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Neuropsichiatria infantile – Epilessie parziali idiopatiche

Appunti di Neuropsichiatria infantile – Epilessie parziali idiopatiche. Nello specifico gli argomenti trattati sono i seguenti: Epilessiea parossismi rolandici di tipo focale, Epilessia parziale benignacon punte-onda occipitali (EPO) di tipo focale, ecc.

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  • 16-04-2013
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Neuropsichiatria infantile – Epilessie parziali idiopatiche
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EPILESSIE PARZIALI IDIOPATICHE Epilessie a parossismi rolandici di tipo focale Si tratta verosimilmente della forma più frequente di epilessia infantile e nello stesso tempo di una delle forme a prognosi più benigna. INCIDENZA PER SESSO: prevale leggermente nel sesso maschile ETÁ DI COMPARSA: 2-13 anni con picco intorno ai 9 anni TIPO DI CRISI DURATA E FREQUENZA: le crisi sono parziali e di tipo motorio e interessano un emivolto con estensione all’arto superiore omologo o all’intero emilato. Non si ha perdita di coscienza anche se talora è possibile una secondaria generalizzazione con perdita di coscienza. Le crisi sono brevi e si presentano solo nel sonno EEG intercritico: punte lente ad ampio voltaggio o complessi punta lenta-onda-lenta sulle regioni centro-temporali sia mono che bilateralmente EVOLUZIONE E PROGNOSI: l’evoluzione e la prognosi è favorevole perché le crisi tendono a scomparire nel periodo prepuberale Epilessia parziale benigna con punte-onda occipitali (EPO) di tipo focale INCIDENZA PER SESSO: prevale nel sesso femminile ETÁ DI COMPARSA: 6 anni circa TIPO DI CRISI DURATA E FREQUENZA: le crisi sono parziali semplici e/o complesse che interessano soprattutto la vista con sintomi negativi con perdita transitoria della vista e sintomi positivi con allucinazioni, fosfemi, dischi luminosi ecc… . Frequenti sono anche le crisi motorie che possono costituire il solo sintomo EEG intercritico: complessi punte-onda sulle regioni parieto-occipitali con possibile diffusione nelle regioni temporali che compaiono alla chiusura degli occhi e vengono bloccate alla riapertura degli stessi EPILESSIE PARZIALI CRIPTOGENETICHE O SINTOMATICHE Hanno un eziologia che quando evidenziabile è costituita da lesioni sia di tipo pre-perinatali quali sindrome asfittica o spossi-ischemico-emorragica e postatali quali meningo encefaliti, traumi cranici e convulsioni febbrili protratte sia lesioni malformative come turbe della migrazione neuronale, malformazioni artero-venosi ecc… Epilessie del lobo frontale Si caratterizzano per la presenza di crisi parziali elementari complesse e secondariamente generalizzate che interessano le varie regioni del lobo frontale. Queste sono brevi con manifestazioni motorie toniche o posturali e frequenti automatismi gestuali all’esordio Epilessie del lobo parietale Si esprimono con crisi per lo più di tipo elementare o secondariamente generalizzato. Queste possono essere costituite da: a) Fenomeni positivi: parestesia (alterazione della sensibilità cutanea), sensazioni di dolore a un arto, allucinazioni visive b) Fenomeni negativi: asomatognosia (disturbo dello schema corporeo per cui il paziente non riconosce le parti del proprio corpo) vertigini, disturbi del linguaggio Epilessie del lobo occipitale Con crisi elementari complesse o secondariamente generalizzate. Si caratterizzano sia per manifestazioni visive che motorie Epilessie del lobo temporale Con crisi elementari complesse o secondariamente generalizzate. In base alla sede di origine delle crisi si distinguono : 1 a) Crisi temporali laterali: costituite da allucinazioni visive illusioni uditive e disordini del linguaggio b) Crisi amigdalo-ippocampali: caratterizzate da pirosi gastrica, movimenti di masticazione, nausea, arresto respiratorio, pallore o rossore del volto, attacchi di panico EPILESSIE E SINDROMI NON BEN DEFINITE, SIA PARZIALI CHE GENERALIZZATE Epilessia mioclonica grave dell’infanzia E’ caratterizzata da una familiarità per epilessia e/o convulsioni febbrili. ETA’ DI COMPARSA: 1° anno di vita TIPO DI CRISI DURATA E FREQUENZA: crisi generalizzate o unilaterali febbrili di tipo clonico. Le convulsioni febbrili tendono a ripresentarsi finché non si manifestano anche in assenza di febbre e sono spessi di tipo parziale associate alla comparsa di mioclonie in fase intercrtica EEG: mostra punte e polipunte onda generalizzate con frequente fotosensibilità e anomalie focali EVOLUZIONE E PROGNOSI: questo tipo di epilessia è molto resistente alle diverse associazioni terapeutiche e costituisce uno dei problemi più insoluti dell’epilettologia corrente Epilessia con punte-onda continue durante il sonno lento (POCS) INCIDENZA PER SESSO: prevale nei maschi ETÁ DI COMPARSA: 4/12 anni TIPO DI CRISI DURATA E FREQUENZA : crisi sia parziali che generalizzate continue durante il sonno EEG: punte-onda continue durante il sonno PROGNOSI: è riservata perché lo stato di POCS può portare una compromissione globale delle funzioni cognitive associate ad una instabilità motoria ed aggressività. In genere si assiste alla scomparsa intorno ai 10 anni e in caso di lunga durata della POCS, si ha la persistenza di disturbi cognitivi e relazionali Sindrome di Landau-Kleffner (afasia acquisita) INCIDENZA PER SESSO: prevale nei maschi ETÁ DI COMPARSA: intorno ai 4 anni TIPO DI CRISI DURATA E FREQUENZA: le crisi sono in genere rare e sono sia di tipo generale che parziale motorio e scompaiono prima dei 15 anni. I bambini presentano una regressione del l...