Tumori del mediastino anteriore
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ESTRATTO DOCUMENTO
Severity: (Osserman classification):
I: Ocular myasthenia
IIA: Mild generalized myasthenia with
slow progression: no crises, responsive
to drugs
IIB. : Moderately severe generalized
myasthenia : severe skeletal and bulbar
involvement but no crises; drug
response less than satisfactory
III: Acute fulminating myasthenia, rapid
progression of severe symptoms, with
respiratory crises and poor drug
response
IV: Late severe myasthenia, same as III
but progression over 2 years from class
I to II
Diagnostic criteria:
A. Characteristic signs and symptoms
One or more of the following:
1. Diplopia, ptosis, dysarthria, weakness in chewing,
difficulty in swallowing, rhinolalia, muscle weakness
with preserved deep tendon reflexes. Increased
weakness during exercise and repetitive use with at
least partially restored strength after periods of rest
2. Dramatic improvement in strength following
administration of anticholinesterase drug
(edrophonium (Tensilón®) and neostigmine);
and one or more of the following:
B. EMG and repetitive stimulation of a peripheral nerve: In
myasthenia gravis repetitive stimulation at a rate of 2
per second shows characteristic decremental response
which is reversed by edrophonium or neostigmine.
C. Antibodies to Acetylcholine Receptors
MIASTENIA GRAVIS
TERAPIA
-ANTICOLINESTERACICI
-CORTISONE
-PLASMAFERESI
-TIMECTOMIA
METANALISI American Academy of Neurology
Neurology 2000;55:7-15
p
r
o
b
a Timectomia
b T. Medica
i
l
i
t
à Remissione Remissione Probabilità
“medication sintomi miglioramento
free”
SEDI DI POSSIBILE ECTOPIA TIMICA
METANALISI American Academy of Neurology
Neurology 2000;55:7-15
Practice Recommendation
“for patients with nonthymomatous autoimmune
option
MG, thymectomy is recommended as an
to increase the probability of remission or
improvement.”
AGGRESSIVITA’ BIOLOGICA DEI
TIMOMI
• E’ discusso se un timoma capsulato possa essere
definito benigno; i timomi infiltranti sono da
considerare sempre a bassa malignità.
• Non vi è dimostrata correlazione tra istologia e
comportamento biologico del timoma.
• L’esame macroscopico non è assolutamente
attendibile.
• Il trattamento scorretto di un timoma può
compromettere le possibilità di guarigione.
TIMOMA e MIASTENIA GRAVIS
42%
• M.G. nel Timoma (10-66)
21%
• Timoma nella M.G. (10-35)
La M.G. può presentarsi anche a distanza di tempo
dopo exeresi di un timoma (timectomia incompleta,
isole residue di tessuto timico, recidiva).
La presenza di M.G. non condiziona negativamente la
prognosi del timoma.
IL TIMOMA DOVREBBE ESSERE SEMPRE
TRATTATO COME SE ASSOCIATO A M.G.
Block, 2001
1499/3396 pz
La chirurgia è la terapia di scelta dei Timomi ed la resezione
completa dovrebbe essere perseguita, quando possibile.
I più importanti fattori prognostici nel Timoma sono lo stadio e la
completezza della resezione.
I molteplici metodi di classificazione istologica dei Timomi non sono un sicuro
fattore prognostico indipendente ad eccezione del carcinoma timico (C), che
ha prognosi certamente più severa.
La classificazione WHO è attualmente di comune impiego ma la sua
rilevanza nel predire il decorso clinico non è accertata (contrariamente alla
prognosi Timoma VS Carcinoma Timico)
Tutti I tipi istologici e tutti gli stadi del Timoma hanno potenzialità
infiltrante e metastatizzante
La chemioterapia preoperatoria nel timoma a stadio avanzato migliora la
resecabilità e la prognosi
La biopsia di un Timoma non ne compromette la prognosi ed è indicata
quando è considerata una terapia multimodale
La resezione di un Timoma recidivo viene conseguita quando possibile e
costituisce la migliore possibilità di cura
TIMOMI
PROGNOSI DISPERSO
100 DECEDUTO
80 RECIDIVA
60 WED
RECIDIVA NED
40
20 VIVENTE NED
0
Chirurgia Toracica Terni-Perugia 1986-2002
TUMORI GERMINALI
DEL MEDIASTINO
(TGM)
TUMORI GERMINALI DEL
MEDIASTINO (TGM)
La gran maggioranza dei tumori GERMINALI origina
in sede GONADICA; solo il 5% origina nel
MEDIASTINO ANTERIORE.
I TGM costituiscono circa il 10% di tutti i tumori
mediastinici.
Derivano dalla proliferazione benigna o dalla
degenerazione maligna di una cellula germinale
primordiale, dislocatasi durante la migrazione
embrionaria
TUMORI GERMINALI DEL MEDIASTINO
•TERATOMA MATURO
•TUMORI SEMINOMATOSI
•TUMORI GERMINALI NON SEMINOMATOSI
comportamento biologico nettamente diverso !!!
TERATOMA MATURO
• E’ anche detto teratoma benigno
• E’ il TGM più frequente (60-70% di tutti i
TGM)
• Caratterizzato dalla presenza di tutti e
tre gli strati germinativi (ectoderma,
endoderma, mesoderma)
• Presenza di tessuto cartilagineo, osseo,
adiposo, squamoso e ghiandolare
TERATOMA MATURO
DESCRIZIONE DISPENSA
La dispensa fa riferimento alle lezioni di malattie dell'apparato respiratorio, tenute dal Prof. Francesco Puma nell'anno accademico 2011.
Il documento è dedicato ai tumori del mediastino anteriore. In particolare si affrontano: timomi, sindromi paratimiche, metanalisi, tumori germinali del metastino, teratoma maturo, seminoma.
I contenuti di questa pagina costituiscono rielaborazioni personali del Publisher Atreyu di informazioni apprese con la frequenza delle lezioni di Malattie dell'Apparato Respiratorio e studio autonomo di eventuali libri di riferimento in preparazione dell'esame finale o della tesi. Non devono intendersi come materiale ufficiale dell'università Perugia - Unipg o del prof Puma Francesco.
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