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PRINCIPALI EFFETTI DI UN SINGOLO EMARTRO

SU CARTILAGINE ARTICOLARE E SINOVIA

Dopo solo 4 giorni di esposizione al sangue, la sinovia mostra aree

focali di formazioni villose

Il sangue ha effetti tossici diretti sulla cartilagine indipendenti

dalle modifiche sinoviali; i danni possono coincidere, ma quelli

cartilaginei possono anche iniziare prima di 4 giorni

Una limitata esposizione di cartilagine articolare sana al sangue

può indurre una prolungata inibizione della sintesi di proteoglicani

Queste alterazioni diverrebbero irreversibili precocemente a

causa della morte di condrociti

La cartilagine articolare di soggetti giovani è più suscettibile al

danno provocato dal sangue rispetto a quella degli anziani

PATOGENESI del DANNO ARTICOLARE

RIPETUTI EMARTRI

Emorragie Attivazione Facilità ai Sinovite Ipertrofia

subcondriali della sanguinamenti cronica epifisaria da

plasmina iperemia

Ipertrofia

sinoviale

Distruzione Accumulo di ferro Liberazione

“ammortizzatore PG

intracellulare enzimi lisosomiali

” biologico Manteniment

Fibrosi o flogosi

ARTROPATIA

CRONICA

EMARTRO ACUTO

Dolore, tumefazione, limitazione funzionale, atteggiamento

antalgico di flessione

La terapia va iniziata prontamente per:

ridurre il dolore

prevenire l’ulteriore sanguinamento

prevenire l’instaurarsi dell’ artropatia

1. Terapia sostitutiva (home therapy /al bisogno/profilassi)

2. Immobilizzazione (bendaggio/doccia gessata di posizione)

3. Misure locali (ghiaccio)

4. Aspirazione dell’ emartro + infiltrazione di cortisone

MEDICO

TRATTAMENTO DELL’ARTROPATIA EMOFILICA

1. Pronto trattamento sostitutivo

2. Farmaci antidolorifici, anti - infiammatori

(

paracetamolo

, COX

- 2 inibitori selettivi, analgesici

maggiori)

3. Fisioterapia

4. Terapia infiltrativa con corticosteroidi

5. Viscosupplementazione

Osteoporosi

Diminuzione rima

articolare

Irregolarità superfici

subcondrali

Erosione margini

articolari

1970s: concentrati plasmatici

Prevenzione artropatia, riduzione morbidità e mortalità

da emorragie maggiori

Pressochè “universale”:

Epatite B e C 1980s

60-70% pazienti:

infettati da HIV 1990s

Emoderivati “trattati” 2000s: ricombinanti

200?s: gene therapy

Terapia

• Emoderivati plasma

– Inattivati al calore +/- detergenti/solventi

(Parvovirus B19; Creutzefeldt-Jakob)

• Prodotti ricombinanti

– Fattore VIII

– Fattore IX

• Terapia genica

– Iniezioni i.m. di vettore adenovirale

– Iniezione i.v. di vettore retrovirale

– Trapianto nel t. adiposo peritoneale di fibroblasti

autologi trasfettati con cDNA del gene FVIII

Complicanze della terapia

• Trasmissione agenti infettivi (HCV, B19,

HIV)

• Reazioni febbrili “trasfusionale”

• Comparsa di inibitori

Fattore Manifestazioni cliniche – emorragie:

carente

fibrinogeno nascita, articolazioni, GI, aborti, rare trombosi

protrombina nascita, articolazioni, GI,

V mucose

VII mucose, articolari, muscolari

X mucose, articolari, muscolari

XI post-traumatiche

XIII nascita, intracraniche,articolari, aborti, difettosa

riparazione ferite

V+VIII mucose

Deficit nascita, intracraniche,articolari

molteplici fatt.

K-dip Fattore von Willebrand - I

• Sintetizzato da cellule endoteliali (copri di Weibel-Palade) e

dai megacariociti (granuli alpha)

•Glicoproteina multimerica, essenziale per la normale emostasi,

la cui funzione emostatica è basata sulle proprie molteplici

capacità adesive

•Costituita da dimeri, fino a 40 subunità. I multimeri più efficaci

dal punto di vista emostatico sono quelli a più elevato PM

•Le si riconoscono due principali attività biologiche:

•Stabilizza e prolunga l’emivita plasmatica del Fattore VIII

•Promuove l’adesione piastrinica al subendotelio nelle sedi

di danno endoteliale

Fattore von Willebrand

Ciascuna subunità multimerica del fattore vonWillebrand ha la capacità di legare

una molecola di fattore VIII

Fattore von Willebrand - II

• Ampio range dei livelli plasmatici

• I livelli sono in dipendenza del gruppo sanguigno: 25% inferiori

nei soggetti di gruppo 0

• E’ una proteina di fase acuta

• Livelli fisiologicamente elevati in gravidanza, sopratutto

nel III trimestre

• Gene localizzato sul cromosoma 12

• Emivita plasmatica 12 ore


PAGINE

36

PESO

1.78 MB

AUTORE

Atreyu

PUBBLICATO

+1 anno fa


DESCRIZIONE DISPENSA

La dispensa fa riferimento al corso di malattie del sangue, tenuto dal Prof. Vannucchi nell'anno accademico 2006.
Il documento è dedicato alle coagulopatie congenite, in particolare: fattore di coagulazione, tenase, fattore IX, emartro acuto, emofilia, fattore Von Willembrand, terapie.


DETTAGLI
Corso di laurea: Corso di laurea magistrale in medicina e chirurgia (a ciclo unico - durata 6 anni)
SSD:
Università: Firenze - Unifi
A.A.: 2006-2007

I contenuti di questa pagina costituiscono rielaborazioni personali del Publisher Atreyu di informazioni apprese con la frequenza delle lezioni di Malattie del Sangue e studio autonomo di eventuali libri di riferimento in preparazione dell'esame finale o della tesi. Non devono intendersi come materiale ufficiale dell'università Firenze - Unifi o del prof Vannucchi Alessandro Maria.

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