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APPROCCIO LABORATORISTICO - II

• Piastrinopatie congenite/

• Funzionalita’ acquisite

piastrinica • ATP

• Autoanticorpi anti-

piastrine

• Piastrine reticolate • Forme ipo/ iper-rigenerative

• Studi di cinetica

con piastrine • ATP, sedi di sequestro, milze

radiomarcate accessorie

• Altri test mirati • LAC, Test serotonina per Atc

anti-eparina,…

300

N. U R E M IA

ASA

P vW D

I 200

A

S

T 100

R

I W AS

50

N IT P

E 10 20 30 40 50 >>

T E M P O D I S A N G U I N A M E N T O ( m in )

Tempo di sanguinamento corretto:

9

30- pltx10 /L

40

Ipotizzare un disordine emostatico in prima istanza:

•Petecchie

•Epistassi bilaterale

•Gengivorragie “abnormi”

•Sanguinamento “abnorme” dopo estrazione dentaria

•Sanguinamento “abnorme” dopo traumi

•Emartri ed emorragie muscolari

•Ecchimosi “spontanee”

•Sanguinamenti dal sito di puntura venosa

•Mestruazioni “eccessive”

Ipotizzare un disordine emostatico in seconda istanza:

•Ecchimosi (purpura simplex)

•Emoftoe

•Ematemesi

•Ematochezia

•Melena

ricercare una lesione anatomica!

DISORDINI PIASTRINICI PORPORE

“NON EMOSTATICHE”

PIASTRINE ENDOTELIO

SOTTO-ENDOTELIO

FATTORI

PLASMATICI

DISORDINI DELL’EMOSTASI

PORPORA VERA

DA DIFETTI NON EMOSTATICI

Porpora palpabile

Disprotidemie (amiloidosi, crioglobuline, criofibrinogeno)

Vasculiti sistemiche e paraneoplastiche

Porpora di Schonlein-Henoch\

Porpora non palpabile

Da aumento della pressione transmurale

Acuta (Valsalva, pianto, tosse, vomito)

Cronica (stasi venosa)

Da ridotta integrità meccanica della parete e/o funzione di supporto dei tessuti circostanti

Porpora senile

S. Cushing, abuso topico di corticosteroidi

S. Ehlers-Danlos

Purpura simplex (ormonale?)

Da traumi ai vasi (fisici, UV, infettivi,embolici,allergici, infiammatori, da farmaci,

trombotici [CID, necrosi da coumadin, S. antifosfolipidi, deficit prot. C o S] )

DA DIFETTI DELL’EMOSTASI

Disordini delle piastrine

Disordini del sistema coagulativo

DISORDINI DELLE PIASTRINE

1. Numerici

• piastrinopenie

• piastrinosi

(piastrinopatie)

2. Funzionali

piastrine <100.000/µL

Piastrinopenia=

Soglia emorragipara fattori concomitanti

meccanismo TROMBOSI

patogenetico della

p.penia SOGLIA

EMORRAGIPARA

rapidità di insorgenza e funzione

durata dell’endotelio

MANIFESTAZIONI CLINICHE DELLE PIASTRINOPENIE

CONTA PIASTRINICA SINTOMATOLOGIA OBIETTIVITA’ CLINICA

• Assente

>50.000/µL Assente

• Ecchimosi in sede

30-50.000 Sanguinamento con traumi di trauma

minori

• Porpora generalizzata, più

10-30.000 Sanguinamento cutaneo

spontaneo, menorragia evidente alle estremità

Sanguinamento cutaneo

• Porpora generalizzata,

>10.000 spontaneo, delle mucose, Epistassi, GI, GU, SNC

rischio di emorragia del

SNC •Coesistente piastrinopatia (farmaci!!)

