione a Linfoma B diffuso a grandi cellule.
Trattamenti e risposte terapeutiche
Viene sottoposto ad un’immuno-polichemioterapia e si riduce il SUV della patologia (da 21 a 5,3), scompare la massa: i linfomi aggressivi tendono a rispondere molto bene alla chemioterapia, ma anche a ripresentarsi. Un SUV alto in un linfonodo può essere dato anche da uno stato infettivo che funge da mimicker di un’evoluzione del linfoma (ad esempio, Herpes Simplex o CMV). Esistono dei marcatori per verificarlo, oltre alla morfologia peculiare che assume una cellula infettata da un virus.
Caratteristiche e diagnosi del linfoma
La LCC può restare tale per sempre, oppure se acquisisce le mutazioni necessarie, può evolvere in un linfoma più aggressivo (comune a tutti i linfomi indolenti). È molto frequente, deriva anch’esso dai linfociti B periferici. Spesso è indolente, ma è fastidioso perché è molto recidivo.
Traslocazioni genetiche e grading
Porta la sua base in una traslocazione particolare che vede la giustapposizione del protooncogene Bcl-2 al promotore dell’IgH (t(8;14)). A livello istopatologico, si vedono tanti follicoli nel linfonodo, che sono Bcl-2 positivi e che non reagiscono a stimoli neoplastici. Diventano molto monotoni e monomorfi, non mantengono la normale polarità funzionale. Vi è anche un’invasione da parte del tessuto adiposo. Si conferma con immunoistochimica ed eventualmente con FISH. Per dare un grading, si valutano quanti centroblasti ci sono in ogni follicolo. Risponde a Rituximab, anche se con recidive. Deriva anch’esso dai linfociti B periferici (rappresenta il 3-10% dei linfomi B). È una forma intermedia tra indolente ed aggressivo (si possono manifestare entrambe). Presenta la t(11-14) in tutti i casi, che giustappone il gene della ciclina D1 al gene delle immunoglobuline. La diagnosi è spesso in uno stadio avanzato, dai 60 anni in poi.
Localizzazione e trattamento del linfoma
Localizza nei tessuti, per cui a volte può avere sia localizzazione nel linfonodo ma anche a livello colico e si manifesta con poliposi linfomatoide (ma anche nel polmone, nei tessuti molli). Risponde alle convenzionali immunochemioterapie, ma di solito recidiva. È CD20 e CD5 positivo, ma si può eseguire anche la marcatura per la ciclina D1. Di solito non si fa la FISH perché si è consapevoli ci sia la traslocazione.
Domande da interrogazione
- Quali sono le caratteristiche distintive del linfoma a piccole cellule rispetto ad altre forme di linfoma?
- Come rispondono i linfomi aggressivi alla chemioterapia?
- Qual è il significato delle traslocazioni genetiche nel linfoma?
- Quali sono le modalità di localizzazione e trattamento del linfoma?
La citologia mostra cellule grandi, confermando che non si tratta di un linfoma a piccole cellule. L'immunoistochimica evidenzia la presenza di CD20, ma non tutte le cellule esprimono CD5, suggerendo la presenza di due popolazioni neoplastiche, tipica della sindrome di Richter.
I linfomi aggressivi tendono a rispondere molto bene alla chemioterapia, come dimostrato dalla riduzione del SUV della patologia, ma possono anche ripresentarsi. Un SUV elevato può essere confuso con stati infettivi, come Herpes Simplex o CMV.
Le traslocazioni genetiche, come la t(8;14) che coinvolge il protooncogene Bcl-2, sono fondamentali per la diagnosi e il grading del linfoma. Queste traslocazioni portano a una proliferazione anomala delle cellule B, che diventano monotone e non rispondono a stimoli neoplastici.
Il linfoma può localizzarsi nei linfonodi e in altri tessuti, come il colon e i polmoni, manifestandosi anche con poliposi linfomatoide. Risponde alle immunochemioterapie convenzionali, ma tende a recidivare, e si può eseguire la marcatura per la ciclina D1 per confermare la diagnosi.
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