Concetti Chiave
- I tumori neuroendocrini del pancreas sono rari, rappresentando solo l'1% dei casi, ma costituiscono il 75% dei tumori endocrini del tubo digerente.
- Alla diagnosi, il 75-80% dei pazienti presenta metastasi, con sintomi che si manifestano quando queste sono già presenti.
- Le caratteristiche della sindrome carcinoide includono flush, ipotensione, diarrea e broncospasmo, spesso dovuti all'eccesso di serotonina.
- I marker specifici per la diagnosi dei NET comprendono serotonina, 5-HIAA, cromogranina A e B, con attenzione ai falsi positivi causati da inibitori della pompa protonica.
- Le principali tecniche diagnostiche per i NET includono ecografia transesofagea, TAC, RMN, e arteriografia selettiva, mentre la scintigrafia è in diminuzione di utilizzo.
Tumori neuroendocrini del pancreas
• Può essere nel pancreas (raro, 1%), anche se è più frequente in altre sedi. Non è un tumore frequente nel pancreas, ma è uno dei tumori neuroendocrini più frequenti (75% dei tumori endocrini al tubo digerente).
• Alla diagnosi presenta metastasi nel 75-80% casi. I disturbi insorgono quando le metastasi sono già formate.
• Presenta elevata serotonina plasmatica ed elevato 5-HIAA urinario (100% casi). Spesso c’è produzione di altre molecole come istamina e peptidi.
• Localizzazione nel pancreas: testa 30%, corpo-coda 70%.
• Incidenza annua: 1,5/100’000
• Andamento indolente
Caratteristiche della sindrome carcinoide
È una sindrome tipica di quando c’è metastasi
- Flush (viso, collo, torace superiore) “calore in faccia d’improvviso”
- Ipotensione parossistica
- Diarrea
- Dimagrimento
- Broncospasmo (dispnea)
- Valvulopatia (fibrosi): favorita dall’eccesso di serotonina
Marker
Marker specifici per la diagnosi
Specifici:
- Si ricerca il prodotto principale del tumore, non tutti i laboratori svolgono tutti gli esami, tutti ricercano l’insulina, quasi tutti il glucagone. 5-HIIA, serotonina, istamina sono facilmente ricercati nei laboratori. La somatostatina è difficile.
La rappresentazione televisiva della persona obesa (viene citato il programma “Vite al limite”) è un individuo di 200-250 kg; in realtà non si deve subito pensare a situazioni estreme: il paziente obeso più comune è una persona con adipe abbondante, localizzato prevalentemente a livello addominale (grasso centrale), con un eccesso di peso di 15-20 kg rispetto al suo peso forma.
- Cromogranina A e B (altissima sensibilità e specificità). Bisogna stare attenti perché c’è una grande fetta della popolazione che utilizza inibitori della pompa protonica, questi portano ad un aumento della cromogranina, quindi a falsi positivi
- Enolasi neurone-specifica (NSE)
- Calcitonina
- Polipeptide pancreatico
- Neurotensina
Esami diagnostici per i NET
Vale per tutti i NET (vedi isulinoma)
- Ecografia (transesofagea)
- TAC, RMN, TC-PET
- Scintigrafia (con analoghi della somatostatina) sempre meno usata ormai
- Arteriografia selettiva
- Cateterismo selettivo della vena pancreatica
Si può usare la metformina in oncologia? La metformina ha una serie di azioni sulle vie coinvolte nella proliferazione delle neoplasie. È stato visto che i pazienti tratti con metformina, magari perché diabetici, si ha maggior sopravvivenza rispetto ai pazienti con neoplasie non trattati con metformina. Il professore non ricorda bene, ricorda alcuni trial specifici a proposito, ma gli sembra di ricordare che le conclusioni sull’azione della metformina non fossero soddisfacenti per annoverare la metformina tra i farmaci antineoplastici. Può aiutare, ma non ci sono dati specifici soddisfacenti
Domande da interrogazione
- Qual è la frequenza dei tumori neuroendocrini del pancreas rispetto ad altri tumori endocrini?
- Quali sono i sintomi tipici della sindrome carcinoide?
- Quali marker sono utilizzati per la diagnosi dei tumori neuroendocrini?
- Qual è il ruolo della metformina nel trattamento dei pazienti con neoplasie?
I tumori neuroendocrini del pancreas sono rari, rappresentando solo l'1% dei tumori pancreatici, ma costituiscono il 75% dei tumori endocrini del tubo digerente.
La sindrome carcinoide, che si manifesta in caso di metastasi, presenta sintomi come flush, ipotensione parossistica, diarrea, dimagrimento, broncospasmo e valvulopatia, dovuta all'eccesso di serotonina.
I marker specifici per la diagnosi includono insulina, glucagone, serotonina, 5-HIAA, cromogranina A e B, enolasi neurone-specifica (NSE), calcitonina, polipeptide pancreatico e neurotensina.
La metformina può migliorare la sopravvivenza nei pazienti diabetici con neoplasie, ma non ci sono dati conclusivi sufficienti per considerarla un farmaco antineoplastico specifico.
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