•Febbre

Fattori aggiuntivi --------Æ •Splenomegalia

•Sepsi

•CID

PIASTRINOPENIE

• “Pseudopiastrinopenia”

• Prelievo errato

• Agglutinazione piastrinica

da agglutinine EDTA-

dipendenti

• Crioagglutinine

• Satellitismo piastrinico

• Infezioni

• Antibiotici

• Piastrinopenie “vere”

PATOGENESI DELLE PIASTRINOPENIE

FEGATO

TPO

MIDOLLO CIRCOLO MILZA

rate: 100 /die 8-11gg 1/3

9 •da

da ridotta distruzione da alterata

•da

produzione aumentato consumo distribuzione

Da Ipo- o Aplasia Megacariocitaria da ridotta

Congenite produzione

S. Fanconi, TAR, altre

Neonatali Rosolia, e altre infez. materne

Diuretici tiazidici e altri farmaci

Assunzione materna alcool

Infiltrazione midollare (istiocitosi, LA, altre)

Acquisite Porpora amegacariocitica; Piastrinopenia ciclica

Aplasia midollare

Sostituzione leucemica; Infiltrazione cell. neoplastiche

Infezioni; Farmaci; Radiazioni

Da piastrinopoiesi inefficace

Carenze vitaminiche

Sindromi mielodisplastiche

Forme ereditarie (S. May-Hegglin;S. Wiskott-Aldrich)

da distruzione

1. Meccanismo immunologico

• da autoanticorpi

ITP: porpora trombocitopenica immune

In corso di malattie autoimmuni

Sindrome da anticorpi antifosfolipidi

• da alloanticorpi

• da farmaci

2. Meccanismo non-immunologico

Infezioni batteriche, virali, protozoarie

3. HIV- correlata da consumo

•Coagulazione intravascolare disseminata (CID)

•Anemie emolitiche microangiopatiche trombotiche

•Sindrome di Moskowitz (TTP)

•Sindrome uremico-emolitica (HUS)

•Eclampsia

•Sindrome HELLP

•Piastrinopenia da eparina tipo II alterata

distribuzione

•Sequestro splenico (ipersplenismo, splenomegalia)

•Emangiomi giganti e/o emangiomatosi diffusa

•Diluizione da trasfusioni massive

•Ipotermia PIASTRINOPENIE

• False (“pseudopiastrinopenia”)

• Vere

– Da ridotta produzione

• Per ipo/aplasia megacariocitaria

• Per piastrinopoiesi inefficace

– Da aumentata distruzione

• Per meccanismo immunologico

• Per meccanismo non immunologico

• HIV-associata

– Da aumentato consumo

– Da alterata distribuzione/diluizione •ALLOIMMUNI

PIASTRINOPENIE SU

BASE IMMUNOLOGICA •AUTOIMMUNI

– Piastrinopenia neonatale alloimmune

– Porpora post-trasfusionale

– Refrattarietà alle trasfusioni piastriniche

•ALLOIMMUNI

PIASTRINOPENIE SU

BASE IMMUNOLOGICA •AUTOIMMUNI

•PORPORA TROMBOCITOPENICA IMMUNE (o autoimmune)

•PIASTRINOPENIE AUTOIMMUNI SECONDARIE

•LES e altre collagenopatie

•Linfoma e altri disordini linfoproliferativi

•Infezioni sistemiche (mononucleosi, …)

•Sarcoidosi

•S. da anticorpi anti-fosfolipidi

•Malattie tiroidee

•S. Evans

•Dopo trapianto di midollo osseo (GVHD)

• La infusione di plasma di pazienti con ITP in soggetti normali

causava un declino, fino a livelli anche molto bassi, della conta

piastrinica

• La piastrinopenia nel ricevente normale era correlata con la

dose di plasma infuso

• Il fattore “piastrinopenizzante” era contenuto nella frazione

gamma-globulinica, ed era un anticorpo

• Il volume di plasma che riduceva le piastrine del ricevente

all’80% del valore normale risultava innocuo in un soggetto

asplenico

• La assunzione di corticosteroidi (60-80 mg/die) riduceva molto

il calo delle piastrine nel ricevente, a parità di volume infuso

Analogo effetto si poteva osservare con la somministrazione

assieme al plasma di membrane di globuli rossi danneggiati

cuore

milza fegato

Studio della cinetica piastrine con piastrine marcate con 111In in un soggetto con ITP cronica

