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α - antitripsina (2)

1

Il fenotipo deriva dall’espressione indipendente dei 2

alleli parentali. La q. totale deriva dalla loro

combinazione

L’allele più comune è quello M (90% degli Europei)

L’allele difettivo è quello Z (codifica per il 16% della

proteina che è funzionalmente scadente)

Soggetti M-Z producono valori che sono il 57% del

normale. Valori protettivi anche di 80 mg/dl (35% del

normale)

Fumo di sigaretta ed inquinamento sono necessari a

superare lo schermo antiproteasico Polmone di

Polmone fumatore

normale Enfisema

Bronco normale Bronchite

Mucus Plugging Obstructs Small

Airways in COPD

Normal COPD Mucus Plug

Reproduced from The Lancet, Vol 364, Hogg JC. "Pathophysiology of airflow limitation in chronic obstructive pulmonary

disease,” pp709-721. Copyright © 2004, with permission from Elsevier. Hogg JC et al., NEJM 2004; 350: 2645

Calco delle unità aeree terminali nel polmone

normale (A), in caso di enfisema centroacinare (B) e

in caso di enfisema panlobulare (C)

BPCO

Effetto della BPCO sui

muscoli respiratori

Aumento del carico imposto

(iperinflazione)

Sviluppo di fibre tipo I

(fatica -

resistenti)

Effetto della BPCO sui muscoli

locomotori

Ridotta efficienza meccanica

(decondizionamento)

Ridotta efficienza biochimica

(ipossia, ossidazione)

Sviluppo di fibre tipo II

BPCO: DIAGNOSI

-CLINICA:

Analisi di SEGNI e SINTOMI

-STRUMENTALE:

Valutazione delle funzioni respiratorie

Small

-

airway

- obstructive and emphysema

phenotypes of airflow limitation in COPD

Lancet

Burrows et al. 1966

SINTOMI: SINTOMI:

• •

Dispnea da sforzo Tosse produttiva

• Espettorato abbondante

REPERTI OBIETTIVI • Dispnea, anche a riposo

• Aspetto astenico

• Tachipnea REPERTI OBIETTIVI

• •

Torace a botte Aspetto pletorico

• •

Basi polmonari ipomobili Edemi arti inferiori

• •

Iperfonesi plessica Cianosi

• •

Riduzione del rumore respiratorio Scompenso cuore destro

• •

Respirazione a labbra socchiuse Rumori aggiunti all

’ ascoltazione

BPCO: DIAGNOSI

FATTORI DI RISCHIO

SINTOMI Fumo di sigaretta

Tosse + Fattori professionali

Escreato

+/ - Dispnea Inquinanti atmosferici

SPIROMETRIA

(Gold Standard)

BPCO: DIAGNOSI

La spirometria è l ’ esame pi ù standardizzato,

riproducibile ed obiettivo disponibile per misurare

la limitazione al flusso aereo; è il gold standard nella

diagnosi e nel monitoraggio della BPCO.

Un rapporto VEMS/CVF<70% ed un VEMS

<80% del teorico dopo inalazione di un

broncodilatatore confermano una limitazione del

flusso aereo non completamente reversibile.

BPCO: DIAGNOSI

SPIROMETRIA

FEV1 FVC FEV1/FVC

Normale 4.150 5.200 80%

BPCO 2.350 3.900 60%

Litri

0

1

2

3 BPCO FVC

4 NORMALE

FVC

5 1 2 3 4 5 6 secondi Ferguson G.T. 2004

BPCO: DIAGNOSI

STRUMENTALE

Spirometria

Test di reversibilit à con broncodilatatore

Test di diffusione (DLCO)

Emogasanalisi arteriosa

Esami ematochimici (emocromo)

Rx Torace

TAC ad alta risoluzione

ECG

Ecocardiografia

Test del cammino o test da sforzo

Polisonnografia

BODE

The body-mass index, airflow obstruction, dyspnea and

exercise capacity index in COPD

Celli BR, Cote CG, Marin JM, Casanova C, Montes de Oca M, Mendez RA,

Pinto Plata V and Cabral HJ N Engl J Med 2004; 350: 1005-12

BODE Index

Body Mass Index (massa corporea)

Obstruction of Airways (FEV1)

Dyspnea ( scala di percezione)

Exercise Capacity ( test del cammino)

Valutazione e monitoraggio

Ulteriori indagini

Pulsossimetria (SaO ) : per misurare la desaturazione arteriosa

2

a riposo, sotto sforzo e nel sonno, e per selezionare i pazienti

in cui è indicata l’emogasanalisi arteriosa.

Emogasanalisi arteriosa: per diagnosticare l’insufficienza

respiratoria e/o l’ipercapnia quando HbSaO2 < a 95-96%

Test da sforzo al cicloergometro per valutare la tolleranza all’esercizio fisico e la

disabilità in previsione di una riabilitazione respiratoria

Test di valutazione della forza dei muscoli respiratori:

Pressione respiratorie massimali, Pressione transdiaframmatica etc.

Polisonnografia (in pazienti con sintomi suggestivi di apnee notturne, ipossiemia o

insufficienza cardiaca dx non motivati dalla gravità della BPCO).

BPCO: DIAGNOSI

IMAGING

BPCO: DIAGNOSI

IMAGING

Principali diagnosi differenziali

Asma bronchiale

Scompenso cardiaco

Bronchiectasi e

Bronchiolit i


PAGINE

59

PESO

3.12 MB

AUTORE

Atreyu

PUBBLICATO

+1 anno fa


DESCRIZIONE DISPENSA

La dispensa fa riferimento alle lezioni di malattie dell'apparato respiratorio, tenute dal Prof. Lucio Casali, nell'anno accademico 2011.
Il documento è dedicato alla BPCO, in particolare: bronchite cronica, enfisema polmonare, patogenesi, antitripsina, spirometria, effetti del fumo di sigaretta.


DETTAGLI
Corso di laurea: Corso di laurea magistrale in medicina e chirurgia (ordinamento U.E. - 6 anni) (PERUGIA, TERNI)
SSD:
Università: Perugia - Unipg
A.A.: 2011-2012

I contenuti di questa pagina costituiscono rielaborazioni personali del Publisher Atreyu di informazioni apprese con la frequenza delle lezioni di Malattie dell'Apparato Respiratorio e studio autonomo di eventuali libri di riferimento in preparazione dell'esame finale o della tesi. Non devono intendersi come materiale ufficiale dell'università Perugia - Unipg o del prof Casali Lucio.

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