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PRESENTAZIONE CLINICA

Può coinvolgere potenzialmente ogni organo,

• esordendo perciò con sintomatologia molto variabile

(da acuto e sintomatico ad asintomatico con riscontro

casuale).

Alcuni specifici “

pattern

” di esordio sono correlati ad

• area geografica e razza:

Europa: sindrome di Lofgren, riscontri

• casuali all ’ RX

razza nera: pi ù spesso interessamento

• viscerale ab initio.

Clinica

∼ 80-90% dei casi si ha una localizzazione

polmonare Acuto

Insidioso

Esordio Asintomatico (Diagnosi occasionale)

Acuto: febbre, artralgie, astenia, dispnea, tosse

secca

Insidioso: dispnea da sforzo, tosse secca ed

insistente, febbricola- Eritema nodoso

Sindrome di Löfgren: adenopatia ilare bilaterale,

eritema nodoso, poliartralgie e febbre

Löfgren’s Syndrome:

Acute Sarcoidosis

Fever Spontaneous remission

in most of the cases

Periarticular inflammation

Quadro clinico in funzione della

stadiazione

Stadio 0: manifestazioni extratoraciche (10%)

Stadio I: asintomatico o con tosse secca e febbricola. Possibile

eritema nodoso- DD: Tubercolosi, Linfomi, Micosi,

Brucellosi, Berilliosi, Carcinomi- Guarigione spontanea

nel 60% dei casi

Stadio II: lesioni parenchimali nel 20-30% dei casi a morfologia

variabile. Dispnea di entità variabile con tosse irritativa-

DD: linfangite carcinomatosa, Tubercolosi, Silicosi,

Linfomi, Berilliosi

Stadio III-IV: infiltrazioni diffuse che risparmiano gli apici. Nel

IV stadio lesioni irreversibili con alterazioni strutturali.

Dispnea grave, tosse, espettorato. Possibile sviluppo di

Insufficienza respiratoria

Presentazione inusuale: versamento pleurico, pnx, Sarcoidosi

endobronchiale invasiva con conseguente atelettasia

Quadro di Sarcoidosi al I stadio

Quadro di Sarcoidosi al II stadio-

Inf.reticolo-endoteliale

Quadro di Sarcoidosi al III stadio:

assenza di adenopatie e presenza di

strie fibrotiche

Quadro di Sarcoidosi al IV stadio

8 8

9

Manifestazioni Extrapolmonari

Milza :

Ingrandimenti il più delle volte asintomatici.

Possibile ipersplenismo

S.N.C.:

Segni clinici nel 10% dei casi, ma coinvolgimento istologico molto più

ampio

Manifestazioni più comuni: paralisi dei nervi cranici,meningite, lesioni

ipofisarie e ipotalamiche.

Masse occupanti spazio

Leptomeninges

Leptomeningeal involvement, which is most commonly observed at the

base of the brain, is also a frequent manifestation of CNS sarcoidosis and

causes aseptic meningitis.

Cuore:

Coinvolgimento cardiaco clinicamente evidente nel 5% dei casi

Studi autoptici nel 20-47%

Segni e sintomi:

- Aritmie benigne - Scompenso C.C.

- Pericardite - BAV

Fegato:

Clinicamente palpabile nel 20% dei casi

Granulomi presenti nell’87% dei casi

>Fosfatasi alcalina: circa 1/3 dei pz

>Transaminasi: 5% dei casi

>Bilirubinemia solo se vi è grave compromissione

Ocular involvement :

(a,b) Coronal T2-weighted MR

images show symmetrically

Enlarged lacrimal glands

(arrows in a) and parotid

glands (arrowheads in b)

with increased signal intensity.

(c) Axial contrast-enhanced

fat-suppressed T1-weighted

MR image shows diffuse,

Prominent enhancement of the

lacrimal glands (arrows).

(d) Coronal contrastenhanced

fat-suppressed T1-weighted

MR image also shows diffuse

enhancement of the parotid

glands (arrowheads).