ACUTA

ITP CRONICA

• Bambini, età <10 anni; M=F

• Spesso preceduta da m. esantematiche

• S. emorragica cutaneo-mucosa

• Rischio di emorragia cerebrale 0.5-1/100 casi,

particolarmente se conta piastrinica <20.000

• Regredisce spontaneamente in >80% casi

• Persistendo oltre 6 mesi, evolve nella forma cronica

ACUTA

ITP CRONICA

Incidenza: 10 casi anno/100.000 persone

Frequenza nell’ambito delle malattie emorragiche: 20-25%

Età: 20-50 aa, con F 70: 30 M

Riscontro casuale nel 40% circa, lieve s. emorragica

cutaneo-mucosa negli altri casi

Rara la remissione spontanea (<5%), frequenti le recidive

e le forme resistenti alla terapia

Decessi per emorragia: 4%, generalmente per emorragia

intracranica- spesso preceduta da emorragie retinica

e del cavo orale

A parità di conta piastrinica, l’incidenza di emorragie

aumenta con l’età

ITP: linee guida per la diagnosi

isolata senza altre condizioni

“Piastrinopenia

cliniche associate”

DIAGNOSI:

•Storia clinica

•Esame obiettivo

•Emocromo completo ed esame dello striscio di sangue

•Esclusione di altre possibili cause

Parametri aggiuntivi:

•Test HIV

•Ecografia addome (-Æ valutazione splenomegalia)

•Aspirato midollare (p’penia >6-12 mesi ± inefficacia IvIgG)

•“appropriato” per paz. >60 aa, e in previsione

della splenectomia

•“appropriato, ma non necessario” negli altri casi

ITP: principi di terapia

• Prima linea T

– Corticosteroidi - Desametasone R

– IVIgG (*) A

• Seconda linea S

–Splenectomia F

U

• Terza linea S

–Anticorpi anti-D, IVIgG I

–Danazolo, Vincristina O

• ITP refrattaria N

–Agenti alchilanti (ciclofosfamide) I

–Antimetaboliti (azatioprina)

–Anticorpi anti-CD20

–Ciclosporina A

–Immunoadsorbimento su Proteina A

–Radioterapia splenica

PIASTRINOPENIA IN GRAVIDANZA Hemolytic anemia

Esclusione di: HELLP, APS, TTP HELLP= ↑ enzimi epatici

pre-eclampsia piastrinopenia

plt = piastrinopenia assoc.

APS Atc anti-fosfolipidi

pre-gravidanza = p’penia gravidica

PG

N

probabile PG probabile ITP

plt <50,000: possibile

Sì No

conta plt fetali?

>50.000 <30.000

PARTO VAGINALE ? CESAREO

Controllo plt cordone e neonato per 3gg

FARMACI IN GRADO DI INDURRE PIASTRINOPENIA

CON MECCANISMO IMMUNE

• Siero antilinfocitario

• Anticorpi anti GP IIb/IIIa (abciximab)

• Analgesici (Aspirina,Indometacina)

• Antibiotici (Rifampicina, Sulfonamidici)

• Alcaloidi (chinina, chimidina)

• Anticonvulsionanti sedativi (Ac.valproico,

difenilidantoina)

• Diuretici (furosemide, clortalidone)

• Altri ( Cimetidina, ranitidina, digitossina, sali d’oro)


PAGINE

59

PESO

1.29 MB

AUTORE

Atreyu

PUBBLICATO

+1 anno fa


DESCRIZIONE DISPENSA

La dispensa fa riferimento al corso di malattie del sangue, tenuto dal Prof. Vannucchi nell'anno accademico 2006.
Il documento è dedicato ai disordini emorragici, in particolare: anamnesi, teleangectasie, petecchie, ematomi, bolle emorragiche, disordini piastrinici, porpora vera, ITP, piastrinopenie, microangiopatie trombotiche, HUS, TTP, eparina, effetto dei farmaci.


DETTAGLI
Corso di laurea: Corso di laurea magistrale in medicina e chirurgia (a ciclo unico - durata 6 anni)
SSD:
Università: Firenze - Unifi
A.A.: 2006-2007

I contenuti di questa pagina costituiscono rielaborazioni personali del Publisher Atreyu di informazioni apprese con la frequenza delle lezioni di Malattie del Sangue e studio autonomo di eventuali libri di riferimento in preparazione dell'esame finale o della tesi. Non devono intendersi come materiale ufficiale dell'università Firenze - Unifi o del prof Vannucchi Alessandro Maria.

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