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SUBSETS NELLA SCLERODERMIA IN ACCORDO

ALLA DIFFUSIONE DELLA SCLEROSI CUTANEA

CUTE NORMALE SSc LIMITATA SSc INTERMEDIA SSc DIFFUSA

Scussel-Lonzetti L et al. Medicine 2002;81:154

CLASSIFICAZIONE DELLA SCLEROSI SISTEMICA

• – ispessimento cute al tronco oltre che

Sclerodermia diffusa

al viso ed arti

• - ispessimento cute alle regioni distali

Sclerodermia limitata

arti con possibile coinvolgimento anche di viso e collo

- sindrome CREST

• – non coinvolgimento cute, ma caratteristico

Sine scleroderma

coinvolgimento viscerale, vascolare e sierologico

• – criteri da SSc con simultanei aspetti da

Sindrome “overlap”

LES, AR e/o miosite

• fenomeno di Raynaud con aspetti clinici

Forma indifferenziata:

e/o laboratoristici di SSc (alterazioni capillaroscopiche, edema

e/o lesioni ischemiche digitali, autoAbs specifici)

Fenomeno di Raynaud PRIMITIVO

-età media di esordio intorno 14 anni

-in ¼ dei casi, familiarità per fenomeno di Raynaud in parente di I° grado

-sintomatologia meno intensa rispetto alla secondaria

-simmetria attacchi ischemici

-assenza di necrosi, ulcere, gangrena

-assenza di causa nota di secondarietà

-negatività ANA SECONDARIO

-età media di esordio intorno 30 anni circa

-asimmetria crisi ischemiche

-crisi intense, dolorose, con ulcere e necrosi locali

-sintomi suggestivi per connettivite

-positività ANA

-anomalie capillaroscopiche

Fattori prognostici nella sclerodermia

Rene

Polmone Coinvolgimento GI

Ipertensione

polmonare Cuore

POLIMIOSITE/DERMATOMIOSITE

GRUPPO ETEROGENEO DI MALATTIE

INFIAMMATORIE MUSCOLARI ACQUISITE

CARATTERIZZATE DA UN PROCESSO

INFIAMMATORIO, AD EZIOLOGIA IGNOTA,

A CARICO DELLA MUSCOLATURA SCHELETRICA

RIENTRANO NEL GRUPPO DELLE

MIOPATIE INFIAMMATORIE IDOPATICHE

Criteri per la diagnosi di

miopatie idiopatiche infiammatorie (IIM)

Targoff IN et al, 1997)

(

______________________________________________

1. Debolezza muscolare simmetrica, prossimale

2. Incremento enzimi sierici (CK, aldolasi, GOT, GPT, LDH)

3. Anomalie alla EMG

4. Caratteristiche bioptiche tipiche di miopatie

infiammatorie

5. Almeno uno degli anticorpi miosite-specifici

6. Rash cutaneo tipico della DM

______________________________________________

2 criteri: possibile IIM

3 criteri: probabile IIM

4 criteri: certa IIM

Caratteristiche DM PM IBM

Associazione familiare No No talvolta

Età all’esordio tutte età >18yrs >50yrs

Debolezza Prossimale Prossimale Prossimale/distale

Sintomi all’esordio Acuti/subacuti Subacuti Graduali

Aumento CK 50-volte 50-volte debole

Associaz. CTD Rara Frequente Infrequente

Assoc. neoplasie 15% Rara No

Induced da farmaci Rara Si No

Virus non provata Si Si

Parassiti/batteri No Si No

Sindrome di Sjögren

Definizione

La SS è una malattia autoimmunitaria sistemica che determina una

flogosi cronica prevalentemente delle ghiandole a secrezione esocrina

con conseguente progressivo deficit funzionale delle stesse.

