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Policitemia vera Mielofibrosi

idiopatica

Trombocitemia

essenziale LEUCEMIA ACUTA

MIELOIDE

ALTERAZIONI CITOGENETICHE NELLE

MMPC

• < 30% PV

• <40% IMF

• <25% ET

EPIDEMIOLOGIA DELLE MMPC

Nella città di Goteborg, Sweden, nel periodo

1983-1992, la incidenza annua/100,000

persone è risultata di:

• PV = 2.8

• ET = 0.4

• IMF = 0.41 F , 0.53 M Riddell B, Eur J Haematol 2000; 65:267

MALATTIE MIELOPROLIFERATIVE CRONICHE

• Origine in una cellula progenitrice emopoietica

pluripotente

• Predominanza “clonale” vs normale emopoiesi

policlonale

• Eccessiva produzione di una o più cellule

ematiche mature in assenza di uno stimolo

fisiologico

• Emopoiesi extramidollare

• Tendenza a trasformarsi in una leucemia acuta

Spermatozoo

X X

Cellula uovo A B

X X

A B ZIGOTE

X X X X X X

A B A B A B EMBRIONE

Lyonizzazione

X

X X X X X

A A B A B

B

X X

A A X A

X X

B B X A

Emopoiesi policlonale Emopoiesi monoclonale

Emopoiesi B linfociti

Staminali T linfociti

NK

DC

Granulociti

Progenitori Macrofagi

Piastrine

Emazie

MEP

JAK 2

(Janus kinase)-

Una G-T mutazione a livello del nucleotide 1849 (nell’ esone 12)

porta alla sostituzione di valina con fenilalanina in posizione 617 (V617F)

Il codone mutato V617F si trova nel dominio pseudochinasico

Eritrocitosi indotta nel topo dopo trapianto di cellule

midollari contenenti JAK-2 mutato

JAMES C. et al ; NATURE 2005

FREQUENZA DELLA MUTAZIONE JAK2 NELLE MMPC

LMC PV TE IMF

70-90% 30-40% 50-60%

0 EPO JAK2

JAK2 P

P P

P P

P

Tyr P P

EPO

P JAK2 JAK2 P

P

STAT5 P P

P

P P

Tyr P P

P STAT5

STAT5 P Transcription

INQUADRAMENTO CLASSIFICATIVO DELLE ERITROCITOSI

Determinazione della massa eritrocitaria

Massa E AUMENTATA Massa E NORMALE

ERITROCITOSI

ASSOLUTA RELATIVA

•ERITROCITOSI PRIMARIA

•Congenita o familiare

Alterazioni strutturali Epo-R

•Acquisita

Policitemia Vera; In corso di altre MMPc

•ERITROCITOSI SECONDARIA

1. Da secrezione appropriata

2. Da secrezione inappropriata di Epo

•ERITROCITOSI IDIOPATICA

•ERITROCITOSI DA “DOPING”

INQUADRAMENTO CLASSIFICATIVO DELLE ERITROCITOSI

Determinazione della ERITROPOIETINA sierica

AUMENTATA NORMALE /RIDOTTA

•ERITROCITOSI PRIMARIA

•ERITROCITOSI •Congenita

SECONDARIA o familiare

1. Da secrezione appropriata Alterazioni strutturali Epo-R

•Acquisita

2. Da secrezione inappropriata

•ERITROCITOSI DA “DOPING” Policitemia Vera;

In corso di altre MMPc

•ERITROCITOSI IDIOPATICA


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30

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AUTORE

Atreyu

PUBBLICATO

+1 anno fa


DESCRIZIONE DISPENSA

La dispensa fa riferimento al corso di malattie del sangue, tenuto dal Prof. Vannucchi nell'anno accademico 2006.
Il documento è dedicato alla policitemia vera. In particolare si affrontano: trobocitemia essenziale, mielofibrosi cronica idiopatica, leucemia acuta, emopoiesi, eritrocitosi, statistiche.


DETTAGLI
Corso di laurea: Corso di laurea magistrale in medicina e chirurgia (a ciclo unico - durata 6 anni)
SSD:
Università: Firenze - Unifi
A.A.: 2006-2007

I contenuti di questa pagina costituiscono rielaborazioni personali del Publisher Atreyu di informazioni apprese con la frequenza delle lezioni di Malattie del Sangue e studio autonomo di eventuali libri di riferimento in preparazione dell'esame finale o della tesi. Non devono intendersi come materiale ufficiale dell'università Firenze - Unifi o del prof Vannucchi Alessandro Maria.

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