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Reperti di laboratorio

• Anemia (da eritropoiesi inefficace; emolisi; da emorragie

gastrointestinali e da varici; emodiluizione)

• Piastrinopenia/piastrinosi, con difetti funzionali

• Leucocitosi/leucopenia; PAL normale/alta

• Leucoeritroblastosi periferica con dacriociti

+

• Aumento di cellule CD34 e progenitori in circolo

• Aspirato midollare “punctio sicca”

• Iperplasia megacariocitaria, fibrosi, osteosclerosi

• Alterazioni cariotipo (≅40%)

• Anomalie immunologiche

• Ricerca della mutazione JAK2V617F (50-70% casi)

Il numero di cellule CD34+ nel sangue periferico

è aumentato nei soggetti con mielofibrosi (valore

6

soglia >15x10 /L), e con valori >300x106/L si

accompagna ad un aumento del rischio di

evoluzione leucemica

IM: Criteri diagnostici

The Italian Consensus Conference

CRITERI NECESSARI CRITERI AGGIUNTIVI

1. Fibrosi midollare 1. Splenomegalia

diffusa 2. Anisopoichilocitosi con

dacriociti

2. Assenza cr. Ph’ o bcr-

abl nel periferico 3. Cellule mieloidi immature in

circolo

4. Eritroblasti in circolo

DIAGNOSI: 5. Cluster of Mega e Mega

A. CN + splenomegalia + abnormi nella biopsia

1 CA midollare

B. CN + 4 CA 6. Metaplasia mieloide

se splenomegalia

assente

Lille scoring system (for predicting survival)

SURVIVAL

Fattori prognostici negativi Low

•Hb <10g/dL 9

•WBC <4 or >30 x10 /L 93 m

OF

PROBABILITY Intermediate

Gruppi di rischio High

Low = 0 26 m

Intermediate = 1 13 m

High = 2 MONTHS


PAGINE

15

PESO

429.10 KB

AUTORE

Atreyu

PUBBLICATO

+1 anno fa


DESCRIZIONE DISPENSA

La dispensa fa riferimento al corso di malattie del sangue, tenuto dal Prof. Vannucchi nell'anno accademico 2006.
Il documento è dedicato alla mielofibrosi idiopatica. In particolare si affrontano: mielofibrosi cronica idiopatica con metaplasia splenoepatica, patologie associate a fibrosi midollare, statistiche, terapie con farmaci, statistche, raccomandazioni.


DETTAGLI
Corso di laurea: Corso di laurea magistrale in medicina e chirurgia (a ciclo unico - durata 6 anni)
SSD:
Università: Firenze - Unifi
A.A.: 2006-2007

I contenuti di questa pagina costituiscono rielaborazioni personali del Publisher Atreyu di informazioni apprese con la frequenza delle lezioni di Malattie del Sangue e studio autonomo di eventuali libri di riferimento in preparazione dell'esame finale o della tesi. Non devono intendersi come materiale ufficiale dell'università Firenze - Unifi o del prof Vannucchi Alessandro Maria.

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