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ANEMIA: MANIFESTAZIONI CLINICHE

(III)

Aumentata funzione polmonare (Dispnea) quale inappropriata

risposta all’ipossia o ipercapnia nel centro respiratorio.

Aumentata produzione di Eritropoietina (quale risposta

all’ipossia renale) nei soggetti con midollo osseo in grado di

rispondere allo stimolo eritropoietico: è possibile talora

apprezzare sintomi connessi con l’aumentata attività eritroide

quali dolori ossei a livello dello sterno,delle coste del bacino

SEGNI E SINTOMI DEL SOGGETTO GIOVANE

Sintomi dipendono dalla gravità dell’anemia

e dal tempo in cui si è sviluppata.

Pazienti con apparati cardiocircolatorio e respiratorio

integri possono adattarsi a concentrazioni di

quando l’anemia si

emoglobina pari a 7-8g/dl

sviluppa in un arco di tempo lungo

Unici Sintomi: palpitazioni, moderata astenia,

dispnea da sforzo, riduzione capacità di

concentrazione e della memoria.

SEGNI E SINTOMI DEL

SOGGETTO ANZIANO

Nei pazienti anziani con ridotta portata circolatoria

distrettuale, anche una modesta riduzione della

concentrazione Hb può determinare:

- Quadri di insufficienza coronarica ( angina, infarto

del miocardio)

- Insufficienza arteriosa ( claudicatio intermittens )

- Disturbi ipossici cerebrali ( TIA, Ictus )

CLASSIFICAZIONE DELLE ANEMIE (I)

Anemia iporigenerativa

a. Alterazione della proliferazione e differenziazione delle cellule staminali emopoietiche

Anemia aplastica

Sindromi mielodisplastiche

b. Alterazione della proliferazione e differenziazione dei progenitori o precursori eritroidi

Aplasia eritrocitaria pura

Anemia da insufficienza renale cronica

Anemie endocrine

Anemie diseritropoietiche congenite

c. Anemie megaloblastiche

Deficienza di vitamina B 12

Deficienza di acido folico

Difetti congeniti e acquisisti del metabolismo delle purine e delle pirimidine

d. Anomalie della sintesi dell’emoglobina (anemie ipocromiche)

Carenza di ferro

Atransferrinemia congenita e siderosi polmonare idiopatica

Talassemie

e. Meccanismi multipli o sconosciuti

Anemia da disordine cronico

Anemia da infiltrazione midollare

Anemia associata a deficit nutrizionali

Anemia sideroblastica

CLASSIFICAZIONE DELLE ANEMIE (II)

Anemia da aumentata distruzione

(1) Difetti di membrana

Sferocitosi ereditaria

Ellissocitosi ereditaria

Acantocitosi ereditaria e stomatocitosi

(2) Deficit enzimatici

Deficit di glucosio-6-fosfato deidrogenasi

Deficit di piruvico chinasi o di altri enzimi

Porfiria

(3) Anomalie della globina (emoglobinopatie)

Anemia falciforme e malattie correlate

Emoglobine instabili

Emoglobinopatie a bassa affinità per l’ossigeno

(4) Emoglobinuria parossistica notturna

(5) Iper-reattività del sistema monocitico- macrofagico

Ipersplenismo

CLASSIFICAZIONE DELLE ANEMIE (III)

Anemia da perdita di eritrociti

Perdita di sangue (cronica)

Anemia da perdita acuta di sangue

Anemia: un problema sociale

U.S.A.

> 3 milioni (con eta’ > 65 anni) sono anemici

11% degli uomini; 10.2% delle donne

Third National Health and Nutrition Examination Study, Hematology 2005

Anemia: qualita’ e aspettativa di vita

• Anemia and decline in physical performance

among older persons Penninx et al. J Am Ger Soc. 2004

• Anemia is common in heart failure and

associates with poor outcomes

Ezekowitz et al. Circulation. 2003

• Cardiovascular effect of hematocrit in patients

with chronic renal failure Hayashi et al. J Kid Dis. 2000

Approccio Diagnostico

• Malattia di base

• Severita’

• Durata

• Fenomeni di adattamento cardiovascolare e

respiratorio

– Nell’anziano

• alterazione dei meccanismi compensatori

• accentuazione sintomi

Anemia ipo- o iper- proliferativa ?