• Forma isolata (primaria), nella quale al processo autoimmune

ghiandolare si possono associare manifestazioni cliniche extra-

ghiandolari ed elementi di laboratorio tipici di una connettivite

• Forma secondaria, associata cioè ad altra patologia autoimmunitaria

come l’AR, il LES o la SSc

Criteri classificativi europeo-americani della SS

I. Sintomi oculari: 1 risposta positiva ad almeno una delle seguenti domande:

1. Ha una fastidiosa sensazione giornaliera di secchezza oculare da più di 3 mesi?

2. Ha una sensazione ricorrente di sabbia negli occhi?

3. Fa uso di lacrime artificiali per più di tre volte al giorno?

II. Sintomi orali: 1 risposta positiva ad almeno una delle seguenti domande:

1. Ha una sensazione giornaliera di secchezza orale da più di 3 mesi?

2. Ha avuto da adulto tumefazione ricorrente o persistente delle ghiand. salivari?

3. E' costretto a bere frequentemente per aiutare la deglutizione di cibi secchi?

III. Segni oculari: positività di almeno uno dei seguenti test:

1. Test di Schirmer I ( 5 mm in 5 minuti)

2. Test al Rosa Bengala o ad altri coloranti vitali

IV. Istopatologia: ≥1/mm

2

scialoadenite focale con un focus score nelle ghiandole salivari minori

V. Segni di coinvolgimento delle ghiandole salivari (positività di almeno uno dei

seguenti esami):

1. Flusso salivare globale non stimolato (≤1.5 ml in 15 minuti)

2. Scialografia parotidea

3. Scintigrafia salivare

I. Autoanticorpi: presenza nel siero dei seguenti autoanticorpi:

Anti-Ro(SSA) e/o Anti-La(SSB) SINTOMI SISTEMICI

ISCHEMIA TISSUTALE

Vasculite

Malattia caratterizzata da flogosi dei vasi con risultante

danno del flusso ematico e talora dell’integrità del vaso

stesso

Coinvolgimento di uno o più organi e di uno o più tipi di

vasi. Capillari

Aorta Arterie grandi e Arteriole Venule

medie Piccole Piccole

arterie Vene

TAKAYASU

HORTON

PANARTERITE MICROPOLIANGIOITE

CHURG - STRAUSS

WEGENER

CRIOGL., SCH Ö NLEIN

- H.

Chapell

- Hill Consensus Conference (1994) ANGIOITE CUTAN.

Criteri adottati per la classificazione delle vasculiti pr. (S.I .R. 1999)

CALIBRO VASI ISTOPATOLOGIA A

N

Eosin. Vasc. Necrosi Granul

.

ARTERIE VENE C

Leucoc

. Fibrin.

Grandi | Medie | Piccole | Piccole A

0 0 0 +++ 0

Takay. + 0 +/0 0

Horton 0 0 +/0 +++ 0

+ 0 +/0 0

0 0 +++ 0 0

0/+ + + 0

PAN + + +++ 0 ++

0/+ 0

0 +/0

MPA 0/+ 0

0 +++

+ + ++ +++ +

CSS + + ++ +++ +++

WG 0/+ 0

0 +

+ 0/+ + 0 0

0 +++

0 +/0

CME + 0/+ + 0 0

0 +++

LCA 0 +

+ 0/+ + 0 0

HSP 0 +++

0 +/0

INTERESSAMENTO D

’ ORGANO

IN CORSO DI VASCULITE (%)

Vasculite Cute Alte vie G.I. Cuore SNC Polmone Rene

respirat.

No No + +++ ++ ++ ++

Takayasu No No No 5 10 No No

Horton No No 25-40 5-30 50-70 No No

PAN 30-50

No

40 10-15 40-70 50-70 90

MPA 60 50-60 30-50 10-15 70-80 40-70 10-40

CSS 95

40 5-50 10 20-50 85 80

Wegener >90 No 60 No 10 No 50

Schönl-H. 30 No 40 No 55

>90 No

Crioglob.

L’arterite (AGC),

gigantocellulare o temporale o di Horton,

è una vasculite sistemica con principale coinvolgimento dei

vasi di grosso calibro della testa e del collo

La (PMR) è una sindrome

polimialgia reumatica

caratterizzata da dolore e rigidità muscolare che può

accompagnare, precedere o seguire l’AGC, o che può

presentarsi anche in maniera indipendente

Entrambe le patologie colpiscono quasi esclusivamente soggetti

di razza bianca dopo i 50-60 anni di età (picco intorno ai 70

anni) con un rapporto femmine/maschi di circa 2-3:1.

L’incidenza dell’AGC è stata stimata intorno ai 7-20 casi/anno

ogni 100.000 abitanti con una prevalenza intorno allo 0.2%.