Occhi:

Lesione più comune: Uveite granulomatosa

Può portare a conseguenze molto gravi

In associazione con Parotite e paralisi del n. facciale dà luogo alla S. di Heerfordt

S. Di Sjögren: cheratocongiuntivite secca, interessamento parotideo e salivare

(e) Ga-67 scintigram

demonstrates increased

radiotracer accumulation

in the lacrimal and parotid

glands and normal

accumulation

in the nasopharynx, creating

the mottled appearance of a

giantpanda(“panda sign”).

Ghiandole salivari:

Coinvolgimento clinico e subclinico delle parotidi e

delle ghiandole salivari minori

Linfonodi periferici.

Circa 1/3 dei malati presenta coinvolgimento linfonodale

Sedi più frequenti: ascellari, cervicali, epitrocleari, inguinali

Caratteristiche: lgh. ingrandite, mobili, a margini netti di consistenza

duro-elastica. Non ulcere

Apparato riproduttivo:

Localizzazione all’epididimo e al testicolo (D.D. con il Tumore)

Possibile coinvolgimento dell’utero (amenorrea, menorragia,metrorragia)

Apparato muscolo-scheletrico

Artralgie migratorie transitorie

Poliartrite migrante

Artrite acuta monoarticolare o poliarticolare recidivante

Poliartrite cronica persistente spesso associata con L. pernio

Osteite di Jungling: lacune ossee microcistiche delle diafisi falangee

Febbre

Eritema nodoso S. Di Löfgren

Adenopatia ilare

Rene:

Danno renale ascrivibile ad uno dei seguenti meccanismi:

Ipercalcemia e Ipercalciuria

Infiltrazione granulomatosa e arterite secondaria

Malattia glomerulare

Danni Tubulari con alterazioni della concentrazione e del

riassorbimento

Vie aeree superiori:

Congestione nasale e naso chiuso nei pz. con

Sarcoidosi possono presentare una localizzazione

nasale

Ghiandole endocrine:

Ipofisi e Ipotalamo possono essere coinvolti (elevata

prolattinemia) Sarcoidosi (Lupus pernio)

Sarcoidosi (Lupus pernio)

PERCORSO DIAGNOSTICO

SOSPETTO CLINICO

LABORATORIO

VALUTAZIONE IMAGING

FUNZIONALE • RADIOGRAFIA

• SPIROMETRIA • HRCT

• DLCO • SCINTIGRAFIA

• EMOGASANALISI

ANATOMIA PATOLOGICA

• B.A.L.

• BIOPSIA

Procedure diagnostiche

Essenziale la diagnosi istologica

Sedi preferibili secondo gradi di invasività crescente:

linfonodi superficiali, cute, congiuntiva.

Biopsia polmonare:

a) Mediante fibrobroncoscopia con tecnica

transbronchiale e/o prelevando campioni di

mucosa dagli speroni di divisione

b) Mediastinoscopia

c) Biopsia chirurgica video assistita o a torace

aperto


PAGINE

60

PESO

3.26 MB

AUTORE

Atreyu

PUBBLICATO

+1 anno fa


DESCRIZIONE DISPENSA

La dispensa fa riferimento alle lezioni di malattie dell'apparato respiratorio, tenute dal Prof. Lucio Casali, nell'anno accademico 2011.
Il documento è dedicato alla sarcoidosi.
In particolare: effetti del fumo di sigaretta, ipotesi batteriche, predisposizione genetica, immunopatogenesi, granuloma sarcoideo, effetti all'apparato muscolo-scheletrico, ai reni, procedure diagnostiche.


DETTAGLI
Corso di laurea: Corso di laurea magistrale in medicina e chirurgia (ordinamento U.E. - 6 anni) (PERUGIA, TERNI)
SSD:
Università: Perugia - Unipg
A.A.: 2011-2012

I contenuti di questa pagina costituiscono rielaborazioni personali del Publisher Atreyu di informazioni apprese con la frequenza delle lezioni di Malattie dell'Apparato Respiratorio e studio autonomo di eventuali libri di riferimento in preparazione dell'esame finale o della tesi. Non devono intendersi come materiale ufficiale dell'università Perugia - Unipg o del prof Casali Lucio.

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