Conta reticolocitaria

• Numero assoluto di reticolociti

• Percentuale corretta di reticolociti

% reticol. x (Ht / normal Ht)

Anemia macro, normo o microcitica?

Ruolo della morfologia ?

Cause nell’anziano I

• Deficit nutrizionali (folati, B12, ferro)

– Folati

• Si accompagna ad alcolismo

– B12

• Oggi piu’ rara

– Ferro

• Concausa perdite gastrointestinali

Cause nell’anziano II

• Malattie croniche

– La risposta infiammatoria puo’ essere

aberrante

– Talora e’ difficile accertare stato infiammatorio

Cause nell’anziano III

• Cause non dimostrate

– Alterazione nei meccanismi sensibili

all’ipossia?

– Decremento di massa muscolare?

– Alterazioni della fisiologia delle cellule

staminali? Table 32-01

Copyright © 2005 Elsevier Inc. (USA) All rights reserved.

Diagnosi di ferro carenza in corso

di anemia da malattia cronica

• saturazione transferrina < 16%

• ferritina 30-100 ng/ml

• sTfR/log ferritina >2

Hormonal Control of

Erythropoiesis

• Erythropoietin (EPO) release by the

kidneys is triggered by:

– Hypoxia due to decreased RBCs

– Decreased oxygen availability

– Increased tissue demand for oxygen

• Enhanced erythropoiesis increases the:

– RBC count in circulating blood

– Oxygen carrying ability of the blood

Erythropoietin Mechanism

Start

Normal blood oxygen levels Stimulus: Hypoxia due to

decreased RBC count,

decreased availability of O 2

to blood, or increased

Increases tissue demands for O 2

O -carrying

2

ability of blood Reduces O

2

levels in blood

Erythropoietin Kidney (and liver to a

stimulates red

Enhanced smaller extent) releases

bone marrow

erythropoiesis erythropoietin

increases RBC

count Figure 17.6

ANEMIA PERNICIOSA

MALATTIA DI ADDISON BIERMER

Cenni storici

Addison descrive casi di “anemia idiopatica“

1849

1860 Flint riconosce associazione con deficit secrezioni gastriche

Biermer conia il termine “pernicioser”

1872

1920s Minot e Murphy scoprono il valore terpeutico del fegato

Castle ipotizza la presenza di un fattore estrinseco e di un

fattore intrinseco

1940s Isolamento della vit B12

1959 Taylor - Determinazione di anticorpi anti - fattore intrinseco

Incidenza di anemia perniciosa per 100.000

45

40

35 0

30 10

20

25 30

20 40

15 50

10 Num

5

0 20 30 40 50 60 70 80

Età in anni (Nordenson et al.)

ANEMIE MEGALOBLASTICHE: DEFINIZIONE

Le anemie megaloblastiche sono:

• affezioni causate da alterata sintesi del DNA

• caratterizzate dalla presenza di cellule megaloblastiche

ANEMIE MEGALOBLASTICHE

Le cause più comuni delle anemie megaloblastiche sono

riconducibili a deficit cellulari di Vitamina B

12

(cobalamina) o di folati, vitamine che sono essenziali per

la sintesi del DNA. LE COBALAMINE

Cyanocobolamin (CNCbl) , Hydroxocobalamin (OHCbl)

Adenosylcobalamin (Ado Cbl), una forma coezimatica in cui il 5 -

deoxyadenosyl sostituisce l’OH come ligando del cobalto.

