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Severity: (Osserman classification):

I: Ocular myasthenia

IIA: Mild generalized myasthenia with

slow progression: no crises, responsive

to drugs

IIB. : Moderately severe generalized

myasthenia : severe skeletal and bulbar

involvement but no crises; drug

response less than satisfactory

III: Acute fulminating myasthenia, rapid

progression of severe symptoms, with

respiratory crises and poor drug

response

IV: Late severe myasthenia, same as III

but progression over 2 years from class

I to II

Diagnostic criteria:

A. Characteristic signs and symptoms

One or more of the following:

1. Diplopia, ptosis, dysarthria, weakness in chewing,

difficulty in swallowing, rhinolalia, muscle weakness

with preserved deep tendon reflexes. Increased

weakness during exercise and repetitive use with at

least partially restored strength after periods of rest

2. Dramatic improvement in strength following

administration of anticholinesterase drug

(edrophonium (Tensilón®) and neostigmine);

and one or more of the following:

B. EMG and repetitive stimulation of a peripheral nerve: In

myasthenia gravis repetitive stimulation at a rate of 2

per second shows characteristic decremental response

which is reversed by edrophonium or neostigmine.

C. Antibodies to Acetylcholine Receptors

MIASTENIA GRAVIS

TERAPIA

-ANTICOLINESTERACICI

-CORTISONE

-PLASMAFERESI

-TIMECTOMIA

METANALISI American Academy of Neurology

Neurology 2000;55:7-15

p

r

o

b

a Timectomia

b T. Medica

i

l

i

t

à Remissione Remissione Probabilità

“medication sintomi miglioramento

free”

SEDI DI POSSIBILE ECTOPIA TIMICA

METANALISI American Academy of Neurology

Neurology 2000;55:7-15

Practice Recommendation

“for patients with nonthymomatous autoimmune

option

MG, thymectomy is recommended as an

to increase the probability of remission or

improvement.”

AGGRESSIVITA’ BIOLOGICA DEI

TIMOMI

• E’ discusso se un timoma capsulato possa essere

definito benigno; i timomi infiltranti sono da

considerare sempre a bassa malignità.

• Non vi è dimostrata correlazione tra istologia e

comportamento biologico del timoma.

• L’esame macroscopico non è assolutamente

attendibile.

• Il trattamento scorretto di un timoma può

compromettere le possibilità di guarigione.

TIMOMA e MIASTENIA GRAVIS

42%

• M.G. nel Timoma (10-66)

21%

• Timoma nella M.G. (10-35)

La M.G. può presentarsi anche a distanza di tempo

dopo exeresi di un timoma (timectomia incompleta,

isole residue di tessuto timico, recidiva).

La presenza di M.G. non condiziona negativamente la

prognosi del timoma.

IL TIMOMA DOVREBBE ESSERE SEMPRE

TRATTATO COME SE ASSOCIATO A M.G.

Block, 2001

1499/3396 pz

La chirurgia è la terapia di scelta dei Timomi ed la resezione

completa dovrebbe essere perseguita, quando possibile.

I più importanti fattori prognostici nel Timoma sono lo stadio e la

completezza della resezione.

I molteplici metodi di classificazione istologica dei Timomi non sono un sicuro

fattore prognostico indipendente ad eccezione del carcinoma timico (C), che

ha prognosi certamente più severa.

La classificazione WHO è attualmente di comune impiego ma la sua

rilevanza nel predire il decorso clinico non è accertata (contrariamente alla

prognosi Timoma VS Carcinoma Timico)

Tutti I tipi istologici e tutti gli stadi del Timoma hanno potenzialità

infiltrante e metastatizzante

La chemioterapia preoperatoria nel timoma a stadio avanzato migliora la

resecabilità e la prognosi

La biopsia di un Timoma non ne compromette la prognosi ed è indicata

quando è considerata una terapia multimodale

La resezione di un Timoma recidivo viene conseguita quando possibile e

costituisce la migliore possibilità di cura

TIMOMI

PROGNOSI DISPERSO

100 DECEDUTO

80 RECIDIVA

60 WED

RECIDIVA NED

40

20 VIVENTE NED

0

Chirurgia Toracica Terni-Perugia 1986-2002

TUMORI GERMINALI

DEL MEDIASTINO

(TGM)

TUMORI GERMINALI DEL

MEDIASTINO (TGM)

La gran maggioranza dei tumori GERMINALI origina

in sede GONADICA; solo il 5% origina nel

MEDIASTINO ANTERIORE.

I TGM costituiscono circa il 10% di tutti i tumori

mediastinici.

Derivano dalla proliferazione benigna o dalla

degenerazione maligna di una cellula germinale

primordiale, dislocatasi durante la migrazione

embrionaria

TUMORI GERMINALI DEL MEDIASTINO

•TERATOMA MATURO

•TUMORI SEMINOMATOSI

•TUMORI GERMINALI NON SEMINOMATOSI

comportamento biologico nettamente diverso !!!

TERATOMA MATURO

• E’ anche detto teratoma benigno

• E’ il TGM più frequente (60-70% di tutti i

TGM)

• Caratterizzato dalla presenza di tutti e

tre gli strati germinativi (ectoderma,

endoderma, mesoderma)

• Presenza di tessuto cartilagineo, osseo,

adiposo, squamoso e ghiandolare

TERATOMA MATURO


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AUTORE

Atreyu

PUBBLICATO

+1 anno fa


DESCRIZIONE DISPENSA

La dispensa fa riferimento alle lezioni di malattie dell'apparato respiratorio, tenute dal Prof. Francesco Puma nell'anno accademico 2011.
Il documento è dedicato ai tumori del mediastino anteriore. In particolare si affrontano: timomi, sindromi paratimiche, metanalisi, tumori germinali del metastino, teratoma maturo, seminoma.


DETTAGLI
Corso di laurea: Corso di laurea magistrale in medicina e chirurgia (ordinamento U.E. - 6 anni) (PERUGIA, TERNI)
SSD:
Università: Perugia - Unipg
A.A.: 2011-2012

I contenuti di questa pagina costituiscono rielaborazioni personali del Publisher Atreyu di informazioni apprese con la frequenza delle lezioni di Malattie dell'Apparato Respiratorio e studio autonomo di eventuali libri di riferimento in preparazione dell'esame finale o della tesi. Non devono intendersi come materiale ufficiale dell'università Perugia - Unipg o del prof Puma Francesco.

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