Incidenza e prevalenza della PMR sono simili a quelle dell’artrite

reumatoide nell’ambito della popolazione anziana

POLIMIALGIA REUMATICA

Quadro clinico

Sinovite

simmetrica

piccole articolazioni

delle mani Aree

di dolore

flogistico

(OSTEO)ARTROSI

Più comune patologia degenerativa cronica articolare associata a dolore

e disabilità funzionale, responsabile di elevato consumo di risorse

nell’ambito della popolazione anziana

Definita dalla ACR come una condizione associata alla comparsa di segni

e sintomi legati alla perdita della integrità della cartilagine articolare

FORMA

- Primitiva o idiopatica

- Secondaria

(displasia congenita; post-traumatica; post-infezione;

secondaria ad artropatie infiammatorie; cause endocrine)

(OSTEO)ARTROSI

Fattori di rischio

Immodificabili

∗ Sesso: l’OA

∗ Età

∗ Familiarietà

∗ Traumi, interventi chirurgici

∗ Anomalie congenite

Modificabili

∗ Obesità (una riduzione del peso corporeo di 5 Kg si associa a riduzione

del 50% del rischio di OA sintomatica)

∗ Deficit estrogenico

∗ Sedentarietà

∗ Fumo ANALISI LIQUIDO SINOVIALE

Normale Non Infiamm. Settico

infiamm.

Colore chiaro chiaro- giallo- Purulento

giallo opaco

Viscosità alta alta ridotta variabile

Coagulo negativo negativo positivo positivo

mucina

Globuli < 200 200-2000 2000- > 100.000

bianchi 75000

Es. colturale negativo negativo negativo positivo

Criteri per la diagnosi di malattia di Behçet

(aftosi minore, maggiore o ulcere

1) Ulcere orali ricorrenti

herpetiformi osservate da un medico o dal paziente che

ricorrono almeno tre volte in un periodo di un anno)

+ 2 dei seguenti criteri

2) Ulcere genitali ricorrenti

ulcere aftose o cicatrici osservate da un medico o dal paziente

3) Lesioni oculari

a) uveite anteriore, posteriore o cellule nel vitro all’esame della

lampada a fessura

b) vasculite retinica osservata da un oculista

4) Lesioni cutanee

a) eritema nodoso osservata da un medico o dal paziente,

pseudo-folliculite o lesioni papulo-pustolose

b) noduli acneiformi osservate da un medico in età post-

adolescenziale non responsivi al trattamento corticosteroideo

(letta da un medico a 24 e 48 ore)

5) Positività al test della patergia

REUMATISMO FIBROMIALGICO

Sindrome muscolo-scheletrica cronica caratterizzata

da dolore diffuso in assenza di flogosi articolare e/o

muscolare

Obiettività muscolo-scheletrica negativa se si accettua

una dolorabilità alla digito-pressione in particolari aree

anatomiche definite “tender points”

Sintomi associati possono essere facile affaticabilità,

disturbi del sonno, cefalea, sindrome del colon

irritabile, parestesie, disturbi cognitivi, sindrome

ansioso-depressiva Dolore deve

essere presente

alla digito-

pressione in

almeno 11 di 18

“tender points”

II costa

Cervicale C5-C7 trocantere

trapezio Epicondilo

laterale

occipite ginocchio

sopraspinato gluteo


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AUTORE

Atreyu

PUBBLICATO

+1 anno fa


DESCRIZIONE DISPENSA

Materiale didattico per il corso di REMAUTOLOGIA tenuto dal prof. Roberto Gerli all'Università degli Studi di Perugia, CLM in Medicina & Chirurgia, all'interno del quale sono affrontati i seguenti argomenti: la reumatologia; classificazione delle malattie reumatiche; artralgia; artite reumatoide; SPONDILOARTRITE; le connettiviti; sclerosi sistemica; il fenomeno di Reynaud; la polimiosite; la sindrome di Sjögren; osteoartrosi.


DETTAGLI
Esame: REUMATOLOGIA
Corso di laurea: Corso di laurea magistrale in medicina e chirurgia (ordinamento U.E. - 6 anni) (PERUGIA, TERNI)
SSD:
Università: Perugia - Unipg
A.A.: 2011-2012

I contenuti di questa pagina costituiscono rielaborazioni personali del Publisher Atreyu di informazioni apprese con la frequenza delle lezioni di REUMATOLOGIA e studio autonomo di eventuali libri di riferimento in preparazione dell'esame finale o della tesi. Non devono intendersi come materiale ufficiale dell'università Perugia - Unipg o del prof Greli Roberto.

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