Methylcobalamin (MeCbl), un coenzima in cui un gruppo metilico sostituisce

l’OH. Esso rappresenta la più comune forma di cobalamina nel plasma

umano.

Cause di carenza di vitamina B12

Soggetti Frequenza di anticorpi

Anti-cellule Anti-fattore Anti-

parietali intrinseco citoplasma

tiroideo

Uomini < 55 5.6% rari 5.2%

Uomini > 55 9.2% <1%

Donne < 55 14.7% rari 12.2%

Donne > 55 22.3% <1% 17.8%

Pazienti con anemia 84% 56% 55%

perniciosa

Familiari di paz. con 36% 6% 0%

anemia perniciosa

Pazienti con gastrite 47% rari rari

Pazienti con mixedema 32% 4% 87%

Fam. paz. con mixedema 20% 46%

ANEMIA PERNICIOSA: PATOGENESI

Gli anticorpi anti cellule parietali non sono considerati

responsabili della patogenesi della A.P.

Per contro, studi nei modelli sperimentali

l’atrofia

suggeriscono che gastrica sia causata da

+

linfociti T CD4 . Stomaco

NORMALE ANEMIA PERNICIOSA

Quadro clinico

• Anemia

• Glossite atrofica

• Dispepsia

• Associazione con altre malattie autoimmunitarie

• Turbe neurologiche

Anemia megaloblastica

Anemia megaloblastica

Glossitie in un uomo di 55 anni.

Anemia perniciosa

Anemia perniciosa

Vitiligine in un paziente di 67 anni

Frequenza della malattia Frequenza di

indicata anemia

Malattia perniciosa in

Controlli Pazienti con pazienti con la

anemia malattia indicata

perniciosa

Diabete 1.3-1.7% 2.4% 0.4%

Mellito

Malattia di 1.8% 3.1%

Graves

Mixedema 2.4% 10.8%

Vitiligo 0.1% 1.6% 8%

Deficit di vitamina B12 :

anomalie neurologiche

• parestesie

• turbe del senso vibratorio e propriocettivo.

• atassia spastica (demielinizzazione delle colonne laterali

e posteriori del midollo spinale)

• interessamento cerebrale: sonnolenza, alterazioni della

visione, del gusto, demenza tipo malattia di Alzheimer,

depressione psicotica, schizofrenia.

Manifestazioni neurologiche

Entità Sintomi Segni Localizzazione

delle lesioni

Lieve Parestesie Nessuno Nervi periferici

Ridotta sensibiltà (?)

tattile Cordoni dorsali

Moderata Debolezza Ridotto senso Cordoni dorsali

vibrazione e

Atassia posizione

Segno di Romberg

Severa Debolezza Ipereflessia Cordoni dorsali

Spasticità Cloni e laterali

segno di Babinsky

Reperti di laboratorio I

• Sangue periferico:

– macrocitosi

– anisopoichilocitosi

– MCH aumentato

– reticolocitopenia

– neutrofili ipersegmentati

– neutropenia

– macrotromobociti

– piastrinopenia

Sangue periferico

Reperti di laboratorio II

• Midollo osseo:

– iperplasia eritroide

– diseritropoiesi

– dismielopoiesi

– megacariociti di aumentate dimensioni


PAGINE

167

PESO

6.13 MB

AUTORE

kalamaj

PUBBLICATO

+1 anno fa


DETTAGLI
Esame: Ematologia
Corso di laurea: Corso di laurea magistrale in medicina e chirurgia (a ciclo unico - 6 anni)
SSD:
Università: Foggia - Unifg
A.A.: 2012-2013

I contenuti di questa pagina costituiscono rielaborazioni personali del Publisher kalamaj di informazioni apprese con la frequenza delle lezioni di Ematologia e studio autonomo di eventuali libri di riferimento in preparazione dell'esame finale o della tesi. Non devono intendersi come materiale ufficiale dell'università Foggia - Unifg o del prof Liso Arcangelo.

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